Operacija fetusa, operacija atrezije larinksa kod Gaslinija: druga u svijetu

Multidisciplinarni tim Gaslinija izvodi dvostruke operacije spašavanja života novorođenčadi s vrlo teškim malformacijama dušnika i grkljana inovativnim tehnikama fetalne kirurgije i intenzivnog perinatalnog zbrinjavanja. Operacija fetusa izvedena je drugi put u svijetu

Operacija spašavanja života izvedena u IRCCS Istituto Giannina Gaslini u Genovi na novorođenčetu: tijekom trudnoće dijagnosticirana je malformacija nespojiva sa životom, atrezija larinksa

No, kombiniranjem vještina pedijatrijske poliklinike iz Genove bilo je moguće uskladiti sve stručne vještine potrebne za izvođenje dvije uzastopne intervencije koje su jamčile preživljavanje bebe.

“Slučaj je bio izniman iz raznih razloga: prvi je iznimno hrabra odluka roditelja da trudnoću iznesu do termina unatoč malformaciji koja je teoretski nespojiva sa životom, osim ako se ne provede vrlo delikatna operacija u fetalnom razdoblju. samo povremeno i eksperimentalno u vrlo malo slučajeva prije ovoga, a nikada nije nastupio na Gasliniju.

Ponosni smo što smo ponudili alternativni život i put rasta ovoj obitelji, zahvaljujući sinergijskom i bliskom radu liječnika, primalja i medicinskih sestara 5 složenih operacijskih jedinica: savršena organizacija mnogih i različitih medicinskih, tehničkih i sestrinske usluge koje su bogatstvo ove pedijatrijske bolnice”, objašnjava Renato Botti, generalni direktor Gaslinija.

“Atrezija grkljana, koja se sastoji u prisutnosti membrane na razini glasnica koja sprječava protok zraka u dušnik”

Ovo je vrlo ozbiljna malformacija gornjih dišnih putova koja u gotovo svim slučajevima dovodi do neonatalne smrti. Do danas je u svijetu opisano samo desetak preživjelih”, objašnjava dr. Michele Torre, voditeljica UOSD tima za dišne ​​puteve i torakalnu kirurgiju.

“Ova malformacija, kojoj je gospođi FS dijagnosticirana u 22. tjednu trudnoće, određuje rizična stanja koja često dovode do intrauterine smrti zbog zatajenja srca koje prati proširenje pluća zbog prisutnosti laringealne membrane.

Nakon inicijalnih konzultacija o malformaciji, par je odlučio da želi nastaviti trudnoću, pristali su se preseliti iz Napulja u Genovu kako bi svom djetetu pružili pravu šansu za preživljavanje“, kaže prof. Dario Paladini ravnatelj UOC-a za fetalnu i perinatalnu medicinu i UOC-a za ginekologiju i porodništvo.

Paru je predstavljena mogućnost operacije fetusa kako bi se obnovila prohodnost dišnih putova i tako smanjio rizik od širenja pluća i zatajenja srca, omogućujući razvoj fetusa i rođenje bliže terminu trudnoće.

RIJETKE BOLESTI? DA NAUČITE VIŠE, POSJETITE UNIAMO – TALIJANSKU FEDERACIJU ZA RIJETKE BOLESTI ŠTAND NA EMERGENCY EXPO

U nedostatku operacije ove vrste, smrtnost fetusa od zatajenja srca je vrlo visoka

Stoga je multidisciplinarni tim (fetalni kirurg, neonatolozi-reanimatori, kirurzi dišnih putova i otorinolaringolozi) iz Gaslinija predložio bračnom paru provođenje eksperimentalnog pristupa fetalne kirurgije kako bi se smanjio rizik od fetalne smrtnosti.

“Ova operacija fetusa izvedena je samo jednom u svijetu prije one u Gasliniju, a druga slična operacija objavljena je odmah nakon zahvata provedenog u pedijatrijskoj bolnici u Genovskoj – objašnjava prof. Dario Paladini ravnatelj UOC-a fetalne i perinatalne medicine- .

Intervencija je ilustrirana i predložena paru na multidisciplinarnom savjetovanju.

Operacija fetusa sastoji se od fetoskopskog pristupa dišnim putovima i laserske perforacije – i naknadne dilatacije minijaturiziranim pincetama – atretičnog (začepljenog) larinksa, što omogućuje smanjenje pritiska u plućima i rizik od smrtnosti in utero od zatajenja srca “.

“Operacija fetusa izvedena je u 29. tjednu trudnoće i bila je učinkovita u ponovnom uspostavljanju prvog minimalnog tranzita, iako malog kalibra, u dišnim putovima, čime je omogućen nastavak trudnoće.

Međutim, minimalno otvaranje dišnih putova dobiveno fetalnom intervencijom nije dovoljno da dojenčetu omogući autonomno disanje u vrijeme rođenja.

U tim slučajevima, čak iu slučaju spontanog početka porođaja, porod se može provesti samo vrlo sofisticiranim carskim rezom koji se naziva EXIT (Ex-Utero Intrapartum Treatment). Ovom tehnikom fetus se djelomično izvlači iz maternice majke i drži povezan s posteljicom, što omogućuje oksigenaciju.

To omogućuje neonatolozima-reanimatorima i kirurzima da dobiju učinkovit pristup dišnim putovima, a da dijete ne pati od hipoksije.

Nakon intubacije ili, kao u ovom slučaju, nakon provođenja traheotomije, beba se potpuno vadi, jer se disanje može lako pomoći kroz trahealnu cijev ili traheostomijsku cijev“, objašnjava dr. Andrea Moscatelli, direktor Intenzivne terapije za novorođenčad UOC-a i Pedijatrijski .

