Lupus eritematosus sistemik: penyebab, gejala, diagnosis, dan pengobatan SLE

By Cristiano Antonino On 27 Mei 2023

Lupus eritematosus sistemik, disingkat SLE dan lebih dikenal sebagai lupus, adalah penyakit autoimun dan peradangan kronis yang – tergantung pada tingkat keparahannya – dapat mempengaruhi berbagai organ dan/atau jaringan

Saat ini, penyebab pastinya belum teridentifikasi, tetapi diyakini bahwa predisposisi genetik yang dikombinasikan dengan faktor pemicu hormonal dan/atau lingkungan (misalnya sinar UV, infeksi) dapat menentukan onsetnya.

Dalam hal kejadian, diketahui bahwa lupus terutama menyerang wanita muda: puncaknya diamati antara usia 15 dan 40 tahun, dengan rasio wanita-pria 6-10:1.

Populasi Afro-Karibia lebih cenderung, dengan 207 kasus per 100,000 orang, diikuti oleh populasi Asia dengan 50 kasus per 100,000 orang dan populasi Kaukasia dengan 20 kasus per 100,000 orang.

Diagnosis lupus eritematosus sistemik sering tertunda karena fakta bahwa penyakit ini dapat mempengaruhi sistem dan organ yang berbeda, dengan tingkat keparahan yang berbeda.

Tiga tingkat keparahan SLE dapat diidentifikasi:

dalam bentuk paling ringan mempengaruhi kulit dan persendian, dalam bentuk peradangan;
dalam bentuk sedang mempengaruhi jantung, paru-paru dan ginjal;
dalam bentuk yang paling serius itu mempengaruhi sistem saraf, dimulai dengan otak.

Dengan penggunaan obat imunosupresan yang tepat, gejala dapat dikendalikan.

Apa itu lupus eritematosus sistemik

Lupus eritematosus sistemik adalah penyakit autoimun yang dapat menyebabkan peradangan pada kulit dan persendian dan berkembang lebih jauh hingga mempengaruhi sel darah, paru-paru, ginjal, jantung, dan sistem saraf.

Meskipun diidentifikasi menjelang awal abad ke-19, Hippocrates telah berbicara tentang penyakit yang menyebabkan borok kulit, menyebutnya "herpes esthiomenos".

Namanya terdiri dari tiga kata:

lupus, nama Latin untuk serigala, karena ruam berbentuk kupu-kupu yang muncul di wajah banyak pasien SLE (dan menyerupai "bintik" putih di moncong serigala), atau karena jaringan parut akibat ruam serupa untuk goresan serigala;
eritematosa, karena kulit menjadi merah seperti ruam;
sistemik, menunjukkan bahwa patologi mempengaruhi area tubuh yang berbeda.

Asal usul istilah lupus berasal dari abad ke-12, ketika dokter Parma Rogerio Frugardi menggunakannya untuk menggambarkan manifestasi kulit.

Pada tahun 1872, ahli dermatologi Hungaria Moritz Kaposi mengidentifikasi manifestasi sistemik dan kemudian, pada tahun 1948, sel-sel LE, yaitu karakteristik granulosit neutrofil dari penyakit ini, diidentifikasi.

Mulai akhir tahun 1800-an, lupus diobati dengan kina, kemudian dikaitkan dengan asam salisilat, dengan hasil yang nyata; namun, pada abad ke-20 obat kortikosteroid mulai digunakan untuk mengatasi penyakit ini.

Seperti semua penyakit autoimun, lupus eritematosus sistemik juga diakibatkan oleh disregulasi sistem kekebalan.

Pada subjek yang menderita penyakit jenis ini, sistem kekebalan, alih-alih hanya menyerang virus dan bakteri, mengenali beberapa organ atau jaringan sebagai orang asing dan karenanya "musuh", menghasilkan respons peradangan yang menentukan kerusakan - dari berbagai jenis dan tingkat keparahan.

Lupus eritematosus sistemik: gejala

Menentukan gambaran gejala yang khas dan tepat untuk lupus eritematosus sistemik sangat rumit; manifestasinya sebenarnya bisa berbeda dari pasien ke pasien, tetapi di atas semua itu bisa tidak spesifik dan umum untuk penyakit autoimun lain atau kondisi patologis lainnya.

