Sikiön leikkaus, kurkunpään atresian leikkaus Gaslinissa: toinen maailmassa

Gaslinin monitieteinen tiimi tekee kaksoishengenpelastusleikkauksen vastasyntyneille, jotka kärsivät erittäin vakavasta henkitorven ja kurkunpään epämuodostuksesta innovatiivisilla sikiökirurgian tekniikoilla ja intensiivisellä perinataalihoidolla Sikiöleikkaus tehtiin toista kertaa maailmassa.

Genovan IRCCS Istituto Giannina Gaslinissa tehty hengenpelastusleikkaus vastasyntyneelle: raskauden aikana diagnosoitiin elämän kanssa yhteensopimaton epämuodostuma, kurkunpään atresia

Genovan lastenpoliklinikan taitoja yhdistämällä oli kuitenkin mahdollista sovittaa yhteen kaikki tarvittavat ammatilliset taidot kahden peräkkäisen vauvan selviytymisen takaavan intervention suorittamiseen.

”Tapaus oli poikkeuksellinen useista syistä: ensinnäkin vanhempien äärimmäisen rohkea päätös viedä raskaus loppuun teoreettisesti elämän kanssa yhteensopimattomasta epämuodostuksesta huolimatta, ellei sikiön aikana tehdä erittäin herkkää leikkausta. vain satunnaisesti ja kokeellisesti hyvin harvoissa tapauksissa ennen tätä, eikä koskaan esiintynyt Gaslinissa.

Olemme ylpeitä, että olemme tarjonneet tälle perheelle vaihtoehtoisen elämän ja kasvupolun lääkäreiden, kätilöiden ja sairaanhoitajien synergisen ja tiiviin työn ansiosta 5 monimutkaisessa toimintayksikössä: täydellinen organisaatio monista ja erilaisista lääketieteellisistä, teknisistä ja hoitopalvelut, jotka ovat tämän lastensairaalan rikkaus”, kertoo Gaslinin toimitusjohtaja Renato Botti .

"Kurkunpään atresia, joka koostuu kalvon läsnäolosta äänihuulten tasolla, joka estää ilman virtaamisen henkitorveen"

Tämä on erittäin vakava ylähengitysteiden epämuodostuma, joka johtaa vastasyntyneen kuolemaan lähes kaikissa tapauksissa. Tähän mennessä maailmanlaajuisesti on kuvattu vain tusina eloonjäänyttä ”, selittää tohtori Michele Torre, UOSD-ryhmän johtaja ilmatie- ja rintakehäkirurgiasta.

"Tämä epämuodostuma, joka neiti FS:llä diagnosoitiin 22. raskausviikolla, määrittää riskitilat, jotka johtavat usein kohdunsisäiseen kuolemaan sydämen vajaatoiminnan seurauksena, joka liittyy kurkunpään kalvon läsnäolon aiheuttamaan keuhkojen laajentumiseen.

Epämuodostuksesta käydyn alustavan kuulemisen jälkeen pariskunta päätti, että he haluavat jatkaa raskautta ja suostuivat muuttamaan Napolista Genovaan antaakseen lapselleen todellisen selviytymismahdollisuuden ", sanoo prof. Dario Paladini sikiö- ja perinataalilääketieteen UOC:n ja UOC:n gynekologian ja synnytysosaston johtaja.

Pariskunnalle esitettiin mahdollisuus sikiöleikkaukseen, jolla palautetaan hengitysteiden läpinäkyvyys ja vähennetään siten keuhkojen laajenemisen ja sydämen vajaatoiminnan riskiä, ​​mikä mahdollistaa sikiön kehityksen ja synnytyksen lähempänä raskauden kestoa.

Harvinaisia ​​sairauksia? LISÄTIETOJA SIIRRY UNIAMOn – ITALIAN HARVINAISTEN sairauksien liiton osastolle EMMERGENCY EXPO -näyttelyssä

Jos tämäntyyppistä leikkausta ei tehdä, sikiökuolleisuus sydämen vajaatoiminnasta on erittäin korkea

Siksi Gaslinin monitieteinen tiimi (sikiökirurgit, neonatologit-elvyttäjät, hengitystiekirurgit ja otolaryngologit) ehdotti avioparille kokeellisen sikiökuolleisuuden vähentämistä koskevan lähestymistavan toteuttamista.

