Склеродермия — редкое аутоиммунное заболевание (10-20 случаев на 1,000,000 XNUMX XNUMX человек), локализующееся преимущественно в коже, с очень разными симптомами у разных пациентов.

Начинается в возрасте от 30 до 50 лет, хотя не щадит другие возрастные группы и имеет явное преобладание у женского пола (4:1).

Существует широкий спектр клинических проявлений.

Классификация, основанная на распространенности и степени тяжести, различает локализованные формы (чаще в 20 раз) и более тяжелые, диффузные формы, при которых также поражаются внутренние органы (системная склеродермия).

Какова причина склеродермии?

Нет никакой известной основной причины.

При этом заболевании иммунная система атакует эндотелиальные клетки (которые выстилают внутреннюю часть кровеносных сосудов) и стимулирует неконтролируемую выработку коллагена, компонента соединительной ткани, обеспечивающего поддержку и питание всех органов.

Коллаген — это вещество, которое содержится в шрамах. Его неконтролируемое накопление вызывает «уплотнение» участков кожи, т.е. фиброз (отсюда термин склеродермия = твердая кожа); когда он поражает (в обширных формах) другие органы тела, он вызывает прогрессирующее нарушение их функции.

Склеродермия, конечно, не заразна.

Каковы симптомы склеродермии?

В локализованных формах (также называемых Morphea) он начинается с красно-фиолетовых пятен, которые постепенно затвердевают; центральная часть этих пятен становится более светлой, почти беловатой, окруженной розоватой каймой; окончательный вид (даже по прошествии многих лет) представляет собой рубец, более темный или светлый (гипер- или гипопигментированный).

Существует несколько вариантов:

• морфеа кожи головы (со светлыми рубцами и полным исчезновением волос или алопецией);
• форма, известная как «каплевидная», с появлением небольших округлых пятен;
• линейная форма, имеющая тенденцию к углублению в подкожную клетчатку, вплоть до мышц и сухожилий; они чаще встречаются на руках и ногах, но не щадят лица («саблевидный» вид)
• кольцевидная форма (реже), локализующаяся чаще на половых органах;
• глубокая морфеа, которая более агрессивна и быстро поражает кожу, мышцы и кости.

Симптомы системной склеродермии сильно отличаются от симптомов морфеи, а степень тяжести варьируется от случая к случаю.

Можно выделить два типа:

А) Ограниченная системная склеродермия, при которой основным и начальным нарушением является феномен Рейно.

Это нарушение кровообращения, поражающее в основном пальцы рук, спровоцированное преимущественно холодом, и проявляющееся чередованием бледности (вследствие спазма сосудов), цианоза и затем эритемы; со временем создается хроническое поражение пальцев, которое может распространяться на предплечья и лицо.

У 25% этих пациентов возникают пять осложнений, известных как CREST:

• Подкожные кальцинаты;
• болезнь Рейно (также в ушах, носу и других участках кожи);
• Эзофагит (поражение пищеварительного тракта, расположенного между ртом и желудком), с затрудненным прохождением пищи;
• Склеродактилия (утолщение кожи пальцев с увеличением, создающим деформацию «колбаски»; иногда затрагивающая шея, уши и лицо;
• Телеангиэктазии (расширение мелких кровеносных сосудов, расположенных на коже рук, лица и губ).

CREST — это заболевание с очень медленным течением и не распространяющееся на внутренние органы.

Б) Диффузная системная склеродермия: эта форма начинается с феномена Рейно, но быстро (через несколько месяцев) распространяется на внутренние органы.

Феномен Рейно протекает значительно тяжелее, с изъязвлениями кожи, распространяющимися также на голени, суставы и т. д.

Наиболее пораженными органами являются пищеварительная система (пищевод, кишечник и прямая кишка, с затруднением глотания, нарушением всасывания и тяжелым затруднением эвакуации), кости и суставы (с болезненным артритом), мышцы (судороги, мышечные боли и тендинит), почки (до почечная недостаточность), сердце и легкие.

