Что такое васкулит? Васкулиты – группа патологий, объединенных наличием воспалительного процесса, поражающего любой кровеносный сосуд (артерии, артериолы, вены, венулы или капилляры)

Они делятся на две категории:

• первичный васкулит,
• вторичный васкулит.

В первом случае не удается установить наличие конкретной причины, тогда как во втором случае патология может возникнуть вследствие инфекций, приема лекарств или токсинов, воспалительных заболеваний и новообразований.

Симптомы не уникальны и варьируются в зависимости от некоторых характеристик, таких как размер, локализация, степень поражения органов, степень и тип воспаления.

Первое описание васкулитного процесса датируется 1761 годом врачом из Форли Джован Баттиста Морганьи, который описал патологию, относящуюся к этой группе, в своей работе «De sedibus et causis morborum per anatomenInvestigatis» (впоследствии определенную как «артериит Такаясу»). .

Дальнейший вклад был сделан в 1808 году английским врачом, основателем дерматологии Робертом Уилланом, который описал одно из наиболее распространенных кожных проявлений, пурпуру, в своем трактате «О кожных болезнях».

В 1866 году настала очередь двух немецких врачей, Рудольфа Роберта Майера и Адольфа Куссмауля, которые сообщили о подробном анализе узелкового периартрита после вскрытия.

В 1968 году во время конференции в Капри Энтони С. Фаучи, Г. Мароне, М. Кондорелли, Л. М. Лихтенштейн представили первую классификацию васкулита: несколько лет спустя она была внедрена Американским колледжем ревматологии (ACR), который обеспечил чувствительность и критерии специфичности для их диагностики.

Что касается наших дней, то последняя классификация патологии пришла к нам из Консенсус-конференций, состоявшихся в 1982 и 2012 годах в Чапел-Хилл; из них родилась текущая классификация, включенная в МКБ-10.

Что такое васкулит и как его распознать?

Васкулит представляет собой воспаление кровеносных сосудов и может возникнуть без определенной причины, в этом случае мы говорим о первичном васкулите.

Как вариант, это может быть следствием аутоиммунных процессов, инфекционного процесса или другого патологического состояния, и в этом случае говорят о вторичном васкулите.

Кроме того, последние могут быть вызваны лекарствами, токсинами или другими внешними агентами.

Васкулит может поразить любой кровеносный сосуд и по этой причине очень сложно классифицировать его симптомы и проявления, которые зависят от различных факторов, таких как: размер сосуда, его расположение и степень поражения органа.

Васкулит: причины

Обычно основная причина возникновения этих патологий связана с гиперактивностью иммунной системы, которая ошибочно распознает клетки кровеносных сосудов как чужеродные и атакует их, как это происходит в ответ на заражение вирусами или потенциально патогенными бактериями.

Причины этой реакции четко не определены, но могут быть отнесены к различным типам инфекции, к некоторым видам опухолей и нарушений иммунной системы или к применению определенного препарата, поэтому мы будем говорить о вторичном васкулите.

В случае отсутствия известной причины, которая могла привести к возникновению данной патологии, ее относят к первичным васкулитам.

В случае вторичного васкулита выделяют несколько заболеваний, которые могут быть связаны с его появлением.

• Инфекции: многие случаи васкулита являются результатом инфицирования вирусом гепатита С, в то время как гепатит В может привести к клиническим проявлениям узелкового полиартериита;
• аутоиммунные заболевания: васкулит может возникнуть в результате некоторых заболеваний иммунной системы, таких как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, ювенильный дерматомиозит и склеродермия;
• аллергические реакции: воздействие химических веществ (инсектицидов и нефтепродуктов) и лекарственных препаратов, таких как амфетамины, сульфаниламиды, бета-лактамы, оральные контрацептивы, НПВП, хинолоны и некоторые вакцины, может вызвать васкулит;
• опухоли клеток крови: лимфопролиферативное или миелопролиферативное новообразование может вызывать васкулит.

Васкулит: симптомы

Как упоминалось ранее, симптомы васкулита варьируются в зависимости от многих факторов, которые могут влиять как на место, так и на степень проявления.

Основным оцениваемым параметром является расположение пораженного кровеносного сосуда и степень заболевания, которое может быть легким или стать крайне инвалидизирующим.

Среди основных симптомов, которые мы можем перечислить, следует выделить проявления системного воспаления, такие как лихорадка, ночная потливость, астения, анорексия, потеря веса, артралгии и артриты.