Karena alasan ini, lupus terkadang disebut sebagai "peniru ulung".

Namun, ada beberapa gejala yang lebih umum yang dapat muncul dengan sendirinya secara progresif, yaitu:

asthenia (merasa lelah, lemah atau kurang energi);
malaise umum;
demam sedang;
kurang nafsu makan mengakibatkan penurunan berat badan;
nyeri sendi, bengkak dan kaku (90% penderita SLE menderitanya, terutama di pergelangan tangan, lutut, dan tangan): artralgia inflamasi, artritis, mialgia/miositis;
deformasi sendi, pada 10% pasien;
ruam kulit, ditemukan pada 70% pasien dan umumnya ditandai dengan ruam “kupu-kupu”;
alopecia tambal sulam;
hipersensitivitas kulit;
kemerahan setelah paparan sinar matahari;
lesi ulseratif pada selaput lendir rongga mulut dan rongga hidung;
Sindrom Raynaud (spasme pembuluh darah perifer yang berlebihan, menyebabkan berkurangnya aliran darah);
bercak merah, bersisik atau bersisik.

Secara khusus, lesi kulit dibagi menjadi:

akut: yang disebut ruam "kupu-kupu", ruam eritematosa dan edematous yang dapat meluas dari pangkal hidung ke tulang pipi;
subakut: papula atau plak eritematosa, terkadang bersisik, di area yang terpajan foto;
kronis: lesi plak dengan kecenderungan untuk sembuh, sering terlokalisasi di wajah, daun telinga, kulit kepala, dan badan, tetapi terkadang juga menyeluruh.

Dalam kasus yang paling parah, penyakit ini juga mempengaruhi sel darah, paru-paru dan ginjal, dan kemudian sistem saraf.

Namun ada pasien yang karena SLE juga menderita gangguan pada limpa, hati, kelenjar getah bening, sistem pencernaan, pembuluh darah dan kelenjar ludah.

Dan terakhir, ada juga yang mengembangkan penyakit autoimun lain dari waktu ke waktu, seperti rheumatoid arthritis atau sindrom Sjögren.

Timbulnya gejala dapat terjadi tiba-tiba, kadang-kadang disertai demam sehingga mencurigai adanya infeksi, atau secara bertahap dan selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun, dengan fase diam bergantian dengan fase eksaserbasi.

Pada 70-90% kasus, pada awal penyakit, kadang-kadang ada astenia yang melumpuhkan, meskipun ada pasien yang menderita gangguan sendi secara intermiten selama bertahun-tahun, sebelum timbulnya gejala khas lainnya.

Jika SLE menjadi sistemik: gejalanya

Ketika lupus eritematosus sistemik mempengaruhi ginjal, kondisi yang disebut glomerulonefritis dapat terjadi, yaitu peradangan pada glomeruli ginjal (jaringan kapiler arteri yang menyaring darah untuk menghasilkan urin).

Dalam kondisi ini, tes darah dan urin akan memungkinkan Anda untuk membuat diagnosis.

Diagnosis dini penyakit ini dan oleh karena itu kemungkinan untuk segera mengobatinya mengurangi risiko gagal ginjal akut hingga kurang dari 5%.

Keterlibatan sel darah menyebabkan trombositopenia (penurunan jumlah trombosit) atau leukopenia (penurunan jumlah sel darah putih), atau gangguan perdarahan.

Keterlibatan paru lupus eritematosus sistemik malah dapat menyebabkan radang selaput dada (radang akut pleura), pneumonia, penyakit interstitial, hipertensi paru atau tromboemboli.

Jika SLE mempengaruhi jantung, pasien mungkin mengeluh nyeri dada, palpitasi atau gejala pernapasan, yang dapat menunjukkan penyakit seperti endokarditis, perikarditis, miokarditis, atau aterosklerosis hingga, dalam kasus yang paling serius, infark miokard.

Keterlibatan sistem saraf (otak dan/atau saraf perifer) biasanya bermanifestasi sebagai sakit kepala parah, kebingungan, gangguan memori, gangguan mood dan perilaku, epilepsi, kejang, masalah kognitif, gangguan penglihatan, atau polineuropati.