Диффузная системная склеродермия — очень серьезное и быстро прогрессирующее заболевание, которое необходимо распознать на ранней стадии.

Как распознать первые симптомы болезни?

Морфею можно распознать по появлению участков затвердения кожи, различной формы, с очень медленным прогрессированием.

Системные формы (как локализованные, так и диффузные) в 95% случаев начинаются с феномена Рейно: тревожным звоночком должны быть внезапные изменения поверхностного кровообращения пальцев (чередование бледности и синеватого или синюшного вида и покраснения).

Могут присутствовать покалывание и боль.

Явление (присутствующее и при других заболеваниях соединительной ткани) связано с поражением кровеносных сосудов, с начальным спазмом сосудов, в основном из-за падения внешней температуры (бледность).

За этим следует цианоз из-за рефлекторной вазодилатации и, наконец, более продолжительное покраснение.

В системных случаях может быть

• трудности с глотанием и пищеварением (вплоть до фактической мальабсорбции);
• появление кальцинатов и повышенной консистенции кожи;
• боль в суставах или мышцах;
• гипертония (из-за поражения почек);
• затрудненное дыхание (легочное, плевральное, а также поражение сердца).

Какие обследования и тесты для диагностики склеродермии?

При нарушениях кровообращения полезна капилляроскопия по назначению дерматолога/ревматолога: это микроскопическое исследование капилляров матрикса ногтя, позволяющее изучить их изменения.

При системной склеродермии обнаруживают наличие мегакапилляров и участков, где кровеносные сосуды отсутствуют (аваскулярные участки).

Антинуклеарные антитела (особенно антицентромерные) и, при диффузных системных формах, анти-Scl70 антитела можно найти в лабораторных тестах.

Анализы не всегда помогают распознать склеродермию на ранних стадиях, поэтому посещение специалиста (ревматолога и дерматолога) необходимо для выявления ранних симптомов и оценки возможного поражения различных органов.

Как предотвратить склеродермию?

Настоящей профилактики нет, как нет и привычек образа жизни, которые могли бы снизить риск заражения болезнью или усугубить ее.

Единственная профилактика состоит в том, чтобы распознать ранние симптомы (начиная с феномена Рейно) и прибегнуть к тщательному обследованию у специалиста.

При кожных формах необходимо уменьшить пребывание на солнце или использовать высокую фотозащиту, так как это вызывает обострение.

Как лечится склеродермия?

Кожные формы (morphea) протекают очень медленно и нетяжело, ограничиваясь кожным покровом.

Результат в основном «неприглядный», потому что последствия болезни необратимы.

Для замедления/остановки течения заболевания в пораженных участках в основном используются продукты для местного применения, в основном кортизон, увлажняющие и смягчающие кремы.

Также используется фототерапия.

Кольцевидная форма (локализованная в основном в половом члене) может привести к нарушению кровообращения и в некоторых случаях требует хирургического лечения, если местная терапия не дала результатов.

При системной склеродермии применяют иммунодепрессанты; в последние годы в дополнение к препаратам кортизона увеличилось использование биологических препаратов с многообещающими результатами в отношении общего течения заболевания.

Существуют также специальные методы лечения внутренних органов, пораженных болезнью (сердце, пищевод и пищеварительная система, легкие, почки и т. д.), чтобы ограничить повреждение болезни и облегчить симптомы.

Читайте также:

Emergency Live Еще больше… Live: загрузите новое бесплатное приложение вашей газеты для IOS и Android

Псориаз, нестареющее кожное заболевание

Рецидивирующий ремиттирующий рассеянный склероз (RRMS) у детей, ЕС одобрил терифлуномид

БАС: идентифицированы новые гены, ответственные за боковой амиотрофический склероз

Псориатический артрит: что это такое?

Реабилитационная терапия при лечении системного склероза

Псориаз: зимой становится хуже, но виноват не только холод

Воздействие холода и симптомы синдрома Рейно

Склеродермия. Синие руки, тревожный звонок: важность ранней диагностики

Склеродермия: причины, симптомы и лечение

Источник:

Страница Медичи