आइए वास्कुलिटिस के बारे में बात करें: वास्कुलिटिस किन खतरों का कारण बनता है?

By क्रिस्टियानो एंटिनो On जून 28, 2023

वास्कुलिटिस क्या है? वास्कुलाइटिस विकृति विज्ञान का एक समूह है जो किसी भी रक्त वाहिका (धमनी, धमनी, शिरा, शिरा या केशिका) को प्रभावित करने वाली सूजन प्रक्रिया की उपस्थिति से एकजुट होता है।

इन्हें दो श्रेणियों में बांटा गया है:

प्राथमिक वाहिकाशोथ,
माध्यमिक वाहिकाशोथ.

पहले मामले में किसी विशिष्ट कारण की उपस्थिति स्थापित करना संभव नहीं है, जबकि दूसरे मामले में संक्रमण, दवाओं या विषाक्त पदार्थों के सेवन, सूजन संबंधी बीमारियों और नियोप्लाज्म के बाद विकृति उत्पन्न हो सकती है।

लक्षण अद्वितीय नहीं हैं और कुछ विशेषताओं के अनुसार भिन्न होते हैं जैसे: आकार, स्थान, अंग की भागीदारी की सीमा, सूजन की डिग्री और प्रकार।

वास्कुलिटिस प्रक्रिया का पहला विवरण 1761 में फोर्ली जियोवान बतिस्ता मोर्गग्नि के एक डॉक्टर द्वारा दिया गया था, जिन्होंने अपने काम "डी सेडिबस एट कॉसिस मॉर्बोरम प्रति एनाटोमेनइन्वेस्टिगेटिस" में इस समूह से संबंधित एक विकृति का वर्णन किया था (बाद में इसे "ताकायासु की धमनीशोथ" के रूप में परिभाषित किया गया) .

एक और योगदान 1808 में अंग्रेजी चिकित्सक, त्वचाविज्ञान के संस्थापक, रॉबर्ट विलन का आया, जिन्होंने अपने ग्रंथ "त्वचीय रोगों पर" में सबसे आम त्वचा अभिव्यक्तियों में से एक, पुरपुरा का वर्णन किया।

1866 में दो जर्मन डॉक्टरों, रुडोल्फ रॉबर्ट मायर और एडॉल्फ कुसमाउल की बारी आई, जिन्होंने शव परीक्षण के बाद पेरीआर्थराइटिस नोडोसा का विस्तृत विश्लेषण बताया।

1968 में, कैपरी सम्मेलन के दौरान, एंथोनी एस. फौसी, जी. मैरोन, एम. कोंडोरेली, एलएम लिकटेंस्टीन ने वास्कुलाइटिस का पहला वर्गीकरण प्रदान किया: इसे कुछ साल बाद अमेरिकन कॉलेज ऑफ रूमेटोलॉजी (एसीआर) द्वारा लागू किया गया, जिसने संवेदनशीलता प्रदान की और उनके निदान के लिए विशिष्टता मानदंड।

वर्तमान समय की बात करें तो, पैथोलॉजी का नवीनतम वर्गीकरण हमें चैपल हिल में 1982 और 2012 में आयोजित आम सहमति सम्मेलनों से मिलता है; इनसे ICD-10 में शामिल वर्तमान वर्गीकरण का जन्म हुआ।

वास्कुलिटिस क्या है और इसे कैसे पहचानें?

वास्कुलिटिस रक्त वाहिकाओं की सूजन है और बिना किसी निश्चित कारण के उत्पन्न हो सकती है, इस मामले में हम प्राथमिक वास्कुलिटिस की बात करते हैं।

वैकल्पिक रूप से, यह ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं, एक संक्रामक प्रक्रिया या किसी अन्य रोग संबंधी स्थिति का परिणाम हो सकता है, जिस स्थिति में हम माध्यमिक वास्कुलिटिस की बात करते हैं।

इसके अलावा, उत्तरार्द्ध को दवाओं, विषाक्त पदार्थों या अन्य बाहरी एजेंटों द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है।

वास्कुलिटिस किसी भी रक्त वाहिका को प्रभावित कर सकता है और इस कारण से, इसके लक्षणों और अभिव्यक्तियों को वर्गीकृत करना बहुत मुश्किल है, जो विभिन्न कारकों पर निर्भर करता है जैसे: पोत का आकार, उसका स्थान और अंग की भागीदारी की डिग्री।

