नेत्र रोग: रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा एक ऐसी बीमारी है जो रेटिना को प्रभावित करती है। रेटिना प्रकाश उत्तेजनाओं को प्राप्त करने और उन्हें विद्युत आवेगों में परिवर्तित करने के लिए जिम्मेदार संरचना है जो तब प्राथमिक दृश्य कॉर्टेक्स (ओसीसीपिटल लोब में स्थित) को भेजी जाती है, जिसमें छवि को फिर से बनाने के लिए उन्हें संसाधित करने और एकीकृत करने का कार्य होता है।
रेटिना अपने कार्यों को फोटोरिसेप्टर नामक सूक्ष्म संरचनाओं की उपस्थिति की विशेषता एक जटिल वास्तुकला के लिए धन्यवाद करता है।
इन्हें शंकु और छड़ में विभाजित किया जा सकता है और एपोप्टोसिस (क्रमादेशित कोशिका मृत्यु) के तंत्र द्वारा उनके शामिल होने से रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का विकास होता है।
रेटिना उत्तरोत्तर अपनी सहज क्षमता खो देता है।
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा एक पुरानी और प्रगतिशील प्रकृति की बीमारी है, और वर्तमान में कोई उपचारात्मक उपचार उपलब्ध नहीं है, लेकिन रोग की प्रगति को धीमा करने के लिए हस्तक्षेप करना संभव है।
रोग दोनों आंखों को प्रभावित करता है और वंशानुगत आधार पर प्रसारित किया जा सकता है (ऑटोसोमल प्रमुख, ऑटोसोमल रिसेसिव या एक्स-लिंक्ड)।
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के लक्षण
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के विशिष्ट लक्षण केवल खराब दृश्य गुणवत्ता तक ही सीमित नहीं हैं, बल्कि इसमें कई अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं जो इस बीमारी की विशेषता हैं।
शुरुआती चरणों में, रोगियों के लिए रात की दृष्टि कम होने या खराब रोशनी वाले वातावरण में खुद को उन्मुख करने में कठिनाई की शिकायत करना असामान्य नहीं है।
रतौंधी, अधिक बार नहीं, प्रकाश से अंधेरे (और इसके विपरीत) को अपनाने में कठिनाई से जुड़ी होती है, प्रकाश उत्तेजनाओं (फोटोफोबिया) और फोटोप्सिया के प्रति कम सहनशीलता, यानी उज्ज्वल चमक की दृष्टि।
कुछ रोगी दृश्य क्षेत्र के संकुचन की शिकायत नहीं करते हैं, विशेष रूप से परिधीय एक: शुरू में दृश्य क्षेत्र में पार्श्व कमी होती है, लेकिन संकीर्णता अंधेपन के बिंदु तक बढ़ सकती है।
परिधीय कुंडलाकार स्कोटोमा, एक स्थान जो रेटिना के परिधीय क्षेत्र पर दिखाई देता है, पूरे दृश्य क्षेत्र को प्रभावित करने के लिए उत्तरोत्तर चौड़ा होता है।
ऐसा हो सकता है कि, रोग की प्रगति के साथ, दृष्टि और कम हो जाती है क्योंकि यह न केवल परिधीय रेटिना है जो प्रभावित होता है, बल्कि इसके केंद्रीय क्षेत्र को मैक्यूला भी कहा जाता है।
मैक्यूलर क्षेत्र को प्रभावित करने वाले रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा से पूर्ण अंधापन हो सकता है
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा से पीड़ित व्यक्ति अक्सर सभी प्रकार की बाधाओं से टकराता और टकराता है, विशेष रूप से वे जो उसके दृश्य क्षेत्र के परिधीय भाग में स्थित होते हैं।
वह अपने आस-पास की जगहों के आकार का आकलन करने में भी कठिनाई का अनुभव करता है।
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा वाले मरीजों में मैक्यूलर एडिमा या मोतियाबिंद जैसी अन्य आंखों की बीमारियां विकसित हो सकती हैं।
हम गैर-सिंड्रोमिक रेटिनाइटिस की बात करते हैं जब रोग अन्य नेत्र रोगों और जटिलताओं से जुड़ा नहीं होता है।
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का कोर्स धीमा है और एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होता है।
