İnteratriyal defekt, kanın sağ ve sol atriyum arasında akmasına izin veren konjenital bir kardiyak anormalliği gösterir; bu normalde olmaması gereken bir durumdur çünkü atriyumlar, yalnızca kusurlu veya eksik olduğunda interatriyal septum ile ayrılır. oksijenli kanın sol atriyumdan kalbin sağ tarafına akmasına ve venöz kanla karışmasına neden olur

Ardından, arteriyel kandaki oksijen seviyelerinin normalden düşük olmasına (hipoksemi) yol açabilen sözde 'şant' durumu meydana gelir.

Çocuklar genellikle asemptomatiktir, ancak 20 yaşından sonra pulmoner hipertansiyon, kalp yetmezliği ve atriyal aritmiler gibi komplikasyonlar ortaya çıkabilir.

Yetişkinlerde, inter-atriyal defekt semptomları dispne, bitkinlik ve atriyal aritmileri içerir.

İnteratriyal bir defektin tanısı ekokardiyografi ile yapılırken, daha ciddi vakalarda tedavi kateterizasyon veya cerrahi onarımdan oluşur.

İnteratriyal defektin sonuçları şantın boyutuna ve süresine bağlıdır. Aslında, kusur küçükse, bu durum kayda değer hiçbir belirti veya semptom göstermeyebilir.

Bir inter-atriyal kusur, bulunduğu yere göre sınıflandırılır.

Ostium secundum, interatriyal septumun orta kısmında (veya ortasında) bulunan bir fossa ovalis defektidir (vakaların% 80'inden fazlasını oluşturur).

Tek olabilir veya çok sayıda küçük kribriformite olarak mevcut olabilir ve genellikle gerçek inter-atriyal defekt olarak kabul edilir.

Venöz sinüs, septumun arka kısmında, superior vena cava veya inferior vena cava'ya yakın bir defekttir ve çoğu zaman sağ superior veya inferior pulmoner venlerin sağ atriyuma veya vena kavaya anormal dönüşü ile ilişkilidir. Sinüs venosus tipi defekt istatistiksel olarak septal defektlerin %5 – 10'unda bulunur.

Normalde sol superior kardinal ven gerilemeye başladığında sinüs venozus oluşturan septumun sağına doğru yer değiştirir ve septum secundum'un gelişimi için boşluk bırakır.

Bu defekt, venöz sinüsün sağa kaymaması ve buna bağlı olarak septum sekundum gelişimi için yer olmamasından kaynaklanır.

Genellikle atriyum tabanında, inferior kaval ağzın yakınında ve superior vena kava orifisinin altında yer alır.

Ostium primum ise septum primumun alt kısmının gelişmemesine bağlı olarak atrioventriküler septumun anteroinferior yüzünde oluşan bir defekttir (endokardiyal yastık defekti).

Uygulamada kusur, atriyoventriküler kapakçıkları ayıran alt kısmı olmayan atriyoventriküler kanalın septumunun gelişimindeki bir anormallikten kaynaklanır.

Bu nedenle, bir hastada interatriyal defekt farklı kökenlere sahip olabilir, ancak çeşitli tipler aynı interatriyal defekt ailesinin parçası olabilir.

Aynı hastada bu kusurların bir veya daha fazlasının birkaç kombinasyonu da bir arada bulunabilir.

Belirtileri

Bir inter-atriyal kusur genellikle semptomsuz olarak ortaya çıkar: dışkılama sırasında hapşırma, öksürme veya karın kompresyonları kalbin sağ bölümünde basınçta geçici artışlara neden olabilir, ancak bu anomali genellikle asemptomatiktir.

Asemptomatiklik, küçük veya orta dereceli atriyal septal defektleri olan çoğu hastayı etkiler, ancak daha büyük olsalar bile küçük çocuklarda semptomlara neden olmayabilirler.

Majör şantlar erken çocukluk döneminde yavaş büyümeye ve yaşlı hastalarda egzersiz intoleransına, eforla dispneye, yorgunluğa ve/veya çarpıntıya neden olabilir.

Genel olarak, interatriyal septal defekti olan yetişkinlerin yaklaşık %14'ünün kalp yetmezliği ve diğer %20'sinde aritmi yaşadığı bulunmuştur.