Наиболее серьезными симптоматическими проявлениями являются:

• альвеолярное кровотечение (характеризуется постоянным или рецидивирующим легочным кровотечением);
• быстропрогрессирующий гломерулонефрит: поражение клубочков (скопления микроскопических сосудов почек), характеризующееся отеком тканей, артериальной гипертензией и наличием эритроцитов в моче;
• мезентериальная ишемия (нарушение кишечного кровотока);
• снижение зрения у пациентов с гигантоклеточным артериитом.

При поражении мелких и средних сосудов поражение кожи встречается очень часто и может проявляться пальпируемой пурпурой, крапивницей, язвами, ретикулярным ливедо и узелками.

Дальнейшая классификация симптомов учитывает два основных аспекта: размер пораженного сосуда и пораженный орган.

В зависимости от размера кровеносных сосудов, пораженных болезнью, мы выделяем более общие симптомы для каждой категории:

Маленький размер:

• пальпируемая пурпура (1-3 мм)
• папулы (очень маленькие)
• кровотечение
• крапивница
• везикулы
• ливедо сетчатое (редко)

Средний размер:

• язвы
• узелки
• ливедо сетчатый
• папуло-некротические поражения
• гипертония
• возможное поражение почечных сосудов

Большие размеры:

• ишемия
• гипертония
• аневризмы
• рассечение, кровоизлияние или разрыв

Что касается заинтересованных органов:

• сердце: инфаркт миокарда, гипертония и гангрена
• суставы: артрит
• почки: темная моча или гематурия и гломерулонефрит
• кожа: узелки, язвы, синяки или крапивница, пурпура и сетчатое ливедо
• легкие: одышка и кровохарканье (кашель с кровью)
• глаза: покраснение, зуд и жжение, фотосенсибилизация, снижение остроты зрения и слепота
• желудочно-кишечный тракт: афты и язвы в полости рта, боль в животе и перфорация кишечника
• нос, горло и уши: синусит, язвы, шум в ушах и потеря слуха
• нервы: онемение, покалывание, слабость в различных частях тела, потеря чувствительности или силы в руках и ногах, боль в руках и ногах
• головной мозг: головная боль, инсульт, мышечная слабость и паралич (неспособность двигаться)

Виды васкулита

Существует множество форм васкулита и каждая из них характеризуется определенной клинической картиной.

Васкулит можно классифицировать на основе различных факторов, таких как:

• пусковая причина
• расположение пораженных сосудов:
• церебральный
• кожный
• Систематический

Тип или калибр пораженных кровеносных сосудов:

Васкулит крупных сосудов

Болезни:

• болезнь Бехчета, хронический рецидивирующий мультисистемный васкулит, вызывающий воспаление слизистых оболочек
• Гигантоклеточный артериит, заболевание, поражающее грудной отдел аорты, крупные артерии, отходящие от аорты в шеяи экстракраниальные ветви сонных артерий
• Артериит Такаясу, воспалительное заболевание, поражающее аорту, ее ветви и легочные артерии.

Симптомы:

Перемежающаяся хромота конечностей

• Различия в измерении артериального давления или пульса отсутствуют или разной интенсивности на конечностях
• Ишемические симптомы центральной нервной системы (например, инсульт)

Васкулиты средних сосудов:

Болезни:

• Кожный васкулит средних сосудов
• Узелковый полиартериит, системный некротизирующий васкулит, обычно поражающий мышечные артерии среднего калибра

Симптомы:

Симптомы инфаркта тканей в пораженных органах, такие как:

• Мышцы: миалгии
• Нервы: множественная мононейропатия.
• Желудочно-кишечный тракт: мезентериальная ишемия
• Почки: новое начало гипертензии (из-за поражения почечной артерии)
• Кожа: язвы, узелки и сетчатое ливедо.

