Cardiopathie congénitale : le cœur univentriculaire

By Cristiano-Antonino On 23 mai 2023

Avoir un cœur univentriculaire signifie avoir une cardiopathie congénitale complexe dans laquelle l'une des deux pompes ventriculaires ne fonctionnera pas, ni anatomiquement ni fonctionnellement.

Généralement, il y aura un manque de séparation des cercles sanguins gauche et droit, et il y aura une seule pompe desservant à la fois la circulation systémique et la circulation pulmonaire ; les deux circulations nécessaires à l'optimisme.

Le premier répondra aux besoins métaboliques du corps et à l'entretien des organes ; ce dernier gardera le sang oxygéné.

Le diagnostic de ces pathologies se fait généralement en période prénatale avec l'examen morphologique ; dans la première semaine après la naissance, des évaluations médicales permettront de mieux comprendre la malformation et d'identifier le meilleur traitement.

Le traitement du cœur univentriculaire sera basé sur des interventions visant à réduire les symptômes sans résoudre les causes

Elle sera suivie d'une opération à réaliser vers l'âge de quatre ans, visant à envoyer le sang veineux des veines creuses vers l'artère pulmonaire.

Les formes avec sténose pulmonaire non sévère sont les mieux tolérées.

La cyanose est le symptôme prédominant.

En l'absence de sténose pulmonaire, l'insuffisance cardiaque sera le symptôme prédominant.

Dans un premier temps, un bandage de l'artère pulmonaire sera effectué, diminuant le flux sanguin vers les poumons, ou un shunt systémique-pulmonaire, qui augmentera le flux sanguin vers les poumons ; par la suite, la deuxième intervention de shunt direct de la veine cave supérieure dans l'artère pulmonaire sera effectuée, ceci est considéré comme l'intervention préparatoire à la correction.

Dans les formes avec sténose pulmonaire modérée à la naissance, ce sera la seule intervention palliative.

Un seul ventricule peut être utilisé pour la correction.

Le sang veineux systémique atteindra directement les poumons pour l'oxygénation et seul le sang oxygéné destiné à l'aorte traversera le cœur.

Les risques d'une telle intervention chirurgicale sont globalement élevés, et les résultats ensuite sont contradictoires, en fonction de nombreux facteurs variables.

Ainsi, l'enfant, après avoir subi une intervention chirurgicale, aura une circulation systémique et pulmonaire, mais la circulation pulmonaire n'aura pas de pompe ventriculaire dédiée ; cela est dû au fait qu'il est possible de survivre sans ventricule droit.

Grâce aux nouvelles procédures interventionnelles, il a été possible de réduire la mortalité liée à ces malformations.

De nos jours, les bébés nés avec des cœurs univentriculaires, même dans leurs formes les plus complexes, parviennent dans la grande majorité des cas à avoir un examen presque tout à fait normal

Pour les femmes, nées avec un cœur univentriculaire, qui souhaitent devenir mères, la grossesse peut poser des problèmes spécifiques qui concernent à la fois le risque intrinsèque de la grossesse et l'évaluation de la récurrence éventuelle de malformations cardiovasculaires chez le fœtus.

En fonction de l'évolution de la malformation du cœur chez ces patients, il peut arriver qu'ils aient besoin d'interventions complémentaires, pas toujours chirurgicales ; la transplantation cardiaque ortho-terminale en est un exemple.

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