Parlons vascularite : quels dangers entraîne la vascularite ?

By Cristiano-Antonino On Le 28 juin 2023

Qu'est-ce qu'une vascularite ? La vascularite est un ensemble de pathologies unies par la présence d'un processus inflammatoire affectant tout vaisseau sanguin (artères, artérioles, veines, veinules ou capillaires)

Ils sont divisés en deux catégories :

vascularite primaire,
vascularite secondaire.

Dans le premier cas, il n'est pas possible d'établir la présence d'une cause spécifique, tandis que dans le second cas, la pathologie peut survenir à la suite d'infections, de la prise de médicaments ou de toxines, de maladies inflammatoires et de néoplasmes.

Les symptômes ne sont pas uniques et varient selon certaines caractéristiques telles que : la taille, l'emplacement, l'étendue de l'atteinte des organes, le degré et le type d'inflammation.

La première description d'un processus de vascularite remonte à 1761, par un médecin de Forlì Giovan Battista Morgagni, qui décrit une pathologie appartenant à ce groupe dans son ouvrage « De sedibus et causis morborum per anatomeninvestigatis » (défini par la suite comme « artérite de Takayasu »). .

Une autre contribution est venue en 1808 du médecin anglais, fondateur de la dermatologie, Robert Willan, qui a décrit l'une des manifestations cutanées les plus courantes, le purpura, dans son traité « Des maladies cutanées ».

En 1866, c'est au tour de deux médecins allemands, Rudolf Robert Maier et Adolf Kussmaul, qui rapportent une analyse détaillée d'une périarthrite noueuse suite à une autopsie.

En 1968, lors de la conférence de Capri, Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, LM Liechtenstein ont fourni la première classification des vascularites : celle-ci a été mise en place quelques années plus tard par l'American College of Rheumatology (ACR), qui a fourni la sensibilité et des critères de spécificité pour leur diagnostic.

Venant à nos jours, la dernière classification de la pathologie nous vient des conférences de consensus, tenues en 1982 et 2012 à Chapel Hill ; de celles-ci est née la classification actuelle incorporée dans la CIM-10.

Qu'est-ce que la vascularite et comment la reconnaître ?

Une vascularite est une inflammation des vaisseaux sanguins et peut survenir sans cause déterminable, dans ce cas on parle de vascularite primaire.

Alternativement, cela peut être le résultat de processus auto-immuns, d'un processus infectieux ou d'une autre condition pathologique, auquel cas on parle de vascularite secondaire.

De plus, ce dernier peut être déclenché par des médicaments, des toxines ou d'autres agents externes.

La vascularite peut affecter n'importe quel vaisseau sanguin et, pour cette raison, il est très difficile de classer ses symptômes et ses manifestations, qui dépendent de divers facteurs tels que : la taille du vaisseau, sa localisation et le degré d'atteinte de l'organe.

Vascularite : les causes

Habituellement, la cause principale de l'apparition de ces pathologies est attribuable à une hyperactivité du système immunitaire, qui reconnaît à tort les cellules des vaisseaux sanguins comme étrangères et les attaque comme cela se produit en réponse à une infection par des virus ou des bactéries potentiellement pathogènes.

Les causes de cette réaction ne sont pas clairement définies mais peuvent être attribuées à différents types d'infection, à certains types de troubles tumoraux et du système immunitaire, ou à l'utilisation d'un médicament spécifique, on parlera donc de vascularite secondaire.

Dans le cas où il n'y a pas de cause connue pouvant avoir conduit à l'apparition de cette pathologie, on parle de vascularite primaire.

Dans le cas d'une vascularite secondaire, plusieurs maladies peuvent être associées à son apparition

Infections : de nombreux cas de vascularite sont le résultat d'une infection par le virus de l'hépatite C, tandis que l'hépatite B peut entraîner la présentation clinique d'une polyartérite noueuse ;
maladies auto-immunes : une vascularite peut survenir à la suite de certaines maladies du système immunitaire, telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé, la dermatomyosite juvénile et la sclérodermie ;
réactions allergiques : l'exposition à des produits chimiques (insecticides et produits pétroliers) et à des médicaments - tels que les amphétamines, les sulfamides, les bêta-lactamines, les contraceptifs oraux, les AINS, les quinolones et certains vaccins - peut provoquer une vascularite ;
tumeurs des cellules sanguines : un néoplasme lymphoprolifératif ou myéloprolifératif peut provoquer une vascularite.

Vascularite : les symptômes

Comme mentionné précédemment, les symptômes de la vascularite varient en fonction de nombreux facteurs qui peuvent influencer à la fois le site et l'étendue de la manifestation.

Le principal paramètre à évaluer est la localisation du vaisseau sanguin atteint et l'étendue de la maladie, qui peut être bénigne ou devenir extrêmement invalidante.

Parmi les principaux symptômes que l'on peut lister, il est bon de souligner les manifestations d'inflammation systémique comme la fièvre, les sueurs nocturnes, l'asthénie, l'anorexie, la perte de poids, les arthralgies et l'arthrite.

Les manifestations symptomatiques les plus graves sont :

hémorragie alvéolaire (caractérisée par une hémorragie pulmonaire persistante ou récurrente);
glomérulonéphrite rapidement progressive : trouble des glomérules (amas de vaisseaux sanguins rénaux microscopiques), caractérisé par un œdème tissulaire, une hypertension artérielle et la présence de globules rouges dans les urines ;
ischémie mésentérique (perturbation du flux sanguin intestinal);
perte de vision chez les patients atteints d'artérite à cellules géantes.

En cas d'atteinte des petits et moyens vaisseaux sanguins, la lésion cutanée est très fréquente et peut se manifester par un purpura palpable, une urticaire, des ulcères, un livédo réticulaire et des nodules.