Васкулит мелких кровеносных сосудов:

Болезни:

• Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, системный васкулит мелких и средних сосудов, характеризующийся астмой, преходящими инфильтратами в легких и гиперэозинофилией
• Криоглобулинемический васкулит — редкое мультисистемное заболевание, характеризующееся наличием в сыворотке крови циркулирующих криопреципитируемых иммунных комплексов.
• Гранулематоз Вегенера
• Васкулит накопления иммуноглобулина А (ранее известный как пурпура Шенлейна-Геноха)
• Микроскопический полиангиит
• Васкулит мелких сосудов кожи

Симптомы:

• Симптомы инфаркта ткани в пораженных органах сходны с симптомами васкулита с поражением сосудов среднего калибра, за исключением кожных поражений, имеющих тенденцию к пурпуре.
• На уровне почек: гломерулонефрит

Как диагностируется васкулит

В первую очередь необходимо обратиться к врачу, который оценит состояние здоровья пациента и назначит необходимые анализы.

Первый уровень исследования включает в себя выполнение анализов крови или анализ других жидкостей организма для выявления возможного наличия активного воспалительного заболевания, которое может указывать на наличие васкулита.

Основными показателями, которые необходимо тщательно контролировать и результат которых необходимо интерпретировать в свете клинической картины, являются:

• повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
• повышенный С-реактивный белок (СРБ)
• анемия
• увеличение количества лейкоцитов и эозинофилия
• высокий уровень антинейтрофильных цитоплазматических антител (редко)
• гематурия (редко)

Ангиограмма (рентгенография сосудов с контрастным усилением) может выявить характерные признаки воспаления пораженных сосудов.

Однако для окончательного диагноза васкулита необходимо выполнить биопсию пораженного сосуда, т. е. удаление части пораженного кровеносного сосуда.

Васкулит: самые эффективные методы лечения

Лечение васкулита варьируется в зависимости от этиологии, типа и распространенности и/или тяжести патологии.

В случае вторичного васкулита, например, первый подход заключается в устранении провоцирующей причины (в случае лекарств, инфекций, опухолей и т. д.).

С другой стороны, в случае первичного васкулита лечение направлено на достижение ремиссии с помощью цитотоксических иммунодепрессантов или высоких доз кортикостероидов, обычно в течение не менее 3-6 месяцев или в любом случае до достижения достаточной ремиссии воспалительных симптомов.

Все пациенты, получающие иммунодепрессанты, должны регулярно контролироваться и проверяться на туберкулез и гепатит В, так как эти заболевания могут реактивироваться после применения этих методов лечения.

В зависимости от тяжести васкулита лечение различается:

• индукция ремиссии угрожающего жизни васкулита: введение кортикостероидов, часто в сочетании с циклофосфамидом или ритуксимабом;
• индукция ремиссии менее тяжелого васкулита: введение кортикостероидов в сочетании с более мягкими иммунодепрессантами или ритуксимабом;
• поддержание ремиссивного состояния: применяют метотрексат, азатиоприн или ритуксимаб в сочетании с более низкими дозами кортикостероидов.

Васкулит: влияние на повседневную жизнь

Человек, страдающий васкулитом, должен в обязательном порядке проходить периодические обследования для проверки состояния заболевания и иметь возможность оперативно действовать при любом ухудшении клинической картины.

В тех случаях, когда ремиссия достигается благодаря иммуносупрессивной терапии, пациент должен позаботиться о том, чтобы проходить периодические проверки, чтобы проверить не только состояние болезни, но и оценить любые побочные эффекты рассматриваемого лечения.

Даже если васкулит находится в стадии ремиссии, хорошей практикой является продолжение периодических проверок, так как возможно, что заболевание вернется в любое время.

Длительное медикаментозное лечение часто позволяет контролировать симптомы, обеспечивая пациенту хорошее качество жизни.

Читайте также

Emergency Live Еще больше… Live: загрузите новое бесплатное приложение вашей газеты для IOS и Android

Васкулит: симптомы и причины артериита Хортона

Легочный васкулит: что это такое, причины и симптомы

Синдром Кавасаки, самый распространенный васкулит у детей

Венозный тромбоз: от симптомов к новым лекарствам

Тромбоз глубоких вен верхних конечностей: как лечить пациента с синдромом Педжета-Шреттера

Венозный тромбоз: что это такое, как его лечить и как предотвратить

Нетравматические интрамуральные гематомы у пациентов, получающих антикоагулянтную терапию

Новые оральные антикоагулянты: польза, дозировка и противопоказания

Нетравматические интрамуральные гематомы у пациентов, получающих антикоагулянтную терапию

Тромб: причины, классификация, венозный, артериальный и системный тромбоз

Антикоагулянты: список и побочные эффекты

Триада Вирхова: три фактора риска тромбоза

Источник

Бьянке Пагина