カポジ肉腫：それが何であるかを発見する
カポジ肉腫は、ヘルペスウイルス8型によって引き起こされる多中心性血管腫瘍です。さまざまな形態は、古典的、AIDS関連、風土病（アフリカ）、またはiatrogenic（臓器移植後など）です。
診断は生検によって行われます。
無症候性の表在性病変の治療には、凍結療法、ジアテルモ凝固または電子放射線療法が含まれます。
放射線療法は、より広範な疾患で使用されます。
エイズ関連の形態では、抗レトロウイルス薬が最良の結果をもたらします。
カポジ肉腫は、ヒトヘルペスウイルス8型（HHV8）の感染に反応して内皮細胞から発生します。
免疫抑制（特にエイズや臓器移植レシピエントの薬物による）は、ヒトヘルペスウイルス8型感染症の患者の肉腫発症の可能性を大幅に高めます。
腫瘍細胞は紡錘状であり、平滑筋細胞、線維芽細胞、筋線維芽細胞に似ています。
カポジ肉腫の分類
古典的な形の肉腫
この形態は、イタリア、ユダヤ人、または東ヨーロッパ出身の高齢男性（> 60歳）に最もよく見られます。
経過は無症候性であり、通常、疾患は下肢のいくつかの皮膚病変に限定されます。 内臓の関与は、症例の10％未満で発生します。 それは一般的に非致死的です。
古典的なカポジ肉腫：
この肉腫は、ヒトヘルペスウイルス8型感染によって引き起こされる血管腫瘍です。
肉腫の典型的な形態は、高齢男性に最も頻繁に発生し、怠惰であり、通常、下肢の皮膚の少数の病変に限定されます。
皮膚病変は、無症候性の紫がかった、ピンクがかった、または赤い斑点として現れ、青紫色から黒色のプラークおよび結節に発達する可能性があります。
エイズ関連のカポジ肉腫（流行性カポジ肉腫）
この形態は最も頻繁なエイズ関連腫瘍であり、古典的な肉腫よりも攻撃的です。
通常、複数の病変が存在し、多くの場合、顔や体幹が関与します。
粘膜、リンパ管、胃腸の病変が頻繁に見られます。
時々、この肉腫はエイズの最初の症状です。
風土病型の肉腫
この形態は、HIV感染とは無関係にアフリカで発生します。
主に2つのタイプがあります。
- 思春期前のリンパ節腫脹型：これは主に子供に影響を及ぼします。 原発腫瘍は、皮膚病変の有無にかかわらず、リンパ節に関係します。 一般的に、コースは劇症で致命的です。
- 成人型：この型は、古典的なカポジ肉腫に似ています。
医原性カポジ肉腫（免疫抑制性肉腫）
この形態は通常、臓器移植から何年も後に発症します。
免疫抑制の程度に応じて、経過は多かれ少なかれ急速です。
カポジ肉腫の症候学
皮膚病変は、無症候性の紫がかった、ピンクがかった、または赤い斑点として現れ、青紫色から黒色のプラークおよび結節に発達する可能性があります。
ある程度の浮腫が見られる場合があります。
時折、結節は真菌状であるか、軟組織に浸潤して骨に侵入します。
頻度は低いですが、内臓の関与は、ほとんどの場合、口腔、胃腸管、および肺に関係します。
症状は特定の臓器の関与によって異なります。
粘膜病変は、青紫色の丘疹、丘疹、結節として現れます。
消化管病変は、通常は無症候性ですが、大量に出血することがあります。
肉腫の診断
生検
この肉腫の診断は、シリンダーメスによる生検によって確認されます。
AIDSまたは免疫抑制のある患者は、胸腹部CTスキャンによって内臓の広がりの可能性について評価する必要があります。
CTスキャンが陰性であっても呼吸器または胃腸の症状がある場合は、気管支鏡検査または消化器内視鏡検査を検討する必要があります。
カポジ肉腫の治療
- 外科的切除、凍結療法、電気凝固、病変内化学療法、または表在性病変に対する局所イミキモドの可能性
- 複数の病変、びまん性病変またはリンパ節疾患に対する局所放射線療法および化学療法
- エイズ関連カポジ肉腫の場合、疾患の程度に応じた同様の局所治療または化学療法による抗レトロウイルス療法
- 医原性カポジ肉腫に対する免疫抑制剤の減少
古典的肉腫とエイズ関連肉腫の治療法はかなり重複しています。
無症候性病変はしばしば治療を必要としません。
XNUMXつまたは複数の表在性病変は、切除、凍結療法、または電気凝固によって除去するか、病変内ビンブラスチンまたはインターフェロンアルファで治療することができます。
局所イミキモドが効果的であると報告されています。
複数の病変、びまん性病変、リンパ節疾患は、10〜20Gyの放射線療法と化学療法によって局所的に治療されます。
再発が頻繁であり、完全な治癒を達成することは困難です。
エイズ関連肉腫は、おそらくCD4 +数が改善し、HIVウイルス量が減少するため、非常に活性の高い抗レトロウイルス療法に容易に反応します。 ただし、このレジメンのプロテアーゼ阻害剤が血管新生を妨げる可能性があるといういくつかの証拠があります。
CD4 +> 150 /mcLおよびHIVRNA<500コピー/mLの限局性無症候性疾患のAIDS患者では、病巣内ビンブラスチンを追加することがあります。
ポマリドマイドは、より緩徐な病変にも使用できます。 より広範囲の疾患または内臓疾患の患者は、20〜2週間ごとにペグ化リポソームドキソルビシン2 mg /m3EVを服用する場合があります。
パクリタキセルは代替の一次治療であるか、ペグ化リポソームドキソルビシンが失敗した場合に投与される可能性があります。
アジュバントとして調査された他の薬剤には、インターロイキン-12、デオキシフェリオキサミンおよび経口レチノイドが含まれます。
カポジ肉腫の治療は、感染性イベントが臨床経過を支配するため、ほとんどのエイズ患者の平均余命を改善しません。
医原性カポジ肉腫は、免疫抑制療法の中止で最もよく反応します。
移植された患者では、免疫抑制薬の投与量を減らすと、カポジ肉腫の病変が減ることがよくあります。
減量が不可能な場合は、他の形態のカポジ肉腫で使用されている従来の局所および全身療法を実施する必要があります。
シロリムスは医原性カポジ肉腫も改善する可能性があります。
風土病のカポジ肉腫の治療は困難であり、通常は姑息的です。
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