זאבת אדמנתית מערכתית (SLE): תסמינים, אבחון, פרוגנוזה של המטופל
Lupus Erythematosus מערכתית (SLE): התסמינים השכיחים ביותר הם ירידה במשקל, נפיחות ונוקשות מפרקים, נשירת שיער, חום, עייפות, חולשה וכיבים בפה
Lupus Erythematosus מערכתית (SLE) היא מחלה אוטואימונית כרונית שיכולה להשפיע על איברים ומנגנונים שונים בגוף, במיוחד:
- עור;
- מפרקים;
- דם;
- כליות;
- מערכת העצבים המרכזית.
זוהי מחלה אוטואימונית בכך שהיא מורכבת מהפרעה של מערכת החיסון שבמקום להגן על הגוף מפני חיידקים ווירוסים, תוקפת את האיברים והרקמות שלו.
זוהי מחלה כרונית כי היא יכולה להימשך כל החיים.
Lupus Erythematosus מערכתית (SLE) נפוץ ברחבי העולם, וב-15% מהמקרים חולים במחלה לפני גיל 18
הגורם למחלה אינו ידוע.
Lupus Erythematosus מערכתית אינה מחלה מדבקת, אלא היא מחלה אוטואימונית שבה המערכת החיסונית מתחילה לייצר נוגדנים כנגד התאים הנורמליים שלה כאילו היו תאים זרים ותוקפת אותם.
התסמינים הראשוניים הנפוצים ביותר הם:
- עייפות;
- מְבוּכָה;
- חום (לפעמים);
- ירידה במשקל ותיאבון.
תסמינים אלה קשורים לביטויים של העור והריריות:
- פריחת פרפר (פריחת פנים) המכונה גם פריחה מלאר, על שורש האף והלחיים, מוגברת בחשיפה לשמש (איור 1);
- נשירת שיער (התקרחות);
- פצעי סרטן בפה.
ייתכן שיש לך גם:
- נפיחות ונוקשות מפרקים (דלקת פרקים);
- כאבי ראש;
- כאב שרירים;
- אֲנֶמִיָה;
- הפחתה במספר תאי דם לבנים וטסיות דם.
לחלק מהילדים יש גם בעיות בכליות עם תסמינים כמו לחץ דם מוגבר, נפיחות בכפות הרגליים, הרגליים והעפעפיים ונוכחות חלבון ודם בשתן.
האבחון של SLE מצריך קודם כל איסוף קפדני של ההיסטוריה של הילד ובדיקה רפואית קפדנית לא פחות.
הוא מבוסס על שילוב של תסמינים (כגון כאב וחום) ובדיקות דם ושתן.
בפרט:
- ESR ו-CRP אשר, אם הם מוגברים, אומר שמתרחשת דלקת כמו זו הנגרמת על ידי אוטואימוניות;
- חפש בדם נוגדנים מסוימים (נוגדנים המכוונים נגד DNA סליל כפול) שקיימים רק אצל אנשים עם זאבת;
- רמות משלימים בדם הנמוכות בדרך כלל אצל אנשים עם זאבת. בדרך כלל, מערכת החיסון זקוקה לחלבונים משלימים כדי להשמיד חיידקים וחומרים זרים;
- בדיקת שתן ובדיקות תפקודי כליות לאיתור ליקוי אפשרי בכליות.
לא כל הסימפטומים והשינויים בבדיקות מעבדה קיימים בזמן מסוים וזה יכול להקשות על האבחנה.
קריטריונים מוכרים בינלאומיים משמשים לאבחון של זאבת אדמנתית מערכתית והם מפורטים בטבלה שלהלן.
מכיוון שהסיבה אינה ידועה, אין תרופות ספציפיות לריפוי זאבת אריתמטית מערכתית
עם זאת, התרופות המדכאות החיסוניות והאנטי דלקתיות שברשותנו יכולות לשלוט בסימפטומים של זאבת אדמנתית מערכתית ולמנוע סיבוכים של מחלה זו.
למעשה, מכיוון שרוב התסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית נובעים מדלקת של איברים ורקמות שונות, הטיפול מתבסס על שימוש בקורטיזון ובתרופות מדכאות חיסון, לרבות Cyclophosphamide, Azathioprine, Mycophenolate והידרוקסיכלורוקין, גם הם בשילוב.
קיימות גם שתי תרופות ביוטכנולוגיות המצוינות בזאבת אדמנתית מערכתית: Rituximab (אנטי לימפוציט B) ובלימומאב (מעכב ספציפי של מולקולת מערכת החיסון הנקראת Blyss).
לאחר השלבים הראשוניים של הטיפול, ילדים עם זאבת אדמנתית מערכתית בטיפול יכולים לנהל חיים נורמליים.
עליהם להימנע מחשיפה מוגזמת לאור השמש, במיוחד בשעות השיא של אור השמש, ותמיד להשתמש במסנן גבוה או אפילו טוב יותר בקרם הגנה מלא.
חשיפה לשמש יכולה למעשה לגרום להצתה מחדש של המחלה.
יש לטפל במחלות זיהומיות באופן מיידי מכיוון שטיפולים מדכאים חיסוניים ולופוס מפחיתים את ההגנה החיסונית.
ילדים עם זאבת אריתמטוזוס מערכתית יכולים וצריכים ללכת לבית הספר, למעט זמנים שבהם הם חולים מאוד (עם זאת נדירים מאוד)
פעילות גופנית סדירה חשובה לשמירה על משקל תקין, עצמות בריאות ושמירה על כושר ויש לעודד אותה במהלך הפוגה של המחלה.
בדרך כלל אם המחלה מאובחנת מוקדם ולאחר מכן מטופלת בזמן, היא חולפת ויכולה להיכנס להפוגה (כלומר, התסמינים נעלמים).
עם זאת, זוהי מחלה כרונית, וילדים עם זאבת אדמנתית מערכתית בדרך כלל נשארים תחת טיפול רפואי עם תרופות לתקופות ארוכות מאוד (מספר שנים), לעתים קרובות בבגרות.
קרא גם:
לחץ דם: מתי הוא גבוה ומתי הוא תקין?
מחלות ראומטיות: דלקת פרקים וארתרוזיס, מה ההבדלים?
ESR מוגבר: מה אומרת לנו עלייה בשיעור שקיעת אריתרוציטים של החולה?
Lupus Erythematosus מערכתי: אין לזלזל בסימנים
לופוס נפריטיס (דלקת נפריטיס משנית לזאבת אריתמטוזוס מערכתית): תסמינים, אבחון וטיפול
Lupus Erythematosus מערכתי: גורמים, תסמינים וטיפול ב-SLE