Dalam kasus yang paling parah, stroke telah diamati.

Gejala lain dari lupus eritematosus sistemik dapat berupa

pembesaran kelenjar getah bening, limpa, hati dan kelenjar ludah;
gangguan pencernaan;
vaskulitis (radang pembuluh darah);
keguguran dan preeklampsia pada ibu hamil.

Lupus eritematosus sistemik: penyebab dan diagnosis

Hingga saat ini, penyebab nyata timbulnya lupus eritematosus sistemik belum teridentifikasi. Menurut teori yang paling terakreditasi, ada faktor predisposisi timbulnya penyakit:

faktor genetik-keturunan: kelompok etnis yang paling terpengaruh oleh SLE adalah orang Afrika-Amerika, Penduduk Asli Hawaii, Hispanik, Asia-Amerika, dan Kepulauan Pasifik;
faktor hormonal: dalam 9 dari 10 kasus wanita yang terpengaruh; meskipun peran yang dimainkan oleh estrogen belum pernah dikonfirmasi, gejalanya menjadi lebih intens selama siklus menstruasi dan selama kehamilan;
faktor lingkungan: ini termasuk paparan sinar ultraviolet atau debu silika, penggunaan obat antihipertensi atau antiepilepsi atau antibiotik (penisilin atau amoksisilin), paparan beberapa virus (misalnya rubella atau Epstein-Brr), kekurangan vitamin D dan, lebih umum, stres .

Pos terkait

Belanja kesehatan di Italia: beban rumah tangga yang semakin besar

April 11, 2024

Aviary Alert: Antara Evolusi Virus dan Risiko Manusia

April 4, 2024

Sehari dengan warna kuning melawan endometriosis

Mar 28, 2024

Harapan dan Inovasi dalam Melawan Kanker Pankreas

Mar 27, 2024

Untuk mendiagnosis lupus eritematosus, Anda harus memenuhi setidaknya 4 dari 11 kriteria diagnostik yang ditetapkan pada tahun 1982 oleh American College of Rheumatology dan direvisi pada tahun 1997:

ruam merah berbentuk kupu-kupu di wajah, atau karakteristik ruam lain dari lupus;
ruam khas lupus diskoid (ruam bulat, merah, timbul, kadang-kadang berkembang menjadi hilangnya epidermis yang mengakibatkan jaringan parut);
bisul di dalam mulut atau hidung;
radang sendi yang melibatkan setidaknya dua sendi dan mengalami nyeri tekan, bengkak, atau efusi;
fotosensitifitas;
gangguan hematologis (anemia hemolitik, leukopenia, limfositopenia, atau trombositopenia yang tidak disebabkan oleh obat-obatan);
keterlibatan ginjal, dengan adanya proteinuria lebih dari 0.5 g per hari;
adanya antibodi antinuklear (ANA);
adanya DNA anti-ds atau antibodi anti-Sm atau antifosfolipid, atau tes serologis positif palsu untuk sifilis;
keterlibatan sistem saraf (kejang dan/atau psikosis).

Jika setidaknya empat dari kriteria ini terpenuhi, tes darah lanjutan akan diperlukan

Pertama, keberadaan antibodi antinuklear (ANA) akan diselidiki: walaupun ini juga dapat dideteksi dengan adanya penyakit lain, kebanyakan orang dengan SLE memilikinya.

Setelah teridentifikasi, dokter spesialis biasanya akan memerintahkan tes antibodi untuk double-stranded DNA (anti-ds-DNA) dan autoantibodi lain (misalnya panel ENA).

Dengan hasil tersebut, dan dengan pemeriksaan serologis lebih lanjut (jumlah darah, ESR, fungsi ginjal, urinalisis), maka akan memungkinkan untuk membuat diagnosis dengan pasti.

