Kaposi-sarcoom is een multicentrische vasculaire tumor veroorzaakt door herpesvirus type 8. De verschillende vormen zijn klassiek, AIDS-geassocieerd, endemisch (in Afrika) of iatrogeen (bijv. na orgaantransplantatie)

De diagnose wordt gesteld door biopsie.

Behandeling van asymptomatische oppervlakkige laesies omvat cryotherapie, diathermocoagulatie of elektronenradiotherapie.

Bestralingstherapie wordt gebruikt bij meer uitgebreide ziekte.

In AIDS-geassocieerde vormen geven antiretrovirale geneesmiddelen het beste resultaat.

Kaposi-sarcoom ontstaat uit endotheelcellen als reactie op infectie met humaan herpesvirus type 8 (HHV8)

Immunodepressie (met name door aids en medicijnen bij ontvangers van orgaantransplantaties) verhoogt de kans op sarcoomontwikkeling bij patiënten met een infectie met het humaan herpesvirus type 8 aanzienlijk.

Tumorcellen zijn spoelvormig en lijken op gladde spiercellen, fibroblasten en myofibroblasten.

Classificatie van Kaposi-sarcoom

Sarcoom in de klassieke vorm

Deze vorm komt het meest voor bij oudere mannen (> 60 jaar) van Italiaanse, Joodse of Oost-Europese afkomst.

Het beloop is asymptomatisch en meestal is de ziekte beperkt tot enkele huidlaesies van de onderste ledematen; viscerale betrokkenheid komt voor in < 10% van de gevallen. Het is over het algemeen niet dodelijk.

Klassiek Kaposi-sarcoom:

Dit sarcoom is een vasculaire tumor die wordt veroorzaakt door een infectie met het humaan herpesvirus type 8.

De klassieke vorm van sarcoom komt het vaakst voor bij oudere mannen, is traag en is meestal beperkt tot een klein aantal laesies op de huid van de onderste ledematen.

De huidlaesies verschijnen als asymptomatische paarsachtige, roze of rode macules die zich kunnen ontwikkelen tot blauwviolette tot zwarte plaques en knobbeltjes.

AIDS-geassocieerd Kaposi-sarcoom (epidemisch Kaposi-sarcoom)

Deze vorm is de meest voorkomende AIDS-geassocieerde tumor en is agressiever dan klassiek sarcoom.

Er zijn meestal meerdere laesies aanwezig, vaak met betrekking tot het gezicht en de romp.

Mucosale, lymfatische en gastro-intestinale betrokkenheid is frequent.

Soms is dit sarcoom de eerste manifestatie van aids.

Sarcoom in de endemische vorm

Deze vorm komt in Afrika voor, onafhankelijk van een hiv-infectie.

Er zijn 2 hoofdtypen:

• De prepuberale lymfadenopathische vorm: deze treft vooral kinderen; de primaire tumoren hebben betrekking op de lymfeklieren, met of zonder huidlaesies. Over het algemeen is het beloop fulminant en dodelijk.
• Volwassen vorm: deze vorm lijkt op het klassieke Kaposi-sarcoom.

Iatrogeen Kaposi-sarcoom (immunosuppressief sarcoom)

Deze vorm ontwikkelt zich meestal vele jaren na een orgaantransplantatie.

Het verloop is min of meer snel, afhankelijk van de mate van immunodepressie.

Symptomatologie van Kaposi-sarcoom

De huidlaesies verschijnen als asymptomatische paarsachtige, roze of rode macules die zich kunnen ontwikkelen tot blauwviolette tot zwarte plaques en knobbeltjes.

Er kan enige mate van oedeem aanwezig zijn.

Af en toe zijn knobbeltjes fungiform of infiltreren ze in zacht weefsel en dringen ze het bot binnen.

Hoewel minder frequent, betreft viscerale betrokkenheid meestal de mondholte, het maagdarmkanaal en de longen.

Symptomen zijn afhankelijk van de betrokkenheid van specifieke organen.

Mucosale laesies verschijnen als blauwpaarse macules, plaques en knobbeltjes.

Gastro-intestinale laesies kunnen soms hevig bloeden, hoewel ze meestal asymptomatisch zijn.