"Tämä sikiöleikkaus on tehty vain kerran maailmassa ennen Gaslinissa tehtyä leikkausta, ja toinen samanlainen leikkaus julkaistiin heti Genovan lastensairaalassa tehdyn leikkauksen jälkeen", selittää prof. Dario Paladini sikiön ja perinataalisen lääketieteen UOC:n johtaja.

Interventio kuvattiin ja ehdotettiin pariskunnalle monialaisessa neuvontaistunnossa.

Sikiöleikkaus koostuu sikiön hengitysteihin pääsystä ja laserperforoinnista – ja sitä seuraavasta laajennuksesta pienoispihdeillä – atreettiseen (tukkeutuneeseen) kurkunpään, mikä mahdollistaa keuhkojen painetta ja sydämen vajaatoiminnan aiheuttaman kuolleisuuden riskiä. ".

"Sikiön leikkaus tehtiin 29. raskausviikolla, ja se palautti tehokkaasti ensimmäisen, vaikkakin pienikaliiperisen, minimaalisen kulkureitin hengitysteihin, mikä mahdollisti raskauden jatkumisen.

Sikiön interventiolla saavutettu pieni hengitysteiden avautuminen ei kuitenkaan riitä antamaan vauvalle itsenäistä hengitystä syntymähetkellä.

Näissä tapauksissa, jopa spontaanin synnytyksen alkaessa, synnytys voidaan suorittaa vain erittäin pitkälle kehitetyllä keisarinleikkauksella nimeltä EXIT (Ex-Utero Intrapartum Treatment). Tällä tekniikalla sikiö poistetaan osittain äidin kohdusta ja pidetään yhteydessä istukkaan, mikä mahdollistaa hapetuksen.

Näin neonatologit, elvytyslääkärit ja kirurgit pääsevät tehokkaasti hengitysteihin ilman, että lapsi kärsii hypoksisesta kärsimyksestä.

Kun vauva on intuboitu tai, kuten tässä tapauksessa, trakeotomian jälkeen, se poistetaan kokonaan, koska hengitystä voidaan helposti avustaa henkitorviputken tai trakeostomiaputken kautta”, selittää tohtori Andrea Moscatelli, UOC Therapy Intensive Neonatalin johtaja. ja lastenlääke.

Keisarinleikkaus EXITissä, joka on toimenpide, johon liittyy suuri äidin verenvuodon riski, tehtiin sydänkirurgian leikkaussalissa vastasyntyneiden ja lasten tehohoitoyksikön vieressä DRICU:n (Delivery Room Intensive Care Unit) määritellyn lähestymistavan mukaisesti, joka tarjoaa siirto synnytyssaliin/leikkaukseen, jossa on kaikki vastasyntyneiden tehohoitoaseman luomiseen tarvittava tekniikka. Tohtori Gabriele De Tonetti suoritti äidin ja sikiön anestesian takaamalla äidin vaikean hemodynaamisen vakauden.

Keisarileikkauksen suoritti prof. Paladini ja tri. L. Pedretti, sikiön ja perinataalilääketieteen / synnytyslääkärin UOC:sta.

Sikiön poistamisen jälkeen, kun hapen saanti oli vielä taattu napanuoran avulla, sikiö asetettiin kohtuun, ja tohtori E. Lampugnani, vastasyntyneiden teho-osastosta ja yksiköstä, suoritti ensimmäisen kuituavusteisen intubaatioyrityksen. Pediatriset. Intubaatio oli mahdotonta johtuen edellisen sikiöleikkauksen yhteydessä saavutetusta kurkunpään aukosta erittäin pienestä kaliiperista.

Myöhemmin tohtori Roberto D'Agostino ja tohtori Michele Torre suorittivat onnistuneesti traketomian ja asettivat endotrakeaalisen kanyylin – erittäin vaikea leikkaus leikkausolosuhteisiin nähden (vastasyntynyt kohdussa, edelleen yhteydessä istukan verenkiertoon) ja painonrajoitus. ennenaikainen vauva.

Tämä mahdollisti vastasyntyneen ventilaation ja autonomian istukan verenkierrosta.

Avustus- ja tukitoimenpiteet saatiin päätökseen lapselle, joka siirrettiin sitten vakaisiin kliinisiin tiloihin teho-osastolle. Vastasyntynyt painoi syntyessään 1.7 kg.