वास्कुलिटिस: कारण

आमतौर पर, इन विकृतियों की शुरुआत का मुख्य कारण प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक सक्रियता को माना जाता है, जो गलती से रक्त वाहिका कोशिकाओं को विदेशी के रूप में पहचान लेती है और उन पर हमला करती है जैसा कि वायरस या संभावित रोगजनक बैक्टीरिया द्वारा संक्रमण के जवाब में होता है।

इस प्रतिक्रिया के कारणों को स्पष्ट रूप से परिभाषित नहीं किया गया है, लेकिन विभिन्न प्रकार के संक्रमण, कुछ प्रकार के ट्यूमर और प्रतिरक्षा प्रणाली विकारों या किसी विशिष्ट दवा के उपयोग का पता लगाया जा सकता है, इसलिए हम माध्यमिक वास्कुलिटिस के बारे में बात करेंगे।

इस घटना में कि कोई ज्ञात कारण नहीं है जो इस विकृति की शुरुआत का कारण बन सकता है, इसे प्राथमिक वास्कुलिटिस कहा जाता है।

सेकेंडरी वास्कुलिटिस के मामले में, कई बीमारियाँ हैं जो इसकी उपस्थिति से जुड़ी हो सकती हैं

संक्रमण: वास्कुलिटिस के कई मामले हेपेटाइटिस सी वायरस संक्रमण का परिणाम होते हैं, जबकि हेपेटाइटिस बी के परिणामस्वरूप पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा की नैदानिक प्रस्तुति हो सकती है;
ऑटोइम्यून बीमारियाँ: वास्कुलिटिस प्रतिरक्षा प्रणाली की कुछ बीमारियों के परिणामस्वरूप हो सकता है, जैसे रूमेटोइड गठिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जुवेनाइल डर्माटोमायोसिटिस और स्क्लेरोडर्मा;
एलर्जी प्रतिक्रियाएं: रसायनों (कीटनाशकों और पेट्रोलियम उत्पादों) और दवाओं के संपर्क में - जैसे एम्फ़ैटेमिन, सल्फोनामाइड्स, बीटा-लैक्टम, मौखिक गर्भ निरोधक, एनएसएआईडी, क्विनोलोन और कुछ टीके - वास्कुलिटिस का कारण बन सकते हैं;
रक्त कोशिका ट्यूमर: एक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव या मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म वास्कुलिटिस का कारण बन सकता है।

वास्कुलिटिस: लक्षण

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, वास्कुलिटिस के लक्षण कई कारकों के आधार पर भिन्न होते हैं जो अभिव्यक्ति की साइट और सीमा दोनों को प्रभावित कर सकते हैं।

मूल्यांकन किया जाने वाला मुख्य पैरामीटर प्रभावित रक्त वाहिका का स्थान और रोग की सीमा है, जो हल्का या बेहद अक्षम करने वाला हो सकता है।

जिन मुख्य लक्षणों को हम सूचीबद्ध कर सकते हैं, उनमें बुखार, रात को पसीना, अस्टेनिया, एनोरेक्सिया, वजन कम होना, आर्थ्राल्जिया और गठिया जैसी प्रणालीगत सूजन की अभिव्यक्तियों को रेखांकित करना अच्छा है।

सबसे गंभीर रोगसूचक अभिव्यक्तियाँ हैं:

वायुकोशीय रक्तस्राव (लगातार या आवर्ती फुफ्फुसीय रक्तस्राव की विशेषता);
तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस: ग्लोमेरुली (गुर्दे की सूक्ष्म रक्त वाहिकाओं के समूह) का विकार, जो ऊतक शोफ, धमनी उच्च रक्तचाप और मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति की विशेषता है;
मेसेन्टेरिक इस्किमिया (आंतों के रक्त प्रवाह में व्यवधान);
विशाल कोशिका धमनीशोथ के रोगियों में दृष्टि हानि।

छोटी और मध्यम रक्त वाहिकाओं की भागीदारी के मामले में, त्वचा का घाव बहुत बार होता है और खुद को स्पष्ट पुरपुरा, पित्ती, अल्सर, लिवेडो रेटिकुलरिस और नोड्यूल्स के रूप में प्रकट कर सकता है।

