מהי דלקת כלי דם? וסקוליטיס היא קבוצה של פתולוגיות המאוחדות על ידי נוכחות של תהליך דלקתי המשפיע על כל כלי דם (עורקים, עורקים, ורידים, ורידים או נימים)

הם מחולקים לשתי קטגוריות:

• דלקת כלי דם ראשונית,
• דלקת כלי דם משנית.

במקרה הראשון לא ניתן לקבוע נוכחות של גורם ספציפי, בעוד שבמקרה השני הפתולוגיה יכולה להתעורר בעקבות זיהומים, צריכת תרופות או רעלים, מחלות דלקתיות וניאופלזמה.

התסמינים אינם ייחודיים ומשתנים בהתאם למאפיינים מסוימים כגון: גודל, מיקום, מידת מעורבות האיברים, מידת וסוג הדלקת.

התיאור הראשון של תהליך דלקת כלי דם מתוארך לשנת 1761, על ידי רופא מ-Forlì Giovan Battista Morgagni, שתיאר פתולוגיה השייכת לקבוצה זו בעבודתו "De sedibus et causis morborum per anatomeninvestigatis" (שהוגדר לאחר מכן כ"דלקת העורקים של טאקאיאסו") .

תרומה נוספת הגיעה בשנת 1808 מהרופא האנגלי, מייסד רפואת העור, רוברט ווילן, שתיאר את אחד מביטויי העור הנפוצים ביותר, פורפורה, בחיבורו "על מחלות עוריות".

בשנת 1866 הגיע תורם של שני רופאים גרמנים, רודולף רוברט מאייר ואדולף קוסמאול, שדיווחו על ניתוח מפורט של פרי-ארתריטיס נודוזה לאחר נתיחה.

בשנת 1968, במהלך ועידת קאפרי, אנתוני ס. פאוצ'י, ג'י מרונה, מ. קונדורלי, LM ליכטנשטיין סיפקו את הסיווג הראשון של דלקת כלי דם: זה יושם כמה שנים מאוחר יותר על ידי הקולג' האמריקאי לראומטולוגיה (ACR), אשר סיפק רגישות וקריטריונים ספציפיים לאבחון שלהם.

עד היום, הסיווג האחרון של הפתולוגיה מגיע אלינו מוועידות הקונצנזוס, שהתקיימו ב-1982 וב-2012 בצ'פל היל; מאלה נולד הסיווג הנוכחי המשולב ב-ICD-10.

מהי דלקת כלי דם וכיצד לזהות אותה?

דלקת כלי דם היא דלקת של כלי הדם ויכולה להיווצר ללא סיבה ברורה, במקרה זה אנו מדברים על דלקת כלי דם ראשונית.

לחילופין, זה יכול להיות תוצאה של תהליכים אוטואימוניים, תהליך זיהומי או מצב פתולוגי אחר, ובמקרה זה מדברים על דלקת כלי דם משנית.

יתר על כן, האחרון יכול להיות מופעל על ידי תרופות, רעלים או סוכנים חיצוניים אחרים.

דלקת כלי דם יכולה להשפיע על כל כלי דם ומסיבה זו קשה מאוד לסווג את הסימפטומים והביטויים שלו, התלויים בגורמים שונים כמו: גודל הכלי, מיקומו ומידת מעורבותו של האיבר.

דלקת כלי דם: הסיבות

בדרך כלל, הסיבה העיקרית להופעת פתולוגיות אלו מיוחסת לפעילות יתר של מערכת החיסון, המזהה בטעות את תאי כלי הדם כזרים ותוקפת אותם כפי שמתרחשת בתגובה לזיהום על ידי וירוסים או חיידקים שעלולים להיות פתוגניים.

הסיבות לתגובה זו אינן מוגדרות בבירור אך ניתן לייחס אותן לסוגים שונים של זיהום, לסוגים מסוימים של הפרעות גידול ומערכת החיסון, או לשימוש בתרופה ספציפית, לכן נדבר על דלקת כלי דם משנית.

במקרה שאין סיבה ידועה שאולי הובילה להופעת פתולוגיה זו, היא מכונה דלקת כלי דם ראשונית.

