Pasikartojančio karščiavimo epizodai yra būdingi autouždegiminėms ligoms, tokioms kaip PFAPA sindromas, ir turėtų būti įtariami, kai karščiavimas yra staigus ir aukšta temperatūra.

• Autouždegiminės ligos yra retos ir genetinės kilmės. Jiems būdingi pasikartojantys karščiavimo epizodai, kurie atsiranda staiga, be jokios aiškios priežasties. Po kelių dienų jie praeina savaime
• Sergant šeimine Viduržemio jūros karštine, karščiavimo epizodai trunka 1–3 dienas. Jie turi tokius simptomus kaip vėmimas, viduriavimas, pilvo skausmas, odos bėrimas, sąnarių skausmas ar patinimas.
• Esant mevalonato kinazės trūkumui, karščiavimo epizodai išnyksta per 5 dienas. Jie turi tokius simptomus kaip odos bėrimas, limfmazgių patinimas kaklas, pilvo skausmas, vėmimas, sąnarių skausmas
• Sergant naviko nekrozės taktoriaus receptorių defekto sindromu (TRAPS), karščiavimas trunka mažiausiai savaitę ir gali trukti ilgiau nei 20 dienų
• Sergant kriopirinopatija, karščiavimas yra kaprizingas. Jai būdingi tokie simptomai kaip dilgėlinė, pilvo ir krūtinės skausmai, konjunktyvitas, galvos skausmas ir sunkiais atvejais kurtumas.
• Karščiuojant su aftroze, adenitu ir faringitu (PFAPA), karščiavimas trunka apie 5 dienas ir kartojasi reguliariais intervalais. PFAPA nėra genetinė ir savaime išnyksta po kelerių metų.
• Genetinės autouždegiminės ligos išlieka visą gyvenimą. Jau kelerius metus atsirado naujų vaistų, kurie gali kontroliuoti simptomus ir užtikrinti visiškai normalų gyvenimą.

VAIKŲ SVEIKATA: SUŽINOKITE DAUGIAU APIE MEDICHILD, apsilankę BOOTH AVARINĖS EXPO

Kas yra autouždegiminės ligos?

Autouždegiminės ligos yra neseniai atrastų retų ligų grupė, kuriai būdingi pasikartojantys karščiavimo ir uždegimo epizodai.

Tarsi staigus, be jokios aiškios priežasties kilęs gaisras paciento organizme, po kelių dienų savaime užgęsta.

Karščiavimą lydi įvairių kūno dalių simptomai, pvz., pilvo ir (arba) krūtinės ir (arba) raumenų skausmas, dėmės ant odos, sąnarių patinimas.

Ūminio epizodo metu kraujo tyrimai rodo reikšmingą uždegimą rodančių verčių padidėjimą (ESR, C reaktyvusis baltymas, baltieji kraujo kūneliai, serumo amiloidas A), kurie po epizodo normalizuojasi.

Autouždegiminės ligos ir pasikartojantis karščiavimas:

Dėl genetinių tyrimų pažangos identifikuojamų autouždegiminių ligų skaičius nuolat didėja.

Pasikartojantis karščiavimas yra PFAPA sindromas (periodinis karščiavimas su faringitu, adenitu ir burnos opomis), šeiminė Viduržemio jūros karštligė (FMF), kuri daugiausia paplitusi Viduržemio jūros baseine (taip pat Pietų Italijoje ir salose), sindromas su hiper IgD arba mevalonato kinazės defektas (HIDS arba MKD), sindromas, susijęs su naviko nekrozės faktoriaus receptorių defektu (TRAPS), kriopirinopatijos, apimančios 3 skirtingas vis stiprėjančias sąlygas: šeiminę peršalimo dilgėlinę arba FCAS, Muckle-Wells sindromą (MWS) ir CINCA arba NOMID. .

Autouždegiminės ligos: kokie simptomai?

Šias ligas reikėtų įtarti, kai vaikui kartojasi karščiavimo epizodai, kurie visada kartojasi su tomis pačiomis savybėmis.

Visoms šioms ligoms būdingas karščiavimo bruožas yra tai, kad jis staiga, net ir vasaros mėnesiais, atsiranda gerai, esant beveik visada labai aukštai kūno temperatūrai (39-40 C°).

Kai kurių ligų atveju karščiavimas pasireiškia reguliariais intervalais (vadinamasis periodinis, būdingas PFAPA).

Kokios yra autouždegiminių ligų priežastys?

Atsakingas genas buvo aptiktas visoms aukščiau paminėtoms ligoms (1 lentelė), išskyrus PFAPA, kurios priežastis lieka nežinoma.

Genetiškai nulemtas autouždegimines ligas sukelia genų, susijusių su uždegiminio atsako inicijavimu ir kontrole, mutacijos.

Kaip nustatoma diagnozė?

Diagnozei nustatyti reikalingas adekvatus klinikinio stebėjimo laikotarpis (mažiausiai 6 mėnesius), per kurį tėvai turėtų vesti karščiavimo epizodų dienoraštį, kuriame fiksuotų epizodų dažnumą, intensyvumą ir trukmę, susijusius požymius ir simptomus bei skirtą gydymą.

Diagnostinis patvirtinimas gaunamas atlikus atsakingų genų genetinę analizę.

Tai yra specialios analizės, kurios turi būti atliekamos įstaigose, turinčiose patirties gydant šias ligas.

Kaip šios ligos gydomos?

Nors tai yra genetinės ligos, ty visą gyvenimą, jau kelerius metus galima įsigyti vaistų, kurie gali kontroliuoti simptomus ir leisti sergantiesiems gyventi visiškai normalų gyvenimą.

Tai nauji biologiniai vaistai, veikiantys blokuodami uždegimo molekules, kurių susidaro perteklinis dėl genetinių mutacijų.

PFAPA nėra genetinė, todėl išnyksta savaime po kelerių metų.

Atspariais ir ilgai trunkančiais atvejais gali būti svarstoma tonzilektomija.

Skaityti taip pat:

Emergency Live Dar daugiau...Tiesiogiai: atsisiųskite naują nemokamą laikraščio programą, skirtą IOS ir Android

Vaikų traumų priežiūros kartelės pakėlimas: analizė ir sprendimai JAV

Jaučiu karščiavimą: kaip atskirti koronaviruso simptomą nuo kitų ligų?

šaltinis:

Vaikas Jėzus