लक्षणों का आगे वर्गीकरण दो मुख्य पहलुओं को ध्यान में रखता है: प्रभावित वाहिका का आकार और प्रभावित अंग।

रोग से प्रभावित रक्त वाहिकाओं के आकार के आधार पर, हम प्रत्येक श्रेणी के लिए अधिक सामान्य लक्षण पहचानते हैं:

छोटा आकार:

स्पर्शनीय पुरपुरा (1-3 मिमी)
पपल्स (बहुत छोटा)
पित्ती
पुटिकाओं
लिवो रेटिकुलेट (शायद ही कभी)

मध्यम आकार:

अल्सर
पिंड
लिवो रेटिकुलेट
पैपुलो-नेक्रोटिक घाव
अतिरक्तदाब
गुर्दे की वाहिकाओं को संभावित क्षति

बड़े आयाम:

इस्किमिया
अतिरक्तदाब
विस्फार
विच्छेदन, रक्तस्राव या टूटना

जहाँ तक संबंधित निकायों का संबंध है:

हृदय: रोधगलन, उच्च रक्तचाप और गैंग्रीन
जोड़: गठिया
गुर्दे: गहरे रंग का मूत्र या हेमट्यूरिया और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस
त्वचा: गांठें, अल्सर, चोट या पित्ती, पुरपुरा और लिवेडो रेटिकुलरिस
फेफड़े: सांस की तकलीफ और हेमोप्टाइसिस (खांसी के साथ खून आना)
आंखें: लालिमा, खुजली और जलन, प्रकाश संवेदनशीलता, दृश्य तीक्ष्णता में कमी और अंधापन
जठरांत्र संबंधी मार्ग: मौखिक एफ़्थे और अल्सर, पेट में दर्द और आंतों में छिद्र
नाक, गला और कान: साइनसाइटिस, अल्सर, टिनिटस और सुनने की क्षमता में कमी
नसें: स्तब्ध हो जाना, झुनझुनी, शरीर के विभिन्न हिस्सों में कमजोरी, हाथों और पैरों में संवेदना या शक्ति की हानि, और हाथों और पैरों में दर्द
मस्तिष्क: सिरदर्द, स्ट्रोक, मांसपेशियों में कमजोरी, और पक्षाघात (हिलने-डुलने में असमर्थता)

वास्कुलाइटिस के प्रकार

वास्कुलिटिस के कई रूप हैं और उनमें से प्रत्येक की एक विशिष्ट नैदानिक तस्वीर होती है।

वास्कुलिटिस को विभिन्न कारकों के आधार पर वर्गीकृत किया जा सकता है जैसे कि

ट्रिगर करने वाला कारण
प्रभावित रक्त वाहिकाओं का स्थान:
सेरिब्रल
त्वचीय
प्रणालीगत

प्रभावित रक्त वाहिकाओं का प्रकार या क्षमता:

बड़ी रक्त वाहिकाओं का वास्कुलिटिस

बीमारियाँ:

बेहेट की बीमारी, क्रोनिक रीलैप्सिंग मल्टीसिस्टम वास्कुलाइटिस, जिससे श्लेष्म झिल्ली की सूजन होती है
विशाल कोशिका धमनीशोथ, वक्षीय महाधमनी को प्रभावित करने वाली एक बीमारी, महाधमनी से निकलने वाली बड़ी धमनियां गरदन, और कैरोटिड धमनियों की एक्स्ट्राक्रैनियल शाखाएं
ताकायासु की धमनीशोथ, महाधमनी, इसकी शाखाओं और फुफ्फुसीय धमनियों को प्रभावित करने वाली सूजन की बीमारी

लक्षण:

वास्कुलाइटिस का निदान कैसे किया जाता है?

