Pakalbėkime apie vaskulitą: kokius pavojus kelia vaskulitas?

By Cristiano Antonino On Birželis 28, 2023

Kas yra vaskulitas? Vaskulitas yra patologijų grupė, kurią vienija uždegiminis procesas, pažeidžiantis bet kurią kraujagyslę (arterijas, arterioles, venas, venules ar kapiliarus).

Jie skirstomi į dvi kategorijas:

pirminis vaskulitas,
antrinis vaskulitas.

Pirmuoju atveju neįmanoma nustatyti konkrečios priežasties, o antruoju atveju patologija gali atsirasti po infekcijų, vaistų ar toksinų vartojimo, uždegiminių ligų ir neoplazmų.

Simptomai nėra unikalūs ir skiriasi priklausomai nuo kai kurių savybių, tokių kaip dydis, vieta, organų pažeidimo mastas, uždegimo laipsnis ir tipas.

Pirmasis vaskulito proceso aprašymas datuojamas 1761 m., kai gydytojas iš Forlì Giovan Battista Morgagni aprašė šiai grupei priklausančią patologiją savo darbe „De sedibus et causis morborum per anatomeninvestigatis“ (vėliau apibrėžta kaip „Takayasu arteritas“). .

Dar 1808 m. prisidėjo anglų gydytojas, dermatologijos įkūrėjas Robertas Willanas, kuris savo traktate „Apie odos ligas“ aprašė vieną iš labiausiai paplitusių odos apraiškų – purpurą.

1866 m. atėjo eilė dviem vokiečių gydytojams Rudolfui Robertui Maieriui ir Adolfui Kussmauliui, kurie po skrodimo pateikė išsamią mazginio periartrito analizę.

1968 m. Kaprio konferencijos metu Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, LM Lichtenšteinas pateikė pirmąją vaskulito klasifikaciją: po kelerių metų ją įdiegė Amerikos reumatologijos koledžas (ACR), kuris suteikė jautrumo. ir jų diagnozavimo specifiškumo kriterijai.

Iki šių dienų naujausia patologijos klasifikacija atkeliauja iš konsensuso konferencijų, vykusių 1982 ir 2012 m. Chapel Hill; iš jų gimė dabartinė klasifikacija, įtraukta į TLK-10.

Kas yra vaskulitas ir kaip jį atpažinti?

Vaskulitas yra kraujagyslių uždegimas ir gali atsirasti be aiškios priežasties, šiuo atveju kalbame apie pirminį vaskulitą.

Arba tai gali būti autoimuninių procesų, infekcinio proceso ar kitos patologinės būklės pasekmė, tokiu atveju kalbame apie antrinį vaskulitą.

Be to, pastarąjį gali sukelti vaistai, toksinai ar kiti išoriniai veiksniai.

Vaskulitas gali paveikti bet kurią kraujagyslę, todėl labai sunku klasifikuoti jo simptomus ir pasireiškimus, kurie priklauso nuo įvairių veiksnių, tokių kaip: kraujagyslės dydis, jo vieta ir organo pažeidimo laipsnis.

Vaskulitas: priežastys

Paprastai pagrindinė šių patologijų atsiradimo priežastis yra per didelis imuninės sistemos aktyvumas, kuris klaidingai atpažįsta kraujagyslių ląsteles kaip svetimas ir atakuoja jas, kaip tai įvyksta reaguodama į virusų ar potencialiai patogeninių bakterijų infekciją.

Šios reakcijos priežastys nėra aiškiai apibrėžtos, bet gali būti siejamos su įvairių tipų infekcijomis, kai kuriais naviko ir imuninės sistemos sutrikimais arba konkretaus vaisto vartojimu, todėl kalbėsime apie antrinį vaskulitą.

Jei nėra žinomos priežasties, dėl kurios atsirado ši patologija, ji vadinama pirminiu vaskulitu.

Antrinio vaskulito atveju yra keletas ligų, kurios gali būti susijusios su jo išvaizda

Infekcijos: daugelis vaskulito atvejų yra hepatito C viruso infekcijos pasekmė, o hepatitas B gali sukelti klinikinį mazginio poliarterito vaizdą;
autoimuninės ligos: vaskulitas gali atsirasti dėl tam tikrų imuninės sistemos ligų, tokių kaip reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, jaunatvinis dermatomiozitas ir sklerodermija;
alerginės reakcijos: cheminių medžiagų (insekticidų ir naftos produktų) ir vaistų, tokių kaip amfetaminai, sulfonamidai, beta laktamai, geriamieji kontraceptikai, NVNU, chinolonai ir kai kurios vakcinos, poveikis gali sukelti vaskulitą;
kraujo ląstelių navikai: limfoproliferacinis arba mieloproliferacinis navikas gali sukelti vaskulitą.

