ホルネル症候群:それは何であり、それを診断する方法
ホルネル症候群は、頸部交感神経出力の機能不全による眼瞼下垂、縮瞳および無汗症を特徴とします
ホルネル症候群は、視床下部から眼に至る頸部交感神経経路の障害がある場合に発生します
原因病変は、原発性(先天性を含む)または別の障害に続発する可能性があります。
病変は一般的に以下に分けられます:
- 中枢(例えば、脳幹虚血、脊髄空洞症、脳腫瘍)
- 末梢(例えば、パンコースト腫瘍、子宮頸部リンパ節腫脹、頭および 首 外傷、大動脈または頸動脈解離および胸部大動脈瘤)。
末梢病変は、節前または節後の起源である可能性があります。
ホルネル症候群の症候学
ホルネル症候群の症状には、眼瞼下垂、縮瞳、無汗症、および患側の充血が含まれます。
先天性の形態では、虹彩は色素沈着せず、青灰色のままです。
ホルネル症候群の診断
- コカイン液滴点滴試験
- 原因を診断するためのMRIまたはCTスキャン
点眼薬はホルネル症候群の確認と特徴づけに役立ちます
最初に、コカイン(4-5%)またはアプラクロニジン(0.5%)の滴が両方の目に置かれます:
- コカイン:コカインは、ノルアドレナリンのシナプス再取り込みをブロックし、影響を受けていない目の瞳孔の拡張を引き起こします。
- 節後病変が存在する場合(末梢ホルネル症候群)、節後神経終末が変性しているため、影響を受けた眼の瞳孔は拡張しません。 その結果、瞳孔不同が増加します。
- 病変が上頸神経節の上にあり(節前または中央ホルネル症候群)、節後線維が無傷である場合、罹患した眼の瞳孔も拡張し、瞳孔不同が減少します。
- アプラクロニジン:アプラクロニジンは、正常な目の瞳孔を狭める弱いアルファアドレナリン作動薬です。 節後病変(末梢ホルネル症候群)がある場合、影響を受けた眼の虹彩拡張筋が交感神経支配を失い、アドレナリン作動性過敏症を発症したため、影響を受けた眼の瞳孔は影響を受けていない眼の瞳孔よりもはるかに拡張します。 その結果、瞳孔不同は減少します。 (ただし、損傷が急性の場合、結果は偽陰性になる可能性があります。)損傷が神経節前(または中央ホルネル症候群の場合)の場合、虹彩拡張筋が発達しないため、影響を受けた眼の瞳孔は拡張しません。アドレナリン作動性感受性の増加; その結果、瞳孔不同が増加します。
結果がホルネル症候群を示唆している場合は、1時間後にヒドロキシアンフェタミン(48%)を両眼に挿入して、病変の位置を特定するのに役立てることができます。
ヒドロキシアンフェタミンは、ノルエピネフリンをシナプス前終末から放出させることによって機能します。
節後病変が存在する場合、これらの病変は節後終末の変性を引き起こすため、効果はありません。
したがって、ヒドロキシアンフェタミンを適用すると、次のことが起こります。
- 節後病変:罹患した眼の瞳孔は拡張しませんが、健康な眼の瞳孔は拡張し、瞳孔不同が増加します。
- 中枢性または節前病変:罹患した眼の瞳孔は正常にまたは正常よりも拡張し、罹患していない眼の瞳孔は正常に拡張し、瞳孔不同が減少または変化しない。 (ただし、節後病変でも同じ結果が得られる場合があります)。
ヒドロキシアンフェタミンテストは、アプラクロニジンテストよりも実行頻度が低くなります。これは、ヒドロキシアンフェタミンが利用できる頻度が低い傾向があるためです。
結果を有効にするには、ヒドロキシアンフェタミンテストをアプラクロニジン注入後24時間まで遅らせる必要があります。
ホルネル症候群の患者は、異常を特定するために、脳、臍帯、胸部、または首のMRIまたはCTを受ける必要があります(臨床的疑いに応じて)。
ホルネル症候群の治療
- 原因の治療
識別可能な場合、原因が処理されます。 原発性ホルネル症候群の治療法はありません。
また、
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