카포시 육종 : 그것이 무엇인지 발견하십시오
카포시 육종은 헤르페스 바이러스 8형에 의해 유발되는 다심성 혈관 종양입니다. 다양한 형태는 고전적, AIDS 관련, 풍토성(아프리카) 또는 의인성(예: 장기 이식 후)입니다.
진단은 생검으로 이루어집니다.
무증상 표면 병변의 치료에는 냉동 요법, 투열 응고 요법 또는 전자 방사선 요법이 포함됩니다.
방사선 요법은 보다 광범위한 질병에 사용됩니다.
AIDS 관련 형태에서는 항레트로바이러스제가 최상의 결과를 제공합니다.
카포시 육종은 인간 헤르페스 바이러스 8형(HHV8) 감염에 대한 반응으로 내피 세포에서 발생합니다.
면역 저하(특히 AIDS 및 장기 이식 환자의 약물)는 인간 헤르페스 바이러스 8형 감염 환자에서 육종 발병 가능성을 크게 높입니다.
종양 세포는 방추형이며 평활근 세포, 섬유아세포 및 근섬유아세포와 유사합니다.
카포시 육종의 분류
고전적인 형태의 육종
이 형태는 이탈리아, 유대인 또는 동유럽 출신의 노인(60세 이상)에게 가장 자주 나타납니다.
경과는 무증상이며 일반적으로 질병은 하지의 몇 가지 피부 병변으로 제한됩니다. 내장 침범은 케이스의 10% 미만에서 발생합니다. 일반적으로 치명적이지 않습니다.
고전적 카포시 육종:
이 육종은 인간 헤르페스 바이러스 8형 감염으로 인한 혈관 종양입니다.
전형적인 형태의 육종은 노인 남성에서 가장 흔히 발생하고 나태하며 일반적으로 하지 피부의 소수의 병변으로 제한됩니다.
피부 병변은 무증상 자줏빛, 분홍빛 또는 붉은 반점으로 나타나 청자색에서 검은색 플라크 및 결절로 발전할 수 있습니다.
AIDS 관련 카포시 육종(전염성 카포시 육종)
이 형태는 가장 흔한 AIDS 관련 종양이며 전통적인 육종보다 더 공격적입니다.
일반적으로 얼굴과 몸통을 침범하는 여러 병변이 있습니다.
점막, 림프관 및 위장 관계가 자주 발생합니다.
때때로 이 육종은 AIDS의 첫 징후입니다.
풍토병 형태의 육종
이 형태는 HIV 감염과 무관하게 아프리카에서 발생합니다.
2가지 주요 유형이 있습니다.
- 사춘기 전 림프절병증 형태: 이것은 주로 어린이에게 영향을 미칩니다. 원발성 종양은 피부 병변이 있거나 없는 림프절을 포함합니다. 일반적으로 코스는 전격적이고 치명적입니다.
- 성체: 이 형태는 고전적 카포시 육종과 유사합니다.
의인성 카포시 육종(면역억제성 육종)
이 형태는 일반적으로 장기 이식 후 수년 후에 발생합니다.
과정은 면역 저하의 정도에 따라 다소 빠릅니다.
카포시 육종의 증상
피부 병변은 무증상의 자줏빛, 분홍빛 또는 붉은 반점으로 나타나며 청자색에서 검은색 플라크 및 결절로 발전할 수 있습니다.
어느 정도의 부종이 있을 수 있습니다.
때때로 결절은 진균 형태이거나 연조직에 침투하여 뼈를 침범합니다.
덜 흔하지만 내장 침범은 구강, 위장관 및 폐와 가장 자주 관련됩니다.
증상은 특정 기관의 침범에 따라 다릅니다.
점막 병변은 청자색 반점, 플라크 및 결절로 나타납니다.
위장관 병변은 대개 무증상이지만 때때로 심한 출혈이 있을 수 있습니다.
육종 진단
생체 검사
이 육종의 진단은 실린더 메스를 사용한 생검으로 확인됩니다.
AIDS 환자 또는 면역 억제 환자는 흉부 CT 스캔으로 내장 전파 가능성을 평가해야 합니다.
CT 검사에서 음성이라도 호흡기나 위장관계 증상이 있는 경우 기관지내시경이나 소화기내시경 검사를 고려해야 한다.
카포시 육종의 치료
- 외과 적 절제, 냉동 요법, 전기 응고, 병변 내 화학 요법 또는 표재성 병변에 대한 국소 이미퀴모드
- 다발성 병변, 미만성 침범 또는 림프절 질환에 대한 국소 방사선 요법 및 화학 요법
- AIDS 관련 카포시 육종의 경우 질병의 정도에 따라 유사한 국소 치료 또는 화학 요법을 통한 항레트로 바이러스 요법
- 의원성 카포시 육종에 대한 면역억제제의 감소
고전 및 AIDS 관련 육종의 치료는 상당히 겹칩니다.
무증상 병변은 종종 치료가 필요하지 않습니다.
하나 이상의 표재성 병변은 절제, 냉동 요법 또는 전기 응고로 제거하거나 병변 내 빈블라스틴 또는 인터페론 알파로 치료할 수 있습니다.
국소 이미퀴모드가 효과적인 것으로 보고되었습니다.
다발성 병변, 미만성 침범 및 림프절 질환은 10-20 Gy 선량의 방사선 요법과 화학 요법으로 국소적으로 치료됩니다.
재발이 빈번하고 완전한 치료를 달성하기 어렵습니다.
AIDS 관련 육종은 고도로 활동적인 항레트로바이러스 요법에 쉽게 반응합니다. 아마도 CD4+ 수가 개선되고 HIV 바이러스 부하가 감소하기 때문일 것입니다. 그러나 이 요법에서 프로테아제 억제제가 혈관신생을 예방할 수 있다는 몇 가지 증거가 있습니다.
CD4+가 150/mcL 미만이고 HIV RNA가 500copy/mL 미만인 국소적 무증상 질환이 있는 AIDS 환자의 경우 병변 내 빈블라스틴을 추가할 수 있습니다.
포말리도마이드(Pomalidomide)는 더 무딘 병변에도 사용할 수 있습니다. 더 광범위한 질병이나 내장 질병이 있는 환자는 20-2주마다 페길화된 리포솜 독소루비신 2 mg/m3 EV를 복용할 수 있습니다.
파클리탁셀은 대안적인 XNUMX차 치료제이거나 페길화된 리포솜 독소루비신이 실패한 경우 제공될 수 있습니다.
보조제로 조사된 다른 제제에는 인터루킨-12, 데옥시페리옥사민 및 경구 레티노이드가 포함됩니다.
감염 사례가 임상 과정을 지배하기 때문에 Kaposi 육종의 치료는 대부분의 AIDS 환자에서 기대 수명을 향상시키지 않습니다.
의인성 카포시 육종은 면역억제 요법을 중단할 때 가장 잘 반응합니다.
이식된 환자에서 면역억제제의 용량 감소는 종종 카포시 육종 병변의 감소를 초래합니다.
용량 감량이 불가능한 경우 다른 형태의 카포시 육종에 사용되는 기존의 국소 및 전신 요법을 시행해야 합니다.
Sirolimus는 또한 의인성 카포시 육종을 개선할 수 있습니다.
풍토성 카포시 육종의 치료는 어렵고 일반적으로 완화적입니다.
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