במקרה של דלקת כלי דם משנית, ישנן מספר מחלות שיכולות להיות קשורות להופעתה

• זיהומים: מקרים רבים של דלקת כלי דם הם תוצאה של זיהום בנגיף הפטיטיס C, בעוד שהפטיטיס B יכול לגרום להצגה קלינית של polyarteritis nodosa;
• מחלות אוטואימוניות: דלקת כלי דם יכולה להופיע כתוצאה ממחלות מסוימות של מערכת החיסון, כגון דלקת מפרקים שגרונית, זאבת אדמנתית מערכתית, דרמטומיוזיטיס נעורים וסקלרודרמה;
• תגובות אלרגיות: חשיפה לכימיקלים (קוטלי חרקים ומוצרי נפט) ולתרופות - כגון אמפטמינים, סולפנאמידים, בטא-לקטמים, אמצעי מניעה דרך הפה, NSAIDs, קווינולונים וכמה חיסונים - עלולה לגרום לדלקת כלי דם;
• גידולי תאי דם: ניאופלזמה לימפופרוליפרטיבית או מיאלופרוליפרטיבית יכולה לגרום לדלקת כלי דם.

דלקת כלי דם: הסימפטומים

כפי שצוין קודם לכן, התסמינים של דלקת כלי דם משתנים בהתאם לגורמים רבים שיכולים להשפיע הן על המקום והן על מידת הביטוי.

הפרמטר העיקרי שיש להעריך הוא מיקומו של כלי הדם הפגוע והיקף המחלה, שיכולה להיות קלה או להיות משביתה ביותר.

בין התסמינים העיקריים שאנו יכולים למנות, כדאי להדגיש את הביטויים של דלקת מערכתית כמו חום, הזעות לילה, אסתניה, אנורקסיה, ירידה במשקל, דלקות פרקים ודלקת פרקים.

הביטויים התסמינים החמורים ביותר הם:

• דימום alveolar (המתאפיין בדימום ריאתי מתמשך או חוזר);
• גלומרולונפריטיס מתקדם במהירות: הפרעה בגלומרולי (אשכולות של כלי דם כליות מיקרוסקופיים), המאופיינת בבצקת רקמות, יתר לחץ דם עורקי ונוכחות של כדוריות דם אדומות בשתן;
• איסכמיה mesenteric (הפרעה בזרימת הדם במעיים);
• אובדן ראייה בחולים עם דלקת עורקים ענקית.

במקרה של מעורבות של כלי דם קטנים ובינוניים, הנגע בעור הוא תכוף מאוד ויכול להתבטא כפורפורה מוחשית, אורטיקריה, כיבים, livedo reticularis וגושים.

סיווג נוסף של תסמינים לוקח בחשבון שני היבטים עיקריים: גודל הכלי הפגוע והאיבר הפגוע.

בהתאם לגודל כלי הדם המושפעים מהמחלה, אנו מזהים תסמינים שכיחים יותר עבור כל קטגוריה:

מידה קטנה:

• פורפורה מוחשית (1-3 מ"מ)
• פפולות (קטנות מאוד)
• מְדַמֵם
• כוורות
• שלפוחית
• livedo reticulate (לעיתים רחוקות)

מידה מדיום:

• כיבים
• גושים
• livedo reticulate
• נגעים פפולו-נקרוטיים
• יתר לחץ דם
• נזק אפשרי לכלי הכליה

ממדים גדולים:

• איסכמיה
• יתר לחץ דם
• מפרצת
• דיסקציה, דימום או קרע

לגבי הגופים הנוגעים בדבר:

• לב: אוטם שריר הלב, יתר לחץ דם וגנגרנה
• מפרקים: דלקת פרקים
• כליות: שתן כהה או המטוריה וגלומרולונפריטיס
• עור: גושים, כיבים, חבורות או כוורות, פורפורה ו-livedo reticularis
• ריאות: קוצר נשימה והמופטיזיס (שיעול דם)
• עיניים: אדמומיות, גירוד וצריבה, רגישות לאור, חדות ראייה מופחתת ועיוורון
• מערכת העיכול: אפטות וכיבים מהפה, כאבי בטן ונקב במעיים
• אף, גרון ואוזניים: סינוסיטיס, כיבים, טינטון ואובדן שמיעה
• עצבים: חוסר תחושה, עקצוץ, חולשה בחלקים שונים של הגוף, אובדן תחושה או כוח בידיים וברגליים, וכאב בידיים וברגליים
• מוח: כאב ראש, שבץ, חולשת שרירים ושיתוק (חוסר יכולת לזוז)

סוגי וסקוליטיס

ישנן צורות רבות של דלקת כלי דם וכל אחת מהן מאופיינת בתמונה קלינית ספציפית.

