Hablemos de vasculitis: ¿qué peligros causa la vasculitis?

By cristiano antonino On 28 de junio de 2023

¿Qué es una vasculitis? Las vasculitis son un grupo de patologías unidas por la presencia de un proceso inflamatorio que afecta a cualquier vaso sanguíneo (arterias, arteriolas, venas, vénulas o capilares)

Se dividen en dos categorías:

vasculitis primaria,
vasculitis secundaria.

En el primer caso no es posible establecer la presencia de una causa específica, mientras que en el segundo caso la patología puede surgir tras infecciones, ingesta de fármacos o toxinas, enfermedades inflamatorias y neoplasias.

Los síntomas no son únicos y varían de acuerdo a algunas características como: tamaño, localización, grado de afectación de órganos, grado y tipo de inflamación.

La primera descripción de un proceso de vasculitis data de 1761, por un médico de Forlì Giovan Battista Morgagni, quien describió una patología perteneciente a este grupo en su obra “De sedibus et causis morborum per anatomeninvestigatis” (posteriormente definida como “arteritis de Takayasu”). .

Otra contribución vino en 1808 del médico inglés, fundador de la dermatología, Robert Willan, quien describió una de las manifestaciones cutáneas más comunes, la púrpura, en su tratado “Sobre las enfermedades cutáneas”.

En 1866 fue el turno de dos médicos alemanes, Rudolf Robert Maier y Adolf Kussmaul, que informaron de un análisis detallado de la periartritis nodosa tras una autopsia.

En 1968, durante la conferencia de Capri, Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, LM Liechtenstein proporcionaron la primera clasificación de vasculitis: esto fue implementado unos años más tarde por el American College of Rheumatology (ACR), que proporcionó sensibilidad y criterios de especificidad para su diagnóstico.

Llegando al día de hoy, la última clasificación de la patología nos llega de las Consensus Conferences, realizadas en 1982 y 2012 en Chapel Hill; de estos nació la actual clasificación incorporada en la CIE-10.

¿Qué es la vasculitis y cómo reconocerla?

Una vasculitis es una inflamación de los vasos sanguíneos y puede presentarse sin una causa determinable, en este caso hablamos de vasculitis primaria.

Alternativamente, puede ser el resultado de procesos autoinmunes, un proceso infeccioso u otra condición patológica, en cuyo caso hablamos de vasculitis secundaria.

Además, este último puede ser desencadenado por fármacos, toxinas u otros agentes externos.

La vasculitis puede afectar a cualquier vaso sanguíneo y, por ello, es muy difícil clasificar sus síntomas y manifestaciones, que dependen de varios factores como: el tamaño del vaso, su localización y el grado de afectación del órgano.

Vasculitis: las causas

Habitualmente, la causa principal de la aparición de estas patologías es atribuible a una hiperactividad del sistema inmunitario, que erróneamente reconoce las células de los vasos sanguíneos como extrañas y las ataca como ocurre en respuesta a una infección por virus o bacterias potencialmente patógenas.

Las causas de esta reacción no están claramente definidas pero pueden atribuirse a diferentes tipos de infección, a algunos tipos de tumores y trastornos del sistema inmunitario, o al uso de un fármaco específico, por lo que hablaremos de vasculitis secundaria.

En el caso de que no exista una causa conocida que haya podido provocar la aparición de esta patología, se denomina vasculitis primaria.

En el caso de la vasculitis secundaria, existen varias enfermedades que pueden estar asociadas a su aparición

Infecciones: Muchos casos de vasculitis son el resultado de la infección por el virus de la hepatitis C, mientras que la hepatitis B puede resultar en la presentación clínica de poliarteritis nodosa;
enfermedades autoinmunes: la vasculitis puede ocurrir como resultado de ciertas enfermedades del sistema inmunológico, como la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico, la dermatomiositis juvenil y la esclerodermia;
reacciones alérgicas: la exposición a productos químicos (insecticidas y derivados del petróleo) y drogas, como anfetaminas, sulfonamidas, betalactámicos, anticonceptivos orales, AINE, quinolonas y algunas vacunas, puede causar vasculitis;
Tumores de células sanguíneas: una neoplasia linfoproliferativa o mieloproliferativa puede causar vasculitis.

Vasculitis: los síntomas

Como se mencionó anteriormente, los síntomas de la vasculitis varían según muchos factores que pueden influir tanto en el sitio como en la extensión de la manifestación.

El principal parámetro a evaluar es la ubicación del vaso sanguíneo afectado y la extensión de la enfermedad, que puede ser leve o volverse extremadamente incapacitante.

Entre los principales síntomas que podemos enumerar, es bueno subrayar las manifestaciones de inflamación sistémica como fiebre, sudores nocturnos, astenia, anorexia, pérdida de peso, artralgias y artritis.

Las manifestaciones sintomáticas más graves son:

hemorragia alveolar (caracterizada por hemorragia pulmonar persistente o recurrente);
glomerulonefritis rápidamente progresiva: trastorno de los glomérulos (grupos de vasos sanguíneos renales microscópicos), caracterizado por edema tisular, hipertensión arterial y presencia de glóbulos rojos en la orina;
isquemia mesentérica (interrupción del flujo sanguíneo intestinal);
pérdida de visión en pacientes con arteritis de células gigantes.

En el caso de afectación de vasos sanguíneos pequeños y medianos, la lesión cutánea es muy frecuente y puede manifestarse como púrpura palpable, urticaria, úlceras, livedo reticularis y nódulos.

Otra clasificación de los síntomas tiene en cuenta dos aspectos principales: el tamaño del vaso afectado y el órgano afectado.