सबसे पहले, एक डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक है जो रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति का मूल्यांकन करेगा और आवश्यक परीक्षण लिखेगा।

जांच के पहले स्तर में एक सक्रिय सूजन संबंधी बीमारी की संभावित उपस्थिति की पहचान करने के लिए रक्त परीक्षण करना या शरीर के अन्य तरल पदार्थों का विश्लेषण करना शामिल है जो वास्कुलिटिस की उपस्थिति का संकेत दे सकता है।

मुख्य मूल्य जिनकी सावधानीपूर्वक निगरानी की जानी चाहिए और जिसके परिणाम की नैदानिक तस्वीर के प्रकाश में व्याख्या की जानी चाहिए, वे हैं:

बढ़ी हुई एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर)
बढ़ी हुई सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी)
रक्ताल्पता
श्वेत रक्त कोशिका गिनती में वृद्धि और ईोसिनोफिलिया
एंटी-न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी का उच्च स्तर (शायद ही कभी)
रक्तमेह (शायद ही कभी)

एंजियोग्राम (रक्त वाहिकाओं का एक कंट्रास्ट-वर्धित एक्स-रे) प्रभावित वाहिकाओं की सूजन के विशिष्ट लक्षण दिखा सकता है।

हालाँकि, वास्कुलाइटिस के निश्चित निदान के लिए संबंधित वाहिका की बायोप्सी करना आवश्यक है, यानी प्रभावित रक्त वाहिका के एक हिस्से को हटाना।

वास्कुलिटिस: सबसे प्रभावी उपचार

वास्कुलिटिस का उपचार एटियलजि, प्रकार और सीमा और/या विकृति विज्ञान की गंभीरता के अनुसार भिन्न होता है।

उदाहरण के लिए, द्वितीयक वास्कुलिटिस के मामले में, पहले दृष्टिकोण में ट्रिगरिंग कारण को दूर करना शामिल है (दवाओं, संक्रमण, ट्यूमर, आदि के मामले में)।

दूसरी ओर, प्राथमिक वास्कुलिटिस के मामले में, उपचार का उद्देश्य साइटोटोक्सिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स या उच्च खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग करके छूट को प्रेरित करना है, आमतौर पर कम से कम 3/6 महीने के लिए या किसी भी मामले में जब तक कि सूजन के लक्षणों में पर्याप्त कमी न हो जाए।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट से उपचारित सभी रोगियों की नियमित रूप से निगरानी की जानी चाहिए और तपेदिक और हेपेटाइटिस बी के लिए परीक्षण किया जाना चाहिए, क्योंकि इन उपचारों के प्रशासन के बाद ये रोग फिर से सक्रिय हो सकते हैं।

वास्कुलिटिस की गंभीरता के आधार पर, उपचार अलग-अलग होते हैं:

जीवन-घातक वास्कुलिटिस के लिए छूट की प्रेरण: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का प्रशासन, अक्सर साइक्लोफॉस्फेमाईड या रीटक्सिमैब के संयोजन में;
कम गंभीर वास्कुलिटिस के लिए छूट की प्रेरण: हल्के इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स या रीटक्सिमैब से जुड़े कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का प्रशासन;
रिमिसिव अवस्था का रखरखाव: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक के साथ संयोजन में मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन या रीटक्सिमैब का उपयोग किया जाता है।

वास्कुलिटिस: दैनिक जीवन पर प्रभाव

वास्कुलिटिस से पीड़ित व्यक्ति को रोग की स्थिति को सत्यापित करने और नैदानिक तस्वीर के किसी भी बिगड़ने पर तुरंत कार्रवाई करने में सक्षम होने के लिए आवश्यक रूप से समय-समय पर जांच करानी चाहिए।

ऐसे मामलों में जहां प्रतिरक्षादमनकारी उपचारों के कारण छूट प्राप्त की जाती है, रोगी को न केवल बीमारी की स्थिति को सत्यापित करने के लिए, बल्कि संबंधित उपचार के किसी भी दुष्प्रभाव का मूल्यांकन करने के लिए समय-समय पर जांच कराने का ध्यान रखना चाहिए।

भले ही वास्कुलाइटिस ठीक हो रहा हो, समय-समय पर जांच जारी रखना अच्छा अभ्यास है क्योंकि यह संभव है कि बीमारी किसी भी समय दोबारा हो सकती है।

दीर्घकालिक दवा उपचार अक्सर लक्षणों को नियंत्रित करने में सक्षम होता है, जिससे रोगी को जीवन की अच्छी गुणवत्ता सुनिश्चित होती है।