दुर्लभ रोग, एबस्टीन विसंगति: एक दुर्लभ जन्मजात हृदय रोग
एबस्टीन विसंगति एक बहुत ही दुर्लभ जन्मजात हृदय विकृति है, जो सभी जन्मजात हृदय रोगों का सिर्फ 1% है
इटली में हर साल लगभग 30 लोग एबस्टीन की विसंगति के साथ पैदा होते हैं, जो ट्राइकसपिड वाल्व की विकृति है।
रोग की दुर्लभता और लंबे समय तक एक संतोषजनक सर्जिकल तकनीक की कमी का मतलब था कि सर्जरी को यथासंभव लंबे समय तक स्थगित कर दिया गया था।
दिल की थकान को दूर करने के लिए आज दृष्टिकोण बदल गया है।
दुनिया में केवल कुछ केंद्र एक एकीकृत बहु-विषयक दृष्टिकोण के साथ एबस्टीन विसंगति के अध्ययन और उपचार के लिए समर्पित हैं।
एबस्टीन विसंगति: ट्राइकसपिड वाल्व की विकृति
पहली बार १८६६ में खोजा गया, यह विसंगति दाएं आलिंद और दाएं वेंट्रिकल के बीच सामान्य स्थिति के बजाय ट्राइकसपिड वाल्व के नीचे की ओर विस्थापन के रूप में प्रस्तुत होती है।
तीन वाल्व लीफलेट्स में से एक, सेप्टल एक, एट्रियोवेंट्रिकुलर जंक्शन पर पैदा होने के बजाय, दाएं वेंट्रिकल के अंदर बहुत नीचे प्रत्यारोपित किया जाता है।
अन्य फ्लैप, पूर्वकाल और पीछे, कुछ हद तक या बहुत विकृत हो सकते हैं।
एबस्टीन विसंगति के साथ पैदा हुए लोग ट्राइकसपिड वाल्व की विफलता से पीड़ित होते हैं, जो ठीक से बंद नहीं होता है, और सही वेंट्रिकुलर खराबी है।
एबस्टीन विसंगति के लक्षण
विकृति की गंभीरता के आधार पर, एबस्टीन विसंगति से पीड़ित रोगी इससे पीड़ित हो सकते हैं
- कार्डियक अतालता, असामान्य चालन पथ की उपस्थिति के कारण;
- सही कंजेस्टिव दिल की विफलता के लक्षण: बढ़े हुए जिगर, थकान, फैला हुआ दायां अलिंद;
- सायनोसिस: चूंकि यह अक्सर एक अंतर-अलिंद दोष से जुड़ा होता है, ट्राइकसपिड अपर्याप्तता के कारण उच्च दबाव के कारण हृदय के दाईं ओर से ऑक्सीजन-गरीब रक्त प्रवाहित होता है।
सर्जरी
वर्षों पहले, पहले लक्षणों की शुरुआत में सर्जरी का संकेत दिया गया था, या यदि हृदय एक निश्चित सीमा से अधिक बढ़ गया था।
आज दृष्टिकोण बदल गया है: सर्जिकल तकनीक के विकास ने उत्कृष्ट परिणामों के साथ एक सुरक्षित ऑपरेशन करना संभव बना दिया है, निदान के समय तत्काल हस्तक्षेप का पक्ष लिया है, इस प्रकार हृदय की अत्यधिक थकान से बचा जा सकता है।
अतीत में, वाल्व को बदलने के बजाय उसे ठीक करने के लिए कई शल्य चिकित्सा तकनीकों को तैयार किया गया है, लेकिन सर्वसम्मति से स्वीकृत समाधान कभी नहीं रहा है।
लगभग १० साल पहले, ब्राजील के एक हृदय शल्य चिकित्सक, डॉ. जे.पी. डा सिल्वा ने एक नई तकनीक का आविष्कार किया जिसमें तीन वाल्व लीफलेट को अलग करना और उस ऊतक के साथ एक शंकु बनाना शामिल है, जिसे बाद में वाल्व के कम रिंग पर प्रत्यारोपित किया जाता है। इसकी प्राकृतिक स्थिति।
शंकु तकनीक नामक इस तकनीक ने उच्च स्तर की विश्वसनीयता के साथ ऑपरेशन के परिणामों में क्रांति ला दी है।
यह रोग के उपचार में एक महत्वपूर्ण तत्व है, क्योंकि तब तक हृदय शल्य चिकित्सक शल्य चिकित्सा से बचना पसंद करते थे, कम से कम तब तक जब तक रोगियों के जीवन की गुणवत्ता अच्छी नहीं थी, इसे तब तक स्थगित करके जब तक कि लक्षण खराब न हो जाएं।
इसका मतलब था कि खराब नैदानिक स्थिति में रोगियों का ऑपरेशन करना और परिणाम पर एक बड़ा सवालिया निशान लगाना।
नई तकनीक के लिए धन्यवाद, सर्जरी किसी भी उम्र में अधिक बार प्रस्तावित की जाती है: जन्म से, गंभीर नवजात एबस्टीन या भ्रूण एबस्टीन के मामलों में, वयस्कता तक।
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