Wekedelensarcomen: kwaadaardig fibreus histiocytoom

By Cristiano Antonino On December 17, 2022

Maligne fibreuze histiocytoom behoort tot de groep van weke delen sarcomen en is zeldzaam bij personen onder de 20 jaar. Het komt het meest voor in de onderste ledematen

Maligne fibreuze histiocytoom behoort tot de groep van weke delen sarcomen en is een van de meest voorkomende tumoren in de leeftijdsgroep 50-70 jaar

Het is zeer zeldzaam bij mensen onder de 20 jaar. Het geeft de voorkeur aan het mannelijk geslacht.

Het bestaat uit histiocytische en fibroblastische cellen met een typische en karakteristieke 'storiforme' opstelling, dwz gerangschikt in onregelmatig ineengestrengelde spiralen, vergelijkbaar met die van een stromat.

Maligne fibreuze histiocytoom kan met een bepaalde frequentie zowel bot als zacht weefsel aantasten

Er zijn vijf histologische subtypen: 'storiform-pleomorphic', 'myxoid', 'giant cell', 'inflammatory', 'angiomatoid'.

Hiervan is 'storiform-pleomorphic' de meest voorkomende, goed voor meer dan 70% van de gevallen.

De myxoid-variant is de tweede meest voorkomende, goed voor 20% van de gevallen.

De oorzaak van de ontwikkeling van deze ziekte blijft, net als de andere weke delen sarcomen, onbekend.

In uitzonderlijke gevallen is een familiaal recidief van wekedelensarcomen waargenomen.

Genetische studies zijn momenteel aan de gang om te proberen een mogelijke genetische gevoeligheid in deze families te definiëren.

Kwaadaardig vezelachtig histiocytoom kan zich in elk deel van het lichaam ontwikkelen, maar meestal in de onderste ledematen, vooral de dij

Andere veel voorkomende lokalisaties zijn de bovenste ledematen en het retroperitoneum, evenals intra-abdominale en intrathoracale plaatsen, hoewel deze zeldzamer zijn.

Patiënten klagen vaak over een zwelling die in korte tijd toeneemt, variërend van weken tot maanden.

Het komt vrij vaak voor dat patiënten trauma aan het getroffen gebied melden, wat niet de oorzaak is, maar eerder de gebeurtenis waardoor de tumor kan worden ontdekt.

De massa veroorzaakt meestal geen pijn tenzij het een aangrenzende zenuwstructuur samendrukt.

Symptomen zoals gewichtsverlies en vermoeidheid zijn niet typisch, maar kunnen voorkomen bij patiënten met een vergevorderd stadium van de ziekte.

Tumoren van het retroperitoneum kunnen erg groot worden voordat ze zich manifesteren door symptomen zoals anorexia of toenemende druk in de buik.

In de aanwezigheid van een massa waarvan wordt vermoed dat het sarcoom is, moet een fragment van de tumor worden genomen en geanalyseerd door de patholoog (mogelijk een expert in dit type laesie), die de specialist is die de diagnose kan stellen.

Er zijn ook verdere onderzoeken om de kenmerken en omvang van deze tumor te beoordelen:

Nucleaire magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) en/of computertomografie (CT) van het betrokken gebied, die zeer belangrijke informatie verschaft, waaronder de grootte van de laesie, de exacte locatie en de nabijheid van neurovasculaire structuren;
Radiografie of computertomografie van de borstkas, botscintigrafie en/of positronemissietomografie-PET voor de evaluatie van secundaire laesies op afstand.
In specifieke situaties kan onderzoek van verdachte lymfeklieren, satellieten van de laesie, noodzakelijk zijn.

gerelateerde berichten

Gezondheidsuitgaven in Italië: een groeiende last voor huishoudens

11-2024-XNUMX

Volièrewaarschuwing: tussen virusevolutie en menselijke risico's

4-2024-XNUMX

Een dag in het geel tegen endometriose

28-2024-XNUMX

Hoop en innovatie in de strijd tegen alvleesklierkanker

27-2024-XNUMX

Het type behandeling voor deze tumor hangt voornamelijk af van de plaats en kenmerken van de tumor, evenals de omvang ervan.

Chirurgie is de steunpilaar van de behandeling en in gevallen waarin de laesie radicaal wordt verwijderd, vormt dit de enige behandeling.

In gevallen waarin excisie onvolledig is, kan een aanvulling op lokale behandeling met radiotherapie nodig zijn.

De rol van chemotherapie is niet helemaal duidelijk, aangezien tumoren slecht gevoelig zijn voor chemotherapeutica.

De geneesmiddelen die het meest zijn gebruikt, zijn ifosfamide en adriamycine, die geen significant voordeel hebben laten zien in termen van verbetering van de overleving.

Chemotherapie is daarom bijna uitsluitend voorbehouden aan patiënten met op afstand terugkerende laesies.

De prognose bij patiënten met maligne fibreuze histiocytoom hangt af van factoren die verband houden met zowel de tumor als de patiënt

Deze omvatten tumorgrootte en -plaats, histologisch subtype, resectabiliteit en leeftijd van de patiënt.

Leeftijd ouder dan 60 jaar, laesies groter dan 5 cm, niet-radicaal reseceerbare, niet-mixoïde histologische subtypes, evenals de aanwezigheid van repetitieve laesies op afstand vormen ongunstige prognostische factoren.