”Tämäntyyppinen leikkaus on poikkeuksellinen useista syistä: tämä on ensimmäinen kerta, kun teemme trakeostomiaa sikiön ja istukan verenkierrossa; potilastyyppi (ennenaikainen ja pienipainoinen), tarve toimia hyvin lyhyessä ajassa, ventilaation puuttumisen aiheuttama vaikeus, ennaltaehkäisevän intuboinnin mahdottomuus sekä kudosten vaikea tunnistaminen niin pienellä potilaalla, leikkauksen tekeminen on todellinen haaste”, selittää tohtori Roberto D'Agostino, Otolaryngology UOC:n johtaja.

Keskosuudesta huolimatta myöhempi kulku oli hengityksen kannalta erittäin suotuisa, vaikka pikkuiselle kehittyi keskosille tyypillinen suolistokomplikaatio, joka vaati vatsan leikkausta ja sitä seuranneen ileostomian.

LASTEN TERVEYS: LISÄTIETOJA LÄÄKEVALMISTEESTA käymällä BOOTH -HÄTÄ -EXPOssa

Kurkunpään atresiaa, mutta... lisäksi seuraavina sairaalahoitoviikkoina diagnosoitiin muita ongelmia, joita hoidetaan edelleen

”Antonio on tällä hetkellä oikean ikäisenä 40 viikkoa, painaa 3 kg, on erittäin herkkä ja vilkas. Hän on edelleen kytketty hengityslaitteeseen trakeostoman kautta ja on riippuvainen parenteraalisesta ravinnosta.

”Lapsi voi hyvin ja kasvaa, mutta kasvaessaan hän joutuu kohtaamaan vaikean leikkauksen voidakseen hengittää yksin ilman trakeotomiaa. Kurkunpään atresia on elämän kanssa yhteensopimaton epämuodostuma, mutta sitä voidaan hoitaa menestyksekkäästi vain keskuksissa, jotka voivat varmistaa korkeimman tason synnytyksen, synnytyksen ja synnytyksen jälkeisen hoidon.

Kurssi päättyy kurkunpään ja henkitorven rekonstruktioon, johon instituuttimme on italialainen ja eurooppalainen huippuosaamista”, selittää Dr. Michele Torre Gaslini Center for Pediatric Thoracic and Airway Surgery.

”Antonion synnytys mobilisoi lääkäreitä, kätilöitä ja sairaanhoitajia instituutin viidestä monimutkaisesta toimintayksiköstä .

Tämä organisatorinen pyrkimys on artikuloitu ja monimutkainen ja vaatii korkean profiilin toiminnallista integraatiota kaikkien mukana olevien ammattihenkilöiden välillä.

Ajatelkaapa, että leikkaussalissa – jossa rutiininomaiseen keisarileikkaukseen osallistuu 4-6 henkilöä, mukaan lukien lääkärit ja kätilöt/sairaanhoitajat – oli 18 sairaalan henkilökunnan jäsentä, jotka aktivoitiin hätätilanteessa. Gaslini.

"Tämä tapaus on varmasti poikkeuksellinen ja osoittaa, kuinka tämän tyyppisiä tuloksia voidaan saada vain hyper-erikoistuneissa vertailukeskuksissa, joissa hoidon jatkuvuus sikiöstä synnytyksen jälkeiseen elämään on mahdollista.

Giannina Gaslini Institute on yksi harvoista rakenteista Euroopassa, jossa kaikilla lääketieteellisillä ja kirurgisilla erikoisuuksilla varustetun lastenklinikan yhteydessä on myös synnytyspaikka.

Näin voimme taata vastasyntyneelle kaikki pitkälle erikoistuneet toimenpiteet, mukaan lukien sikiön ja vastasyntyneen kirurgian, tehohoidon ja kehon ulkopuolisten elämän tukitekniikoiden, kuten vastasyntyneiden ECMO:n, jotka ovat välttämättömiä tällaisten monimutkaisten tapausten käsittelemiseksi”, Raffaele Spiazzi päättää.

Lue myös:

Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille

Harvinaiset sairaudet: Bardet Biedlin oireyhtymä

Harvinaiset sairaudet: positiiviset tulokset vaiheen 3 tutkimuksesta idiopaattisen hypersomnian hoitoon

Harvinaiset sairaudet: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP), Pennsylvanian yliopiston tutkimus

Harvinaiset sairaudet, vastasyntyneiden seulonta: mitä se on, mitä sairauksia se kattaa ja mitä tapahtuu, jos se on positiivinen

Luumu-vatsa-oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito, ennuste

Lähde:

Gaslini

saatat myös pitää