Carski rez u EXIT-u, zahvat s visokim rizikom od krvarenja majke, izveden je u operacijskoj sali kardiokirurške kirurgije uz Odjel intenzivne njege novorođenčadi i djece, prema pristupu definiranom DRICU (Porodaonica intenzivne njege) koji osigurava prijenos u rađaonicu / operaciju sa svom tehnologijom potrebnom za stvaranje stanice intenzivne njege novorođenčadi. Dr. Gabriele De Tonetti izveo je majčino-fetalnu anesteziju, jamči tešku hemodinamsku stabilnost majke.

Carski rez je izveo prof. Paladini s dr. L. Pedrettijem iz UOC-a fetalne i perinatalne medicine / porodništva.

Nakon vađenja fetusa, dok je opskrba kisikom još bila zajamčena pupkovinom, fetus je stavljen u maternicu, a prvi pokušaj intubacije uz pomoć vlakana izveo je dr. E. Lampugnani, iz Jedinice intenzivne njege novorođenčadi i Pedijatrijski. Intubacija je bila nemoguća zbog vrlo malog kalibra laringealne prohodnosti dobivene prethodnom operacijom fetusa.

Nakon toga, dr. Roberto D'Agostino i dr. Michele Torre uspješno su izveli trahetomiju, postavljajući endotrahealnu kanilu – vrlo tešku operaciju za operativne uvjete (novorođenče smješteno na maternicu, još uvijek povezano s placentnom cirkulacijom) i ograničenu težinu od nedonoščad.

To je omogućilo ventilaciju novorođenčeta i autonomiju od placentne cirkulacije.

Završeni su postupci pomoći i podrške za dijete koje je potom prebačeno u stabilno kliničko stanje na Jedinicu intenzivne njege. Novorođenče je pri rođenju imalo 1.7 kg.

“Ova vrsta operacije je iznimna iz više razloga: to je prvi put da smo napravili traheostomiju u fetalno-placentarnoj cirkulaciji; tip bolesnika (prerano i male tjelesne težine), potreba za djelovanjem u vrlo kratkom vremenu, poteškoće uzrokovane izostankom ventilacije, nemogućnost preventivne intubacije, te otežano prepoznavanje tkiva kod tako malog bolesnika, napraviti operaciju pravi je izazov”, objašnjava dr. Roberto D'Agostino, ravnatelj Otorinolaringologije UOC.

Usprkos nedonoščadi, kasniji tijek bio je iznimno povoljan s respiratornog stajališta, čak i ako se kod malene pojavila crijevna komplikacija tipična za nedonoščad, koja je zahtijevala operaciju abdomena s naknadnom ileostomijom.

ZDRAVLJE DJECE: SAZNAJTE VIŠE O MEDICHILDU POSJETOM KATALO NA HITNOM EXPO

Atrezija grkljana, ali… nadalje, u sljedećim tjednima hospitalizacije dijagnosticirani su i drugi problemi koji se još uvijek liječe

“ Antonio trenutno ima 40 tjedana točne dobi, ima 3 kg, vrlo je osjetljiv i živahan. Još uvijek je povezan s ventilatorom preko traheostome i ovisan je o parenteralnoj prehrani.

“Dijete je dobro i raste, ali kad odraste morat će se suočiti s teškom operacijom kako bi moglo samostalno disati bez traheotomije. Atrezija grkljana je malformacija nespojiva sa životom, ali se može uspješno liječiti samo u centrima koji mogu osigurati prenatalni tretman, porođaj i postnatalna njega najviše razine.

Tečaj će potom biti završen rekonstrukcijom grkljana i dušnika, za što je naš Institut talijanska i europska izvrsnost“, objašnjava dr. Michele Torre Gaslini Centar za dječju torakalnu kirurgiju i kirurgiju dišnih putova.

“Antonijevo rođenje mobiliziralo je liječnike, primalje i medicinske sestre iz 5 složenih operativnih jedinica instituta.

Ovaj organizacijski napor je artikuliran i složen te zahtijeva funkcionalnu integraciju visokog profila između svih uključenih profesionalnih osoba.

Zamislite samo da je u operacijskoj sali – gdje je na rutinskom carskom rezu prisutno 4-6 osoba, uključujući liječnike i primalje/medicinske sestre – bilo 18 članova bolničkog osoblja, aktiviranih u hitnim slučajevima”, komentira dr. Raffaele Spiazzi, zdravstveni direktor Gaslini.

“Ovaj slučaj je svakako izniman i pokazuje kako se rezultati ovog tipa mogu dobiti samo u hiperspecijaliziranim referentnim centrima, u kojima je moguć kontinuitet skrbi od fetalnog do postnatalnog života.

Institut Giannina Gaslini jedna je od rijetkih struktura u Europi u kojoj se, u sklopu pedijatrijske poliklinike opremljene svim medicinskim i kirurškim specijalnostima, nalazi i rodno mjesto.

To nam omogućuje da novorođenčetu jamčimo sve visokospecijalizirane zahvate, uključujući fetalnu i neonatalnu kirurgiju, intenzivnu njegu, sve do tehnika održavanja života izvan tijela, kao što je neonatalni ECMO, potrebnih za rješavanje tako složenih slučajeva”, zaključuje Raffaele Spiazzi.

Čitajte također:

Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju svojih novina za iOS i Android

Rijetke bolesti: Bardet Biedlov sindrom

Rijetke bolesti: pozitivni rezultati studije faze 3 za liječenje idiopatske hipersomnije

Rijetke bolesti: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP), studija sa Sveučilišta Pennsylvania

Rijetke bolesti, neonatalni probir: što je to, koje bolesti pokriva i što se događa ako je pozitivan

Sindrom šljive i trbuha: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje, prognoza

Izvor:

Gaslini

Također bi željeli