Síndrome del vientre en ciruela pasa: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento, pronóstico
El síndrome del abdomen en ciruela pasa” (también llamado “síndrome del abdomen en ciruela pasa” o “síndrome del abdomen en ciruela pasa” o “síndrome de Eagle-Barret” o “síndrome de Obrinsky” o “síndrome de deficiencia de los músculos abdominales” o “síndrome de la tríada”) es un síndrome raro, congénito ( ya presentes al nacer) y de etiología desconocida (sin causa conocida)
El nombre de este síndrome deriva del característico aspecto arrugado de la piel de la pared abdominal en los recién nacidos, que se asemeja a la de un fruto seco (vientre de ciruela pasa).
Epidemiología del síndrome del vientre en ciruela pasa
La incidencia anual se estima en 1/35,000 – 1/50,000. En el 95% de los casos la enfermedad afecta a varones.
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Causas y factores de riesgo en el síndrome del vientre en ciruela pasa
La etiología es desconocida.
Se cree que la enfermedad se origina por la obstrucción de la uretra en las primeras etapas de desarrollo; esto causa distensión vesical significativa y ascitis urinaria que resultan en hiperdesarrollo de los músculos de la pared abdominal y falla en el descenso de los testículos.
La falta de eliminación de la orina de la vejiga también provoca oligohidramnios que, a su vez, altera el desarrollo pulmonar, lo que da lugar a los signos clínicos característicos de la secuencia de Potter.
La obstrucción congénita del tracto urinario en una etapa crítica de la organogénesis puede tener consecuencias graves y permanentes sobre la función de los riñones, los uréteres y la vejiga.
Se ha sugerido un origen genético o mosaicismo en casos de recurrencia del síndrome del vientre en ciruela pasa entre hermanos, aunque la mayoría de los casos son esporádicos.
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