Bununla birlikte, hastaların küçük bir yüzdesinde (%5), kalp yetmezliğinin klinik belirtileri daha erken ortaya çıkabilir.

Bu nadir vakaların nedeni, intrauterin yaşam sırasında atriyum ve sol ventrikülün düzgün bir şekilde gelişmesine izin vermeyen özel intrakardiyak hemodinami gibi görünmektedir.

İnteratriyal kusurun nedenleri

İnteratriyal defekt konjenital bir kardiyak malformasyondur (yani doğumdan itibaren mevcuttur), ancak interatriyal septumdaki bazı defektler yaşamın ilk birkaç yılında kendiliğinden kapanır.

DIA, interventriküler defektten sonra en sık görülen ikinci doğumsal kalp hastalığıdır.

Kadınlarda daha sık görülür ve görülme sıklığı 4 çocukta 1,000'tür.

Ayrıca Down sendromlu ve Noonan sendromlu bireylerde daha sık görülür.

Ciddiyet düzeyi defektin boyutuna, pulmoner dirence ve sağ ventrikülün volümetrik kapasitesine bağlı olarak değişen bir pulmoner hiperalüks hastalığıdır.

Bazı kusurlar, doktorun bebeğin gelişmekte olan kalbinin görüntülerini görselleştirmesini sağlayan bir fetal ekokardiyogram aracılığıyla hamilelik sırasında erken teşhis edilir.

Bununla birlikte, birçok çocukta kusurlar doğum sonrasına kadar, bazı durumlarda ergenlik veya yetişkinliğe kadar bile tespit edilmez.

Tanı

Askültasyon objektif testi çok önemlidir ve iki olası patolojik üfürümün saptanması için ilk fırsattır.

Aslında, doktor burada pulmoner kapaktan artan akış hızları ve çocuklarda sternumun sol üst sınırında sabit bir bölünmüş S2 nedeniyle 3 ila 6/2 dereceli bir mezosistolik (ejektif sistolik) üfürüm saptayabilir.

Bir inter-atriyal kusurdan emin olmak için, doktor hastadan üç özel teste tabi tutulmasını isteyebilir:

• Elektrokardiyogram, küçük kusurlarda anormallik göstermezken, orta büyüklükteki kusurlarda sağ dal bloğuna yol açabilecek kalbin sağ bölümünde aşırı hacim yüklenmesi belirtisi gösteren bir test.
• Göğüs röntgeni, küçük bir interatriyal defekt durumunda normal bir göğüs gösterirken, orta derecede olanlarda sağ atriyum ve kulak kepçesinin genişlemesini, sağ ikinci kemerin genişlemesini ve hiperalüks (yani genişlemiş kalp) nedeniyle temiz akciğer alanlarını gösterir. ).
• Ekokardiyogram, DIA'nın lokalize edilmesini ve miktarını belirlemeyi ve sağ atriyum ve ventrikül ile pulmoner arter üzerindeki etkilerini incelemeyi mümkün kıldığı için ilk tercih edilen testtir.

Defektin transkateter kapatılması planlanmadıkça kardiyak kateterizasyon nadiren gereklidir.

İnteratriyal defekt komplikasyonları

İnteratriyal kusur düzeltilmezse yetişkinlikte ortaya çıksa da kişi gelecekte çok ciddi kalp problemleri yaşayabilir.

En sık görülen komplikasyonlar:

• sağ kalp yetmezliği, kalbin sağ tarafı fazla kanı akciğerlere pompalamak için daha çok çalışmaya zorlanır;
• aritmi;
• pulmoner arterlerde artan basınçtan oluşan pulmoner hipertansiyon.

Pulmoner hipertansiyon gelişen hastalarda sağkalım azalır, ancak neyse ki sadece %0.1'i yaşamın ilk yılında ve sıklıkla karmaşık kardiyolojik patolojiler devam ettiği için ölür.

Öte yandan, 50-60 yaşlarına ulaşan ve daha küçük bir kusuru olan kişilerde, sıklıkla kalp yetmezliğine yol açan atriyal kardiyak aritmilere bağlı çarpıntı şikayetleri başlar.

Paradoksal bir emboli durumu, yani mikroembolilerin venöz dolaşımdan inter-atriyal septal defekt yoluyla geçişinin neden olduğu serebral olaylara veya inme gibi sistemik tromboebolik olaylara yol açabilir.

Ayrıca Oku

Kaynak