神経変性疾患、金ナノ粒子はフリードライヒ運動失調症の進行を遅らせる
フリードライヒ運動失調症の研究は、ミラノ州立大学とミラノ・ビコッカ大学、トリノ大学、マイアミ大学ミラー医学部と共同で、金ナノ粒子が酸化的損傷を軽減することを発見しました。フリードライヒ運動失調症の患者のミトコンドリア機能を改善します。 研究はScienceTranslationalMedicineに掲載されました
金原子のクラスターで構成されるナノ粒子は、ミトコンドリア機能を改善し、フリードライヒ運動失調症患者の酸化的損傷を軽減します
フリードライヒ運動失調症は、タンパク質をコードする遺伝子の異常によって引き起こされる神経変性疾患であり、主に中枢神経系と末梢神経系に影響を及ぼします。この研究は最近、 科学トランスレーショナル医学.
この研究は、ミラノ州立大学の研究者であるキアラヴィラが、神経学教授のイヴァントレンテ監督の「セントロディノフェラーリ」フォンダツィオーネIRCCSカグランダ–オスペダーレマッジョーレポリクリニコの幹細胞研究所に寄贈して2019年に開始しました。フリードライヒ運動失調症（FRDA）の治療における金原子のナノ粒子の役割を調査することを目的として、州立大学で。
この研究は、ミラノ・ビコッカ大学（アンジェロ・モングッツィ監督）、トリノ大学（ジョルジョ・メルロ監督）、マイアミ大学カルロス・モラエス監督の研究グループ間の共同研究の結果です。
FRDA（フリードライヒ運動失調症）は、フラタシン（FXN）と呼ばれるタンパク質をコードする遺伝子の異常によって引き起こされる神経変性疾患です。
この病気は主に中枢神経系と末梢神経系に影響を及ぼし、通常は思春期の年齢で発生し、手足の運動失調と歩行、軸索感覚神経障害、構音障害、脱力感として現れます。
非神経学的症状には、不整脈および糖尿病を伴う進行性心筋症が含まれます。
FRDAの決定的な治療法はありません。 症状の画像は現在、学際的な方法で扱われています。
「フラタシンはよく特徴付けられたタンパク質ですが、」イヴァン・トレンテは説明します。「その機能はまだ完全には解明されていません。
フラタシンは適切なミトコンドリア機能に重要であり、細胞内の鉄の恒常性に重要な役割を果たしていることが文献からわかっています。
FXNが不足すると、酸化ストレスへの曝露が増加し、その結果、金属が蓄積し、ミトコンドリア呼吸鎖の活性が低下します。
このプロセスは、フリーラジカルの生成を増加させ、さまざまなメカニズムを通じて神経細胞死と神経変性を引き起こします。
神経組織と心臓は酸化ストレスの影響を受けやすく、鉄の蓄積は動物モデルとFRDA患者のほとんどの組織で見られます。
「この研究では、金原子のクラスターで構成されるナノ粒子の投与が、FRDAの被験者の細胞とのマウスモデルの両方で、酸化的損傷の減少とミトコンドリア機能の改善につながることが実証されています。 FRDA（YG8sR）。
この結果により、ナノ粒子の単回投与から数か月後のYG8sRモデルにおける神経運動および心臓機能の有意な改善を特定することができました。」
「この研究は、FRDAに関する新しい研究と、神経変性疾患の治療に長期的な有益な効果をもたらすことができる新薬の開発への道を開く大きな進歩を表しています」とイヴァン・トレンテは結論付けています。
この研究は、とりわけ、イタリアのトレヴィーゾの協会「OGNI GIORNO – per Emma – Onlus」、およびイタリアのジェノヴァの協会「Per il Sorriso di Ilaria da Montebruno –Onlus」によってサポートされました。
eabe1633.full