ניתן לסווג וסקוליטיס על סמך גורמים שונים כגון

• הגורם המעורר
• מיקומם של כלי הדם המושפעים:
• מוֹחִי
• עורית
• מערכתית

סוג או קליבר כלי הדם המושפעים:

וסקוליטיס של כלי הדם הגדולים

מחלות:

• מחלת בהצ'ט, דלקת כלי דם רב מערכתית חוזרת כרונית, הגורמת לדלקת של הריריות.
• דלקת עורקים של תאי ענק, מחלה הפוגעת באבי העורקים החזה, העורקים הגדולים היוצאים מאבי העורקים ב צוואר, והענפים החוץ גולגולתיים של עורקי הצוואר
• דלקת העורקים של Takayasu, מחלה דלקתית הפוגעת באבי העורקים, ענפיו ועורקי הריאה

סימפטומים:

קלאודיקציה של גפיים

• הבדלים במדידת לחץ דם או בדופק חסר או בעוצמה שונה בגפיים
• תסמינים איסכמיים של מערכת העצבים המרכזית (למשל שבץ מוחי)

וסקוליטיס של כלי הדם האמצעיים:

מחלות:

• דלקת כלי דם עורית של כלי הדם הבינוניים
• Polyarteritis nodosa, דלקת כלי דם נמקית מערכתית המשפיעה בדרך כלל על עורקי שרירים בגודל בינוני

סימפטומים:

תסמינים של אוטם רקמות באיברים פגועים, כגון:

• שרירים: כאבי שרירים
• עצבים: מונונוירופתיה מולטיפלקס
• מערכת העיכול: איסכמיה מזנטרית
• כליה: התחלה חדשה של יתר לחץ דם (עקב מעורבות עורק הכליה)
• עור: כיבים, גושים ו-livedo reticularis.

דלקת כלי הדם של כלי הדם הקטנים:

מחלות:

• גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס, דלקת כלי דם מערכתית של כלי דם קטנים עד בינוניים, המאופיינת באסטמה, חדירות ריאתיות חולפות והיפראוזינופיליה
• דלקת כלי דם קריוגלובולינמית, מחלה רב-מערכתית נדירה המאופיינת בנוכחות של קומפלקסים חיסוניים ניתנים להצטננות במחזור בסרום.
• גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס
• אימונוגלובולין A אגירת כלי דם (הידועה בעבר בשם Henoch-Schönlein purpura)
• פוליאנגיטיס מיקרוסקופית
• דלקת כלי דם קטנים עוריים

סימפטומים:

• תסמינים של אוטם רקמות באיברים פגועים דומים לאלו של דלקת כלי דם הכוללים כלי דם בינוניים, למעט נגעים בעור הנוטים להיות פורפוריים
• ברמת הכליות: גלומרולונפריטיס

כיצד מאבחנים דלקת כלי דם

קודם כל, יש צורך להתייעץ עם רופא אשר יעריך את מצב בריאותו של המטופל וירשום את הבדיקות הדרושות.

הרמה הראשונה של החקירה כוללת ביצוע בדיקות דם או ניתוח נוזלי גוף אחרים על מנת לזהות נוכחות אפשרית של מחלה דלקתית פעילה שיכולה להעיד על נוכחות של דלקת כלי דם.

הערכים העיקריים שיש לפקח עליהם בקפידה ואת התוצאה שלהם יש לפרש לאור התמונה הקלינית הם:

• קצב שקיעת אריתרוציטים מוגבר (ESR)
• חלבון C-reactive (CRP) מוגבר
• אנמיה
• ספירת תאי דם לבנים מוגברת ואאוזינופיליה
• רמות גבוהות של נוגדנים ציטופלזמיים אנטי-נויטרופילים (לעיתים רחוקות)
• המטוריה (לעיתים רחוקות)

אנגיוגרפיה (צילום רנטגן משופר ניגודיות של כלי דם) עשויה להראות סימנים אופייניים של דלקת של הכלים הפגועים.