इस बीमारी का इलाज नहीं किया जा सकता है, लेकिन आधुनिक चिकित्सा उपचारों के लिए धन्यवाद, इसे धीमा करना और इसके लक्षणों को कम करना संभव है।
कारण और जोखिम कारक
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा दो प्रकार का हो सकता है, वंशानुगत - सबसे आम - या अधिग्रहित।
जबकि पूर्व का एक आनुवंशिक कारण है, बाद वाला कुछ विटामिनों की कमी से उपजा है जो उचित नेत्र क्रिया के लिए आवश्यक हैं, विशेष रूप से विटामिन ए की कमी।
जन्मजात रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा में, कुछ जीनों की खराबी सामान्य रेटिनल गतिविधि को बदल देती है, आसपास के केशिकाओं को उत्तरोत्तर नुकसान पहुंचाती है जो इस क्षेत्र के रक्त की आपूर्ति और ऑक्सीकरण के लिए आवश्यक हैं।
ये आम तौर पर प्रगतिशील विरूपताएं हैं जो केवल बढ़ती उम्र के साथ लक्षण बन सकती हैं।
जीन संचरण की प्रकृति के आधार पर, कोई ऑटोसोमल डोमिनेंट इनहेरिटेंस, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस और एक्स-लिंक्ड इंडिविजुअल्स, यानी एक्स क्रोमोसोम (सेक्स क्रोमोसोम) के माध्यम से ट्रांसमिशन की बात करता है।
लॉरेंस-मून सिंड्रोम और अशर सिंड्रोम जैसे जटिल सिंड्रोम के संदर्भ में रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा हो सकता है, जो सुनवाई हानि के साथ होते हैं।
निदान
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का निदान सावधानीपूर्वक और विस्तृत एनामनेसिस पर आधारित है, जिसका उद्देश्य वर्तमान लक्षणों का गहन अध्ययन और परिवार में रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के अन्य मामलों का अवलोकन करना है।
आंखों के फंडस परीक्षण में दृश्य क्षेत्र के संकुचन और रतौंधी, घावों और वर्णक जमा होने की समस्याओं की उपस्थिति का आकलन किया जाता है।
समान लक्षणों वाले अन्य नेत्र रोगों को बाहर करने के लिए सभी आवश्यक कदम।
डायग्नोस्टिक पाथवे विशिष्ट परीक्षणों का उपयोग करता है:
- इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम (ईआरजी) ईसीजी के समान ऑपरेशन का उपयोग करता है, लेकिन रेटिना द्वारा उत्पादित विद्युत उत्तेजनाओं का अध्ययन करने पर ध्यान केंद्रित करने के पर्याप्त अंतर के साथ। ईआरजी यह रिकॉर्ड करने के लिए उपयोगी है कि रेटिना की प्रकाश उत्तेजनाओं को इकट्ठा करने की सामान्य गतिविधि कैसे की जाती है और यह उन्हें व्याख्या के लिए ओसीसीपिटल कॉर्टेक्स में कैसे भेजती है। तरंग पैटर्न यह देखने के लिए मनाया जाता है कि कोशिकाएं और विभिन्न रेटिना घटक सही ढंग से प्रतिक्रिया दे रहे हैं या नहीं। आमतौर पर, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा वाले विषयों में, संकेत कम हो जाता है या अनुपस्थित भी होता है। ईआरजी रोगी के परिवार के सभी सदस्यों के लिए प्रारंभिक अवस्था में बीमारी का पता लगाने या पता लगाने के लिए एक उपयोगी परीक्षण है।
- आई फंडस टेस्ट में स्लिट लैम्प के साथ रेटिना का प्रत्यक्ष अवलोकन शामिल है, ताकि किसी भी दानेदार असामान्यताएं, आंख के पीछे पिगमेंटरी जमाव, रेटिनल केशिकाओं का संकुचन और स्पॉट अस्पष्ट दृष्टि का विस्तार दिखाया जा सके।
- ऑप्टिकल सुसंगतता टोमोग्राफी (OCT) विभिन्न रेटिना परतों का आकलन करने की अनुमति देती है। यह शंकु और छड़ की कमी को दर्शाता है, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के विशिष्ट। यह रोग की प्रगति के चरण को उजागर करने और मैक्युला और विट्रियस की संभावित जटिलताओं का आकलन करने के लिए उपयोगी है।
