先天性肺動脈弁狭窄症とエブスタイン奇形
「先天性肺動脈弁狭窄症」または「先天性肺動脈弁狭窄症」は、右心室から肺幹への血液流出路の閉塞を特徴とする先天性 (すなわち、出生時にすでに存在する) 心疾患であり、したがって肺動脈および肺動脈への閉塞を特徴とします。サーキュレーション
肺動脈弁狭窄は、右心室流出閉塞の最も一般的な原因であり、一般に孤立した先天性病変として現れる
肺動脈弁の融合は、圧力過負荷の状態を作り出し、右心室肥大を引き起こします。
一部の患者は、肺動脈弁の下の漏斗の個別の肥大を発症し、さらに流出閉塞に寄与します。
先天性肺動脈弁狭窄症の症状と徴候
出生時に弁が重度の狭窄でない限り、この異常を持つほとんどの人は、思春期または成人期初期まで通常の生活を送ります.
症状の発現は、狭窄の重症度と右心室機能によって異なります。
軽度から中等度の狭窄を有する患者は、一般に無症候性であり、この欠陥に関連する合併症を示すことはめったにありません。
中等度から重度の閉塞を伴う患者は、無力症および呼吸困難の悪化（呼吸困難）を訴えることがよくあります。
右心室機能障害が発生した場合、右心室不全の徴候と症状が現れることがあります。
先天性肺動脈弁狭窄症の診断
診断は、既往歴、客観的検査、およびさまざまな検査に基づいています。
客観的な検査では、重度の狭窄を有する患者は、前胸部の触診で右心室インパルスを示します。
通常、Sl トーンは正常で、呼気とともにより激しくなるオープニング クリックが続きます。
P2 トーンは減少し、狭窄の重症度の増加に伴い遅延します。
肺動脈狭窄症の特徴的な雑音は、胸骨左上縁で最もよく知覚され、吸気とともに増加する収縮期射精雑音です。
大動脈弁狭窄症と同様に、心雑音のピークが遅い場合は、より重度の狭窄を示します。
重度の右心室流出障害のある患者では、頸静脈パルスでの顕著な a 波と右心 S4 トーンも存在する場合があります。
心電図では、右心室と右心房の肥大が認められます。
胸部 X 線では、肺幹または左肺動脈の狭窄後の拡張が認められます。 右心房と右心室の拡張も認められます。
軽度の肺狭窄を有する無症候性患者の場合、治療は心内膜炎の予防に限定されます
中程度の狭窄 (ピーク勾配 > 50mmHg) の患者は、症状を発症する可能性が高く、時間の経過とともに介入が必要になります。 また、無症候性であっても治療する必要があります。
重度の閉塞（ピーク勾配> 80mmHg）の患者にも介入が必要です。
孤立性肺狭窄症の小児および成人では、経皮的バルーン弁形成術は、手術で得られる結果に匹敵する結果を保証する適切な治療オプションです。
バルーン弁形成術は、重大な漏斗部狭窄による閉塞を緩和する可能性は低く、その場合は外科的修復が望ましい。
弁の修復には、融合した交連の分離と漏斗部の切除が含まれます。
バルブの交換が必要になることはめったにありません。
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エブスタイン異常
エブスタイン異常は、右心室の三尖弁の先端変位を特徴とするまれな状態 (先天性心疾患患者の 0.5%) です。
その結果、右心室の基底部分が右心房の一部を形成し、縮小した右心室が残ります。
三尖弁は形成不全であることが多く、心室中隔または右心室の自由壁に部分的に付着することがあり、多くの場合、重大な三尖弁不全を伴います。
右心室機能障害の程度は、機能している右心室の大きさと三尖弁不全の重症度によって異なります。
エブスタイン異常は成人期に発症することが多い。
透過性の卵円孔または二次口型の心室中隔欠損症が患者の 50% 以上に存在し、右心房圧の上昇に伴って左右シャントが現れることがあります。
エブスタイン異常のある人では、ウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群に関連する心室早期興奮と同様に、上室性不整脈が一般的です。
客観的所見には、チアノーゼ、頸静脈圧の上昇、顕著なV波、胸骨縁の収縮期雑音が吸気とともに増加することが含まれます。
心電図では、右心房拡張、右脚ブロック、PR延長、心室早期興奮が認められます。
胸部 X 線では、右心房の拡張と正常な肺血管分布が認められます。
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