Une autre classification des symptômes prend en compte deux aspects principaux : la taille du vaisseau affecté et l'organe affecté.

Selon la taille des vaisseaux sanguins touchés par la maladie, on reconnaît des symptômes plus courants pour chaque catégorie :

Petite taille:

purpura palpable (1-3 mm)
papules (très petites)
saignement
ruches
vésicules
livedo réticulé (rarement)

Taille moyenne:

les ulcères
nodules
livido réticulé
lésions papulo-nécrotiques
hypertension
dommages possibles aux vaisseaux rénaux

Grandes dimensions :

ischémie
hypertension
anévrismes
dissection, hémorragie ou rupture

Concernant les organismes concernés :

cœur : infarctus du myocarde, hypertension et gangrène
articulations : arthrite
reins : urine foncée ou hématurie et glomérulonéphrite
peau : nodules, ulcères, contusions ou urticaire, purpura et livédo réticulaire
poumons : essoufflement et hémoptysie (cracher du sang)
yeux : rougeurs, démangeaisons et brûlures, photosensibilité, diminution de l'acuité visuelle et cécité
tractus gastro-intestinal : aphtes et ulcères buccaux, douleurs abdominales et perforation intestinale
nez, gorge et oreilles : sinusite, ulcères, acouphènes et perte auditive
nerfs : engourdissement, picotements, faiblesse dans diverses parties du corps, perte de sensation ou de force dans les mains et les pieds, et douleur dans les bras et les jambes
cerveau : maux de tête, accident vasculaire cérébral, faiblesse musculaire et paralysie (incapacité de bouger)

Les types de vascularite

Il existe de nombreuses formes de vascularite et chacune d'elles se caractérise par un tableau clinique spécifique.

La vascularite peut être classée en fonction de divers facteurs tels que

la cause déclenchante
l'emplacement des vaisseaux sanguins touchés :
Cérébral
Cutané
Systémique

Le type ou le calibre des vaisseaux sanguins touchés :

Vascularite des gros vaisseaux sanguins

Les maladies:

Maladie de Behçet, vascularite multisystémique récurrente chronique, provoquant une inflammation des muqueuses
L'artérite à cellules géantes, une maladie affectant l'aorte thoracique, les grosses artères émergeant de l'aorte dans le cou, et les branches extracrâniennes des artères carotides
Artérite de Takayasu, maladie inflammatoire affectant l'aorte, ses branches et les artères pulmonaires

Symptômes:

Comment la vascularite est-elle diagnostiquée

Tout d'abord, il est nécessaire de consulter un médecin qui évaluera l'état de santé du patient et prescrira les tests nécessaires.

Le premier niveau d'investigation consiste à effectuer des tests sanguins ou à analyser d'autres fluides corporels afin d'identifier la présence éventuelle d'une maladie inflammatoire active pouvant indiquer la présence d'une vascularite.

Les principales valeurs à surveiller attentivement et dont le résultat doit être interprété à la lumière du tableau clinique sont :

augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR)
augmentation de la protéine C-réactive (CRP)
anémie
augmentation du nombre de globules blancs et de l'éosinophilie
niveaux élevés d'anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (rarement)
hématurie (rarement)

Une angiographie (une radiographie des vaisseaux sanguins avec contraste amélioré) peut montrer des signes caractéristiques d'inflammation des vaisseaux affectés.

Cependant, pour le diagnostic définitif de vascularite, il est nécessaire d'effectuer une biopsie du vaisseau impliqué, c'est-à-dire l'ablation d'une partie du vaisseau sanguin affecté.

Vascularite : les traitements les plus efficaces

Le traitement de la vascularite varie selon l'étiologie, le type et l'étendue et/ou la gravité de la pathologie.

Dans le cas d'une vascularite secondaire, par exemple, la première approche consiste à éliminer la cause déclenchante (dans le cas de médicaments, d'infections, de tumeurs, etc.).

En cas de vascularite primitive, en revanche, le traitement vise à induire une rémission par des immunosuppresseurs cytotoxiques ou des corticoïdes à forte dose, le plus souvent pendant au moins 3/6 mois ou en tout cas jusqu'à rémission suffisante des symptômes inflammatoires.

Tous les patients traités par immunosuppresseurs doivent être régulièrement surveillés et testés pour la tuberculose et l'hépatite B, car ces maladies peuvent se réactiver suite à l'administration de ces thérapies.

En fonction de la sévérité de la vascularite, les traitements diffèrent par :

induction de la rémission des vascularites mettant en jeu le pronostic vital : administration de corticoïdes, souvent en association avec le cyclophosphamide ou le rituximab ;
induction de la rémission pour les vascularites moins sévères : administration de corticoïdes associés à des immunosuppresseurs plus doux ou rituximab ;
maintien de l'état de rémission : le méthotrexate, l'azathioprine ou le rituximab sont utilisés, en association avec des doses plus faibles de corticoïdes.

Vascularite : des effets sur la vie quotidienne

Un individu souffrant de vascularite doit obligatoirement subir des contrôles périodiques pour vérifier l'état de la maladie et pouvoir agir rapidement sur toute aggravation du tableau clinique.

Dans les cas où la rémission est obtenue grâce à des thérapies immunosuppressives, le patient doit veiller à se soumettre à des contrôles périodiques pour vérifier non seulement l'état de la maladie, mais aussi pour évaluer les éventuels effets secondaires du traitement en question.

Même si la vascularite est en rémission, il est de bonne pratique de poursuivre les contrôles périodiques car il est possible que la maladie réapparaisse à tout moment.

Un traitement médicamenteux à long terme est souvent capable de contrôler les symptômes, assurant au patient une bonne qualité de vie.

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