עם זאת, לצורך האבחנה הסופית של דלקת כלי דם יש צורך לבצע ביופסיה של הכלי המעורב, כלומר הסרה של חלק מכלי הדם הפגוע.

דלקת כלי דם: הטיפולים היעילים ביותר

הטיפול בדלקת כלי דם משתנה בהתאם לאטיולוגיה, סוג והיקף ו/או חומרת הפתולוגיה.

במקרה של דלקת כלי דם משנית, למשל, הגישה הראשונה כוללת הסרת הגורם המעורר (במקרה של תרופות, זיהומים, גידולים וכו').

במקרה של דלקת כלי דם ראשונית, לעומת זאת, הטיפול נועד לגרום להפוגה באמצעות תרופות מדכאות חיסוניות ציטוטוקסיות או קורטיקוסטרואידים במינון גבוה, לרוב למשך 3/6 חודשים לפחות או בכל מקרה עד להפוגה מספקת של התסמינים הדלקתיים.

כל החולים המטופלים בתרופות מדכאות חיסונית צריכים להיות במעקב קבוע ולבדוק עבור שחפת והפטיטיס B, שכן מחלות אלו עלולות להפעיל מחדש בעקבות מתן טיפולים אלו.

בהתבסס על חומרת כלי הדם, הטיפולים שונים ב:

• אינדוקציה של הפוגה עבור דלקת כלי דם מסכנת חיים: מתן קורטיקוסטרואידים, לעתים קרובות בשילוב עם cyclophosphamide או rituximab;
• אינדוקציה של הפוגה עבור דלקת כלי דם חמורה פחות: מתן קורטיקוסטרואידים הקשורים לדיכוי חיסון קלים יותר או לריטוקסימאב;
• שמירה על המצב הרמיסבי: נעשה שימוש ב-methotrexate, azathioprine או rituximab, בשילוב עם מינונים נמוכים יותר של קורטיקוסטרואידים.

דלקת כלי דם: השפעות על חיי היומיום

אדם הסובל מדלקת כלי דם חייב בהכרח לעבור בדיקות תקופתיות כדי לוודא את מצב המחלה וכדי להיות מסוגל לפעול באופן מיידי בכל החמרה בתמונה הקלינית.

במקרים בהם מתקבלת הפוגה הודות לטיפולים מדכאים חיסוניים, על המטופל לדאוג לעבור בדיקות תקופתיות על מנת לוודא לא רק את מצב המחלה, אלא גם להעריך תופעות לוואי של הטיפול המדובר.

גם אם דלקת כלי הדם נמצאת בהפוגה, מומלץ להמשיך בבדיקות תקופתיות שכן ייתכן שהמחלה תחזור בכל עת.

טיפול תרופתי ארוך טווח מסוגל לעתים קרובות לשלוט בסימפטומים, ולהבטיח למטופל איכות חיים טובה.

קרא גם

חירום בשידור חי אפילו יותר... בשידור חי: הורד את האפליקציה החינמית החדשה של העיתון שלך עבור IOS ואנדרואיד

דלקת כלי דם: תסמינים וגורמים לדלקת העורקים של הורטון

דלקת כלי דם ריאתית: מה זה, גורמים ותסמינים

תסמונת קוואסאקי, דלקת כלי הדם השכיחה ביותר בילדות

פקקת ורידים: מסימפטומים לתרופות חדשות

פקקת ורידים עמוקים של הגפיים העליונות: איך להתמודד עם חולה עם תסמונת פאג'ט-שרוטר

פקקת ורידים: מה זה, איך לטפל בזה ואיך למנוע את זה

Hematomas intramural לא טראומטי בחולים בטיפול נוגד קרישה

נוגדי הקרישה החדשים דרך הפה: יתרונות, מינונים והתוויות נגד

Hematomas intramural לא טראומטי בחולים בטיפול נוגד קרישה

פקקת: גורמים, סיווג, פקקת ורידית, עורקית וסיסטמית

תרופות נוגדות קרישה: רשימה ותופעות לוואי

השלישייה של וירצ'וב: שלושת גורמי הסיכון לפקקת

מָקוֹר

פייג'ין ביאנצ'