Lupus Eritematosus Sistemik: penyebab, gejala, dan pengobatan SLE
Systemic Lupus Erythematosus (SLE) dapat dianggap sebagai model penyakit autoimun sistemik. Presentasi klinis SLE sangat bervariasi dan gambaran klinisnya mencakup manifestasi umum dan perubahan berbagai organ dan sistem
Lupus Eritematosus Sistemik: Epidemiologi
Lupus terutama menyerang wanita usia subur dengan rasio F/M 9/1.
Prevalensi berkisar antara 15 sampai 50 kasus per 100,000 orang dengan insiden antara 1.8 dan 4.6 kasus baru per 100,000 orang/tahun.
Apa saja penyebab dan faktor risiko Lupus?
Penyebab SLE tidak sepenuhnya diketahui sampai saat ini.
Salah satu hipotesis yang paling banyak diterima adalah kecenderungan genetik di mana faktor-faktor tertentu bertindak: faktor infeksi, hormonal dan kimia-fisik yang mampu menginduksi produksi auto-antibodi yang pada gilirannya menyebabkan perubahan jaringan melalui berbagai mekanisme (lisis sel). atau deposisi kompleks imun).
Gejala penyakit lupus
Malaise umum, asthenia dan penurunan berat badan adalah gejala khas pada fase akut penyakit; demam paling sering juga hadir.
Setelah komplikasi, semua organ dan aparatus terpengaruh (inilah sebabnya disebut sebagai sistemik).
Manifestasi kulit
Mereka hadir dalam 65% kasus dan dapat diklasifikasikan sebagai spesifik dan non-spesifik. Yang pertama antara lain:
– lupus kulit akut (ACLE) ditandai dengan eritema pada tulang pipi dan hidung, eritema kupu-kupu, kadang-kadang juga mempengaruhi leher dan dada dan semua kulit yang terpapar foto. Ini merupakan indikasi aktivitas penyakit dan mungkin berhubungan dengan mukositis pada palatum durum. ACLE dapat sembuh tanpa hasil.
– lupus kutaneous subakut (SCLE), yang dapat muncul dalam bentuk anulo-polisitik (daerah eritematosa perifer yang mengelilingi daerah pucat pusat) dan dalam bentuk papula-skuamosa (lesi kulit seperti psoriasis).
– lupus kulit kronis (CCLE) ditandai dengan papula yang menimbulkan lesi tidak teratur yang cenderung menyebabkan lesi jaringan parut.
Mungkin juga ada manifestasi kulit non-spesifik: purpura, urtikaria, ulkus kulit atau mukosa.
Manifestasi muskuloskeletal
Arthralgia dan arthritis merupakan manifestasi klinis yang sering dari SLE.
Arthritis bersifat simetris, tidak erosif, mengenai sendi kecil (tangan dan pergelangan tangan) maupun sendi besar (siku dan lutut).
Miositis jarang terjadi dibandingkan dengan mialgia dan tenosinovitis.
Manifestasi ginjal
Pada setengah dari pasien dengan SLE, glomerulonefritis dapat dicatat, yang dapat muncul secara klinis sebagai: proteinuria asimtomatik, hematuria asimtomatik, sindrom nefrotik, glomerulonefritis progresif cepat dan gagal ginjal kronis.
Manifestasi Kardiovaskular Lupus
Perikarditis, seringkali tanpa gejala, adalah manifestasi kardiovaskular yang paling sering.
Endokarditis Libman-Sachs, yang mempengaruhi katup mitral, lebih jarang terjadi.
Banyak pasien dengan Systemic Lupus Erythematosus (SLE) hadir dengan aterosklerosis prematur dan dipercepat karena di satu sisi autoimunitas (adanya antibodi antifosfolipid) dan di sisi lain untuk penggunaan jangka panjang kortison, yang digunakan untuk terapi SLE.