Dependiendo del tamaño de los vasos sanguíneos afectados por la enfermedad, reconocemos síntomas más comunes para cada categoría:

Talla pequeña:

púrpura palpable (1-3 mm)
pápulas (muy pequeñas)
sangría
urticaria
vesículas
livedo reticulado (raramente)

Talla mediana:

úlceras
nódulos
livedo reticulado
lesiones papulo-necróticas
hipertensión
posible daño a los vasos renales

Grandes dimensiones:

isquemia
hipertensión
aneurismas
disección, hemorragia o ruptura

En cuanto a los órganos afectados:

corazón: infarto de miocardio, hipertensión y gangrena
articulaciones: artritis
riñones: orina oscura o hematuria y glomerulonefritis
piel: nódulos, úlceras, hematomas o urticaria, púrpura y livedo reticularis
pulmones: dificultad para respirar y hemoptisis (tos con sangre)
ojos: enrojecimiento, picazón y ardor, fotosensibilidad, disminución de la agudeza visual y ceguera
tracto gastrointestinal: aftas y úlceras orales, dolor abdominal y perforación intestinal
nariz, garganta y oídos: sinusitis, úlceras, tinnitus y pérdida de audición
nervios: entumecimiento, hormigueo, debilidad en varias partes del cuerpo, pérdida de sensibilidad o fuerza en manos y pies, y dolor en brazos y piernas
cerebro: dolor de cabeza, accidente cerebrovascular, debilidad muscular y parálisis (incapacidad para moverse)

Los tipos de vasculitis

Hay muchas formas de vasculitis y cada una de ellas se caracteriza por un cuadro clínico específico.

La vasculitis se puede clasificar en función de varios factores, como

la causa desencadenante
la ubicación de los vasos sanguíneos afectados:
Cerebral
Cutáneo
Sistémico

El tipo o calibre de los vasos sanguíneos afectados:

Vasculitis de los vasos sanguíneos grandes

Enfermedades:

Enfermedad de Behçet, vasculitis multisistémica crónica recurrente, que causa inflamación de las membranas mucosas
Arteritis de células gigantes, una enfermedad que afecta la aorta torácica, las grandes arterias que emergen de la aorta en el cuelloy las ramas extracraneales de las arterias carótidas
Arteritis de Takayasu, enfermedad inflamatoria que afecta a la aorta, sus ramas y las arterias pulmonares

Sintomas:

¿Cómo se diagnostica la vasculitis?

En primer lugar, es necesario consultar a un médico que evaluará el estado de salud del paciente y prescribirá las pruebas necesarias.

El primer nivel de investigación consiste en realizar análisis de sangre o analizar otros fluidos corporales para identificar la posible presencia de una enfermedad inflamatoria activa que podría indicar la presencia de vasculitis.

Los principales valores que deben ser monitoreados cuidadosamente y cuyo resultado debe interpretarse a la luz del cuadro clínico son:

aumento de la tasa de sedimentación de eritrocitos (VSG)
aumento de la proteína C reactiva (PCR)
anemia
aumento del recuento de glóbulos blancos y eosinofilia
altos niveles de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (raramente)
hematuria (raramente)

Un angiograma (una radiografía de los vasos sanguíneos con contraste) puede mostrar signos característicos de inflamación de los vasos afectados.

Sin embargo, para el diagnóstico definitivo de vasculitis es necesario realizar una biopsia del vaso afectado, es decir, la extirpación de una porción del vaso sanguíneo afectado.

Vasculitis: los tratamientos más efectivos

El tratamiento de la vasculitis varía según la etiología, el tipo y la extensión y/o gravedad de la patología.

En el caso de las vasculitis secundarias, por ejemplo, el primer abordaje consiste en eliminar la causa desencadenante (en el caso de fármacos, infecciones, tumores, etc.).

En el caso de las vasculitis primarias, por el contrario, el tratamiento pretende inducir la remisión mediante inmunosupresores citotóxicos o corticoides a dosis altas, habitualmente durante al menos 3/6 meses o en cualquier caso hasta la remisión suficiente de los síntomas inflamatorios.

Todos los pacientes tratados con inmunosupresores deben ser monitoreados y evaluados regularmente para tuberculosis y hepatitis B, ya que estas enfermedades pueden reactivarse luego de la administración de estas terapias.

Según la gravedad de la vasculitis, los tratamientos difieren en:

inducción de la remisión de la vasculitis potencialmente mortal: administración de corticosteroides, a menudo en combinación con ciclofosfamida o rituximab;
inducción de remisión de vasculitis menos graves: administración de corticoides asociados a inmunosupresores más suaves o rituximab;
mantenimiento del estado de remisión: se utiliza metotrexato, azatioprina o rituximab, en combinación con dosis más bajas de corticoides.

Vasculitis: efectos en la vida diaria

Un individuo que padece vasculitis debe necesariamente someterse a controles periódicos para comprobar el estado de la enfermedad y poder actuar con prontitud ante cualquier empeoramiento del cuadro clínico.

En los casos en que se obtenga la remisión gracias a las terapias inmunosupresoras, el paciente debe cuidar de someterse a controles periódicos para verificar no sólo el estado de la enfermedad, sino también para evaluar los efectos secundarios del tratamiento en cuestión.

Aunque la vasculitis esté en remisión, es una buena práctica continuar con los controles periódicos ya que es posible que la enfermedad reaparezca en cualquier momento.

El tratamiento farmacológico a largo plazo a menudo es capaz de controlar los síntomas, asegurando al paciente una buena calidad de vida.