- रोग के मजबूत वंशानुगत घटक को देखते हुए, परिवार के सभी सदस्यों की एक विशेषज्ञ परीक्षा की सिफारिश की जाती है, जिसके बाद रोग की शुरुआत के लिए जिम्मेदार जीन में किसी भी परिवर्तन का आकलन करने के लिए आनुवंशिक जांच की जा सकती है।
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा एक उत्तरोत्तर प्रगतिशील बीमारी है
इसे निश्चित रूप से ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन इसके पाठ्यक्रम को धीमा करना संभव है।
जिन रोगियों ने दृश्य क्षेत्र के हिस्से के पूर्ण नुकसान का अनुभव किया है, कुल वसूली असंभव है।
रोग का अध्ययन किया जा रहा है और विभिन्न चिकित्सीय दृष्टिकोणों का परीक्षण किया जा रहा है।
रोग की शुरुआत के लिए कौन से जीन जिम्मेदार हैं, इसकी पहचान करने के लिए आनुवंशिक विश्लेषण आवश्यक है, ताकि एक पैथोफिजियोलॉजिकल आधार स्थापित किया जा सके, जिस पर एक जीन थेरेपी विकसित की जा सके, जिसका उद्देश्य रोग के लिए जिम्मेदार परिवर्तित जीन को स्वस्थ लोगों से बदलना है।
नए दृष्टिकोण, वर्तमान में परीक्षण किए जा रहे हैं, इसमें स्टेम सेल का उपयोग और रेटिना कृत्रिम अंग का आरोपण शामिल है, बाद वाला रोग के उन्नत चरणों वाले रोगियों के लिए आदर्श है।
नेत्र रोग विशेषज्ञ को रेटिनल या विट्रियस इंजेक्शन उपयोगी लग सकते हैं (शेष स्वस्थ कोशिकाओं के प्रसार को बढ़ाने के लिए कुछ सक्रिय तत्व लगाए जाते हैं)।
अंत में, फोटोरिसेप्टर्स के नुकसान को धीमा करने के लिए हाइपरबेरिक ऑक्सीजन थेरेपी सबसे उपयोगी चिकित्सा है, इस प्रकार रोग की प्रगति को धीमा कर देती है।
आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी होने के कारण, ज्यादातर मामलों में, कोई प्रभावी प्राथमिक रोकथाम नहीं होती है।
जटिलताओं की दर को कम करने और रोग की प्रगति को धीमा करने के लिए, विटामिन ए, ओमेगा 3, ल्यूटिन और ज़ेक्सैंथिन का बहिर्जात सेवन सहायक हो सकता है।
यह भी पढ़ें
प्रेसबायोपिया क्या है और यह कब होता है?
प्रेस्बायोपिया के बारे में झूठे मिथक: आइए हवा को साफ करें
झुकी हुई पलकें: पलकों के पक्षाघात का इलाज कैसे करें?
ओकुलर प्ट्रीजियम क्या है और जब सर्जरी आवश्यक होती है
आंसू फिल्म डिसफंक्शन सिंड्रोम, ड्राई आई सिंड्रोम का दूसरा नाम
विट्रियस डिटैचमेंट: यह क्या है, इसके क्या परिणाम हैं
धब्बेदार अध: पतन: यह क्या है, लक्षण, कारण, उपचार
नेत्रश्लेष्मलाशोथ: यह क्या है, लक्षण और उपचार
एलर्जी नेत्रश्लेष्मलाशोथ का इलाज कैसे करें और नैदानिक संकेतों को कम करें: टैक्रोलिमस अध्ययन
डायबिटिक रेटिनोपैथी: स्क्रीनिंग का महत्व
डायबिटिक रेटिनोपैथी: जटिलताओं से बचने के लिए रोकथाम और नियंत्रण
मधुमेह का निदान: यह अक्सर देर से क्यों आता है
डायबिटिक माइक्रोएंगियोपैथी: यह क्या है और इसका इलाज कैसे करें
मधुमेह: खेल करने से रक्त शर्करा नियंत्रण में मदद मिलती है
टाइप 2 मधुमेह: एक व्यक्तिगत उपचार दृष्टिकोण के लिए नई दवाएं
मधुमेह और क्रिसमस: उत्सव के मौसम में जीने और जीवित रहने के लिए 9 युक्तियाँ
मधुमेह, वह सब कुछ जो आपको जानना आवश्यक है
टाइप 1 मधुमेह मेलेटस: लक्षण, आहार और उपचार
टाइप 2 मधुमेह मेलेटस: लक्षण और आहार
मोटापे के लिए सेमाग्लूटाइड? आइए देखें कि एंटी-डायबिटिक दवा क्या है और यह कैसे काम करती है
इटली: टाइप 2 मधुमेह के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला सेमाग्लूटाइड कम आपूर्ति में है
गर्भकालीन मधुमेह, यह क्या है और इससे कैसे निपटें
मधुमेह: यह क्या है, क्या जोखिम है और इसे कैसे रोकें
घाव और मधुमेह: उपचार को प्रबंधित और तेज करें
मधुमेह आहार: दूर करने के लिए 3 झूठे मिथक
मधुमेह के शीर्ष 5 चेतावनी संकेत
मधुमेह के लक्षण: क्या देखना है