Diagnose van sarcoom

Biopsie

De diagnose van dit sarcoom wordt bevestigd door biopsie met een cilinderscalpel.

Patiënten met aids of het immuunsysteem moeten worden onderzocht op mogelijke viscerale verspreiding door middel van een CT-scan van de borst-buik.

Bij aanwezigheid van respiratoire of gastro-intestinale symptomen, zelfs bij een negatieve CT-scan, moet bronchoscopie of digestieve endoscopie worden overwogen.

Behandeling van Kaposi-sarcoom

• chirurgische excisie, cryotherapie, elektrocoagulatie, intralaesionale chemotherapie of mogelijk topische imiquimod voor oppervlakkige laesies
• Lokale radiotherapie en chemotherapie voor meerdere laesies, diffuse betrokkenheid of lymfeklierziekte
• Antiretrovirale therapie met vergelijkbare lokale behandelingen of chemotherapie, afhankelijk van de omvang van de ziekte in geval van AIDS-geassocieerd Kaposi-sarcoom
• Vermindering van immunosuppressiva voor iatrogeen Kaposi-sarcoom

Behandelingen voor klassiek en AIDS-geassocieerd sarcoom overlappen aanzienlijk.

Asymptomatische laesies vereisen vaak geen behandeling.

Een of meer oppervlakkige laesies kunnen worden verwijderd door resectie, cryotherapie of elektrocoagulatie of worden behandeld met intralaesionale vinblastine of interferon-alfa.

Van actueel imiquimod is gemeld dat het effectief is.

Meerdere laesies, diffuse betrokkenheid en lymfeklieraandoeningen worden lokaal behandeld met bestralingstherapie in doses van 10-20 Gy en chemotherapie.

Herhaling komt vaak voor en volledige genezing is moeilijk te bereiken.

AIDS-geassocieerd sarcoom reageert gemakkelijk op zeer actieve antiretrovirale therapie, waarschijnlijk omdat het CD4+-aantal verbetert en de HIV-virusbelasting afneemt; er is echter enig bewijs dat proteaseremmers in dit regime angiogenese kunnen voorkomen.

Bij AIDS-patiënten met gelokaliseerde asymptomatische ziekte die CD4+ > 150/mcL en HIV-RNA < 500 kopieën/ml hebben, kan intralesionale vinblastine worden toegevoegd.

Pomalidomide kan ook worden gebruikt voor meer indolente laesies. Patiënten met een uitgebreidere ziekte of viscerale ziekte kunnen elke 20-2 weken gepegyleerde liposomale doxorubicine 2 mg/m3 EV gebruiken.

Paclitaxel is een alternatieve eerstelijnsbehandeling of kan worden gegeven als gepegyleerd liposomaal doxorubicine niet werkt.

Andere middelen die als adjuvantia zijn onderzocht, zijn onder meer interleukine-12, deoxyferrioxamine en orale retinoïden.

Behandeling van Kaposi-sarcoom verbetert de levensverwachting bij de meeste AIDS-patiënten niet, aangezien infectieuze gebeurtenissen het klinische verloop domineren.

Iatrogeen Kaposi-sarcoom reageert het beste bij stopzetting van immunosuppressieve therapie.

Bij getransplanteerde patiënten resulteert dosisverlaging van immunosuppressiva vaak in een vermindering van Kaposi-sarcoomlaesies.

Als dosisverlaging niet mogelijk is, moeten conventionele lokale en systemische therapieën worden toegepast die bij andere vormen van Kaposi-sarcoom worden gebruikt.

Sirolimus kan ook het iatrogene Kaposi-sarcoom verbeteren.

Behandeling voor endemisch Kaposi-sarcoom is uitdagend en meestal palliatief.

Lees ook:

Emergency Live nog meer ... Live: download de nieuwe gratis app van uw krant voor IOS en Android

Onderzoek van Sanofi Pasteur toont de werkzaamheid aan van gelijktijdige toediening van covid- en griepvaccins

WHO: 'Pandemie zal doorgaan tenzij vaccins worden uitgedeeld aan arme landen'

Covid en HIV: 'monoklonale antilichamen voor de behandelingen van de toekomst'

HIV, MRNA-vaccinonderzoek door Iavi en Moderna

Bron:

MSD