जन्मजात सायनोजेनिक हृदय रोग: फैलोट की टेट्रालॉजी

By क्रिस्टियानो एंटिनो On जून 13, 2023

फैलोट की टेट्रालॉजी एक जन्मजात सायनोजेनिक हृदय रोग है, जो फेफड़ों में रक्त के प्रवाह में बाधा से जुड़े इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की विशेषता है।

फैलोट की टेट्रालॉजी सबसे अधिक होने वाली साइनोजेनिक जन्मजात हृदय रोग है

सायनोसिस रक्त में परिसंचारी ऑक्सीजन में कमी के कारण होता है।

इसमें मुख्य रूप से ये शारीरिक विशेषताएं शामिल हैं:

दो वेंट्रिकल्स के बीच संचार, दिल के दो पंपिंग हिस्से, इस प्रकार वेंट्रिकुलर सेप्टम का दोष;
महाधमनी की बायवेंट्रिकुलर उत्पत्ति, जो दो वेंट्रिकल्स को फैलाती है, इंटरवेंट्रिकुलर दोष के ऊपर;
सबवैल्वुलर और पल्मोनरी वाल्व संकुचन, दाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों में वृद्धि, अन्य दोषों के परिणामस्वरूप।

फैलोट के टेट्रालॉजी में, अलग-अलग डिग्री के पल्मोनरी स्टेनोसिस से जुड़ा एक बड़ा इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष है, इस प्रकार फेफड़ों में रक्त के प्रवाह में बाधा उत्पन्न होती है।

कम रक्त ऑक्सीजन युक्त होगा, असंतृप्त रक्त निलय के बीच संचार के माध्यम से महाधमनी के मार्ग को ले जाएगा।

युवा रोगियों में, फैलोट की टेट्रालॉजी की गंभीरता पल्मोनरी स्टेनोसिस की गंभीरता से संबंधित होती है, जो सायनोसिस की सीमा को प्रभावित करती है।

यदि ऑक्सीजन कम है, या यदि बच्चों में हाइपरसायनोटिक संकट है, तो बच्चे के जीवन के पहले कुछ महीनों में सर्जिकल उपचार किया जाता है; यदि बच्चे में कुछ लक्षण हैं, तो शल्य चिकित्सा उपचार कभी-कभी बाद में बचपन में किया जाता है।

ज्यादातर मामलों में, फैलोट का टेट्रालॉजी आनुवंशिक असामान्यताओं से जुड़ा नहीं है, लेकिन 30% रोगियों में डाउन सिंड्रोम या डि जॉर्ज सिंड्रोम जैसे सिंड्रोम हो सकते हैं।

मुख्य लक्षण सायनोसिस है; सायनोसिस का स्तर आमतौर पर स्थिर होता है लेकिन एक रोगी से दूसरे रोगी में भिन्न हो सकता है।

नवजात अवधि के बाद, रक्त में ऑक्सीजन के निम्न स्तर के कारण संकट हो सकता है, जिसे एस्फेक्टिक संकट कहा जाता है, जो फेफड़ों में रक्त के प्रवाह में अचानक वृद्धि का परिणाम है।

रक्त में ऑक्सीजन के स्तर में कमी के कारण बच्चे के होंठ और त्वचा अधिक सियानोटिक दिखाई देंगे; बच्चा पहले तो चिड़चिड़ा हो जाएगा और अगर गंभीर सायनोसिस बना रहता है तो चेतना का नुकसान हो सकता है।

एस्फाइटिक संकट एक ऐसा प्रकरण है जो खतरनाक हो सकता है और इसके लिए तत्काल चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले शिशुओं में आमतौर पर दिल की धड़कन होती है

एक बड़बड़ाहट जो संकीर्ण लीकिंग हृदय वाल्व या असामान्य हृदय संरचनाओं में रक्त प्रवाह द्वारा बनाई गई ध्वनि है।