Manifestasi neurologis
saraf-psikiatrik Gambaran mungkin organik lokal (epilepsi, mielitis transversa, stroke, neuritis optik dan neuropati perifer) atau difus (gangguan gerakan, kepala dan psikosis).
Gangguan fungsional termasuk depresi, kecemasan dan perubahan dari gangguan primitif lingkup afektif.
Ini mungkin primer atau sekunder dari pengetahuan bahwa seseorang menderita penyakit kronis yang serius.
Manifestasi hematologis
Mereka semua dapat mempengaruhi seri merah (anemia), seri putih (limfa-leukopenia) dan trombosit (plateletopenia).
Anemia dapat mengenali penyebab non-imunologis (dari defisiensi besi atau gagal ginjal kronis atau terapi sitotoksik) atau penyebab imunologis (anemia darah-autoimun).
Bentuk yang mempengaruhi seri putih dan trombosit sering terjadi, tetapi jarang serius.
Manifestasi klinis lainnya
Serositis yang muncul sebagai radang selaput dada, serta perikarditis, sering terjadi.
Manifestasi klinis lainnya adalah fenomena Raynaud dan keterlibatan paru-paru, yang dapat memanifestasikan dirinya dalam gambaran klinis yang jarang tetapi sangat serius (pneumonia lupus akut, pneumonia interstitial dan perdarahan paru).
Akhirnya, mari kita ingat vaskulitis mesenterika, juga bentuk klinis yang sangat langka.
Diagnosis Lupus Eritematosus Sistemik
Diagnosis klinis SLE sulit karena manifestasi klinis dan organ secara umum tidak dapat dibedakan dengan penyakit lain, sehingga diagnosis klinis harus dikorelasikan dengan diagnosis laboratorium.
SLE, meskipun merupakan penyakit inflamasi bahkan pada fase aktif, memiliki CRP (C-reactive protein), sedangkan ESR hampir selalu meningkat.
Hipergammaglobulinemia poliklonal, adanya Faktor Rheumatoid, penurunan komplemen serum C3 dan C4 dapat didokumentasikan pada elektroforesis protein, terutama pada fase aktif SLE.
Lupus ditandai dengan adanya autoantibodi: ANA (antibodi antinuklear) positif pada semua kasus, anti-nDNA (anti-DNA asli atau double helix), ENA (Extractable Nucluear Antigen). Antibodi antifosfolipid pada pasien dengan keguguran berulang dan/atau manifestasi tromboemboli.
Pengobatan SLE: Cara Mengobati Systemic Lupus Erythematosus
Seperti semua penyakit kronis, tujuan terapi untuk SLE adalah pengendalian penyakit dengan pencegahan komplikasi.
Glukokortikoid: prednisolon adalah obat yang paling umum digunakan untuk radang sendi, serositis, manifestasi kulit dan glomerolonefritis.
Antimalaria sintetis: hidroksiklorokuin dan klorokuin umumnya digunakan dalam kombinasi dengan imunosupresan.
Imunosupresan: ini digunakan dalam kasus-kasus yang tidak menanggapi glukortikoid. Ini termasuk metotreksat, siklosporin A, mikofenolat dan siklofosfamid.
Obat biologis: belimumab adalah antibodi yang mengikat B Lymphocyte Stimulator (BLyS) yang mendorong apoptosis sel B yang reaktif sendiri.
Terapi lain: imunoglobulin intravena – pada trombositopenia berat – dan plasmaferesis – pada purpura trombositopenik trombotik dan perdarahan paru – dapat digunakan dalam bentuk yang resisten terhadap terapi obat.
Baca Juga:
Tekanan Darah: Kapan Tinggi Dan Kapan Normal?
Penyakit Reumatik: Arthritis Dan Arthrosis, Apa Bedanya?
Peningkatan ESR: Apa Artinya Peningkatan Tingkat Sedimentasi Eritrosit Pasien Memberitahu Kami?
Lupus Eritematosus Sistemik: Tandanya Jangan Diremehkan