Пузырчатка: открытие этого редкого аутоиммунного заболевания кожи
Пузырчатка — редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием пузырей на коже и слизистых оболочках (во рту и в области гениталий).
Обычно это происходит во взрослом возрасте как у мужчин, так и у женщин; редко это может также повлиять на детей.
Пузырчатка, причина до сих пор не совсем ясна
Выдвигаются гипотезы о провоцирующих факторах, таких как инфекции, лекарства, злокачественные опухоли и т. д.
Какой бы ни была причина, появляются антитела, направленные против определенных белков (десмоглеин 1 и 3) кожи и слизистых оболочек.
Эти белки выполняют роль обеспечения адгезии клеток друг к другу, тем самым поддерживая целостность кожи.
Пузырчатка часто сначала появляется на слизистой оболочке рта, а иногда и пищевода, а затем распространяется на всю кожу тела.
Проявляется диффузными вялыми (безболезненными, похожими на ожоги) волдырями с серозным (прозрачным) содержимым на здоровой коже или слизистых оболочках.
Пузыри довольно хрупкие, лопаются и превращаются в эрозии с высоким риском инфицирования и последствий для общего состояния пациента из-за потери жидкости, приводящей к обезвоживанию.
Симптомами пузырчатки являются боль, а иногда и затруднение глотания и плохой прием пищи (из-за невозможности регулярного кормления из-за поражения ротовой полости).
Эволюция хронически-рецидивирующая (с рецидивами) и может продолжаться месяцы, а иногда и годы.
Диагноз пузырчатки ставится на основании клиники (анамнез и внешний вид высыпаний, наличие других симптомов)
Диагностическое подтверждение пузырчатки включает забор крови для поиска специфических антител и биопсию кожи (удаление крошечного фрагмента кожи) для проведения микроскопического исследования (гистологического исследования), включая иммунофлуоресценцию, для демонстрации наличия аутоантител, направленных против десмоглеинов кожи.
Решающей терапии, направленной на устранение причин пузырчатки, не существует.
Терапия направлена на уменьшение воспаления (уменьшение степени, продолжительности и частоты появления волдырей) и возникающих осложнений (боль, инфекция и трудности с приемом пищи).
Лечение состоит из:
- Местная (местная) терапия, основанная на дезинфицирующих средствах, а в случае инфекции также местные или системные антибиотики (перорально или внутривенно, в зависимости от распространенности и распространенности инфекции) и перевязки. На струпья полезно наносить смягчающие кремы, чтобы облегчить их удаление;
Системная терапия:
- Системные кортикостероиды (перорально или внутривенно, в зависимости от тяжести);
- Иммунодепрессанты, такие как метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил;
- Плазмаферез, методика сепарации плазмы с целью удаления из крови аутоантител;
- Внутривенные иммуноглобулины, которые при введении в высоких дозах действуют как иммунодепрессанты и снижают количество аутоантител в крови.
Системные препараты не лишены рисков, особенно инфекционного характера.
Поэтому необходимо внимательно наблюдать за пациентами во время лечения, как для оценки их эффективности, так и для оценки возможных побочных эффектов или осложнений, связанных с самим препаратом.
Прогноз при пузырчатке у детей обычно благоприятный, в отличие от взрослых, где исход может быть фатальным.
Заживление поражений кожи, вызванных пузырчаткой, чаще всего приводит к появлению дисхромических рубцов (окрашенных иначе, чем здоровая кожа), которые со временем часто исчезают сами по себе.
Читайте также:
Атопический дерматит: лечение и лечение
Псориаз — болезнь, поражающая не только кожу, но и разум
Аллергический контактный дерматит и атопический дерматит: различия
Побочные реакции на лекарства: что это такое и как справляться с побочными эффектами
Симптомы и средства правовой защиты от аллергического ринита
Аллергический конъюнктивит: причины, симптомы и профилактика
Что такое и как читать тест на аллергию
Экзема или холодовой дерматит: что делать
Псориаз, нестареющее кожное заболевание
Клинические проявления атопического дерматита