कुछ शिशुओं को हाइपरसाइनोसिस के जानलेवा दौरे पड़ सकते हैं; रोने या खाली करने के बाद सायनोसिस अचानक बिगड़ जाएगा।

बच्चे की सांस तेज होगी और कुछ मामलों में चेतना का नुकसान होगा। इन एपिसोड्स के दौरान हार्ट बड़बड़ाहट गायब हो जाएगी।

ज्यादातर मामलों में, प्रसव पूर्व निदान में, एक रूपात्मक अल्ट्रासाउंड के साथ स्त्री रोग विशेषज्ञ फैलोट के टेट्रालजी का संदेह पैदा करने में सक्षम होंगे; एक भ्रूण इकोकार्डियोग्राम के साथ इसकी पुष्टि की जाएगी, और नैदानिक पुष्टि की स्थिति में, आनुवंशिक सिंड्रोम की उपस्थिति को बाहर करने के लिए एमनियोसेंटेसिस किया जाएगा।

प्रसवोत्तर निदान के मामले में, सायनोसिस और हार्ट बड़बड़ाहट से जन्मजात हृदय रोग का संदेह हो सकता है, इकोकार्डियोग्राम एक तीव्र और गैर-आक्रामक विधि है जो सबसे अधिक अनुशंसित नैदानिक परीक्षण है।

जीवन के पहले कुछ महीनों में टेट्रालजी ऑफ फलो के उपचार में कार्डियक करेक्शन किया जाएगा; निश्चित सुधार के लिए आगे बढ़ने से पहले, शैशवावस्था में एक उपशामक फुफ्फुसीय प्रवाह वृद्धि ऑपरेशन किया जाना चाहिए; ऑपरेटिव जोखिम बेहद कम है।

यदि बच्चे को हाइपरसायोनोटिक संकट है, तो वे अपने घुटनों को अपनी छाती के करीब लाकर अधिक आसानी से सांस ले पाएंगे; बड़े बच्चे भी इसी तरह उकड़ू बैठने की स्थिति ग्रहण करेंगे क्योंकि इससे उन्हें अपने फेफड़ों में अधिक रक्त धकेलने में मदद मिलेगी, जिससे वे बेहतर महसूस करेंगे।

यह ऑक्सीजन को प्रशासित करने में सहायक हो सकता है।

यदि ये उपाय काम नहीं करते हैं, तो फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को बेहतर बनाने के लिए मॉर्फिन, अंतःशिरा बीटा ब्लॉकर्स को प्रशासित किया जा सकता है।

यदि बच्चों का जन्म के समय वजन कम है या जटिल दोष हैं, तो सुधारात्मक सर्जरी की प्रतीक्षा करते समय डॉक्टर फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को बनाए रखने के लिए कम आक्रामक प्रक्रियाओं का उपयोग कर सकते हैं; उदाहरण के लिए, वे महाधमनी को फेफड़ों में धमनी से जोड़ने के लिए एक सिंथेटिक रक्त वाहिका (शंट) का उपयोग कर सकते हैं।

यह प्रक्रिया रक्त को फेफड़ों तक निर्देशित करती है ताकि शरीर के बाकी हिस्सों में ले जाने से पहले यह ऑक्सीजनयुक्त हो जाए।

एक अन्य विकल्प कार्डियक कैथीटेराइजेशन है, जिसमें एक कैथेटर जिसके सिरे पर एक विस्तार योग्य लचीली ट्यूब (स्टेंट) होती है, पैर में रक्त वाहिका के माध्यम से हृदय तक पहुंचाई जाती है।

रक्त में ऑक्सीजन के स्तर में वृद्धि, फेफड़ों में बहिर्वाह को चौड़ा करने के लिए स्टेंट का विस्तार हृदय में किया जाता है।

सुधारात्मक सर्जरी के दौरान, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में दोष बंद हो जाता है, दाएं वेंट्रिकल से बहिर्वाह मार्ग और स्टेनोटिक पल्मोनरी वाल्व फैल जाते हैं, और प्रवेशक डक्टस आर्टेरियोसस बंद हो जाता है।