Orang dengan lupus biasanya memiliki beberapa kondisi berikut:

penurunan sel darah merah
penurunan sel darah putih
penurunan trombosit
Peningkatan ESR (menunjukkan peradangan)
peningkatan kadar serum antibodi antinuklear (ANA)
positif dari beberapa subtipe antibodi antinuklear (panel ENA), khususnya Anti-Sm, terkadang dikombinasikan dengan Anti-RNP, Anti-SSA dan/atau Anti-SSB
hiperazotemia
darah dalam urin
protein dalam urin

Setelah diagnosis dibuat, spesialis pada akhirnya akan meresepkan pemeriksaan lebih lanjut dengan tujuan untuk menilai tingkat dan keparahan penyakit:

elektrokardiogram, untuk memeriksa apakah jantung tidak terpengaruh
Rontgen dada, untuk memeriksa status paru-paru
biopsi ginjal, untuk mengevaluasi keadaan ginjal
biopsi kulit

Systemic lupus erythematosus: obatnya

Lupus eritematosus sistemik merupakan penyakit yang tidak dapat disembuhkan, namun dapat dikontrol secara farmakologis.

Terapi bervariasi dari pasien ke pasien, dan ditujukan untuk mengendalikan gejala dan mencegah komplikasi lebih lanjut.

Jika pasien menderita SLE ringan, penggunaan obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID) seringkali cukup, untuk mengontrol rasa sakit (terutama pada sendi dan otot) dan kenaikan suhu, dan antimalaria. obat-obatan, sekaligus meredakan gejala kulit dan persendian serta mengurangi frekuensi eksaserbasi.

Fototerapi juga merupakan perawatan yang berguna untuk mengontrol ruam, seperti juga krim atau salep kortikosteroid.

Juga selalu disarankan untuk menggunakan tabir surya dengan SPF minimal 30.

Dalam bentuk yang paling serius, lupus malah diobati dengan obat kortikosteroid, dalam dosis dan cara pemberian (topikal, oral, intravena) yang bervariasi sesuai dengan tingkat keparahan penyakitnya.

Obat kortikosteroid mengurangi mialgia (nyeri otot), gangguan sendi, mengontrol gejala kulit, dan mencegah timbulnya komplikasi seperti radang selaput dada, perikarditis, dan vaskulitis.

Dalam bentuk yang paling parah, obat imunosupresan juga memainkan peran penting yang menekan sistem kekebalan tubuh, mengontrol reaktivitas berlebihan pada penyakit ini dan akibatnya mengurangi peradangan; bersama ini, terutama dalam beberapa tahun terakhir, pentingnya antibodi monoklonal telah muncul.

Pada pasien lupus yang menderita masalah pembuluh darah, mungkin juga ada indikasi untuk menggunakan terapi antikoagulan untuk mencegah fenomena tromboemboli.

Biasanya, pada awalnya, terapi terdiri dari pengendalian keadaan peradangan akut dan, setelah diperoleh, dalam penggunaan obat yang dapat mencegah timbulnya gejala dan komplikasi; dalam beberapa kasus obat, tergantung pada perkembangan penyakit, dapat dikurangi dosisnya atau ditangguhkan.

Kemudian ada aturan perilaku yang harus diikuti pasien untuk mencegah gejala lupus eritematosus sistemik menjadi lebih buruk; antara ini:

lindungi diri Anda selama terpapar sinar matahari, menggunakan krim dengan SPF tinggi
jangan merokok (merokok memperburuk masalah kardiovaskular)
ikuti pola makan yang sehat dan seimbang untuk mengontrol tekanan darah tinggi dan tidak merusak ginjal
mendapatkan vitamin D yang cukup
menindaklanjuti secara teratur

Lupus eritematosus sistemik: prognosis

Berbeda dengan Fifties, di mana harapan hidup pasien yang terkena lupus eritematosus sistemik adalah lima tahun, penyakit ini dapat diobati dengan sukses, dengan harapan hidup yang hampir sebanding dengan populasi yang tidak terpengaruh – asalkan minum obat dengan tepat.

Prognosis lebih menguntungkan pada wanita dibandingkan pada pria dan anak-anak.

Ketika SLE terjadi setelah usia 60 tahun, perjalanannya biasanya jinak.

Penting juga untuk memantau komorbiditas pasien (misalnya hipertensi, hiperkolesterolemia).

sumber

Bianche Pagina

Kesehatan slider