Vaskulitas: simptomai

Kaip minėta anksčiau, vaskulito simptomai skiriasi priklausomai nuo daugelio veiksnių, galinčių turėti įtakos tiek pasireiškimo vietai, tiek pasireiškimo mastui.

Pagrindinis parametras, kurį reikia įvertinti, yra pažeistos kraujagyslės vieta ir ligos mastas, kuris gali būti lengvas arba tapti labai neįgalus.

Tarp pagrindinių simptomų, kuriuos galime išvardyti, verta pabrėžti sisteminio uždegimo pasireiškimus, tokius kaip karščiavimas, naktinis prakaitavimas, astenija, anoreksija, svorio kritimas, artralgija ir artritas.

Sunkiausios simptominės apraiškos yra:

alveolių kraujavimas (būdingas nuolatinis arba pasikartojantis kraujavimas iš plaučių);
greitai progresuojantis glomerulonefritas: glomerulų (mikroskopinių inkstų kraujagyslių sankaupų) sutrikimas, pasireiškiantis audinių edema, arterine hipertenzija ir raudonųjų kraujo kūnelių buvimu šlapime;
mezenterinė išemija (žarnyno kraujotakos sutrikimas);
regėjimo praradimas pacientams, sergantiems milžiniškų ląstelių arteritu.

Pažeidžiant smulkias ir vidutines kraujagysles, odos pažeidimas yra labai dažnas ir gali pasireikšti apčiuopiama purpura, dilgėline, opomis, retikuliariniais ir mazgeliais.

Tolesnėje simptomų klasifikacijoje atsižvelgiama į du pagrindinius aspektus: paveikto kraujagyslės dydį ir paveiktą organą.

Priklausomai nuo ligos paveiktų kraujagyslių dydžio, kiekvienai kategorijai atpažįstame dažnesnius simptomus:

Mažas dydis:

apčiuopiama purpura (1-3 mm)
papulės (labai mažos)
kraujavimas
dilgėlinė
pūslelės
gyvena tinklinis (retai)

Vidutinis dydis:

opos
mazgeliai
livedo tinklinis
papulų-nekroziniai pažeidimai
hipertenzija
galimas inkstų kraujagyslių pažeidimas

Dideli matmenys:

išemija
hipertenzija
aneurizmos
skrodimas, kraujavimas ar plyšimas

Dėl atitinkamų įstaigų:

širdis: miokardo infarktas, hipertenzija ir gangrena
sąnariai: artritas
inkstai: tamsus šlapimas arba hematurija ir glomerulonefritas
oda: mazgeliai, opos, mėlynės ar dilgėlinė, purpura ir reticularis
plaučiai: dusulys ir hemoptizė (kraujo atkosėjimas)
akys: paraudimas, niežulys ir deginimas, jautrumas šviesai, sumažėjęs regėjimo aštrumas ir aklumas
virškinimo traktas: burnos aftos ir opos, pilvo skausmas ir žarnyno perforacija
nosis, gerklė ir ausys: sinusitas, opos, spengimas ausyse ir klausos praradimas
nervai: tirpimas, dilgčiojimas, įvairių kūno dalių silpnumas, rankų ir kojų jutimo ar jėgos praradimas, rankų ir kojų skausmas
smegenys: galvos skausmas, insultas, raumenų silpnumas ir paralyžius (negalėjimas judėti)

Vaskulito tipai

Vaskulito formų yra daug ir kiekvienai iš jų būdingas specifinis klinikinis vaizdas.

Vaskulitas gali būti klasifikuojamas pagal įvairius veiksnius, pvz

sukelianti priežastis
paveiktų kraujagyslių vieta:
cerebrinis
Odos
Sisteminė

Paveiktų kraujagyslių tipas arba kalibras:

Didžiųjų kraujagyslių vaskulitas

Ligos:

Behceto liga, lėtinis recidyvuojantis daugiasisteminis vaskulitas, sukeliantis gleivinės uždegimą
Milžiniškų ląstelių arteritas, liga, pažeidžianti krūtinės ląstos aortą, dideles arterijas, kylančias iš aortos. kaklas, ir ekstrakranijinės miego arterijų šakos
Takayasu arteritas, uždegiminė liga, pažeidžianti aortą, jos šakas ir plaučių arterijas

Simptomai:

Susijusios Žinutės

Sveikatos išlaidos Italijoje: didėjanti našta namų ūkiui

Balandis 11, 2024

Aviary įspėjimas: tarp viruso evoliucijos ir pavojų žmonėms

Balandis 4, 2024

Geltona diena prieš endometriozę

Kov 28, 2024

Viltis ir naujovės kovojant su kasos vėžiu

Kov 27, 2024

Galūnių šlubavimas

Kraujospūdžio matavimo skirtumai arba pulso nebuvimas arba skirtingo intensyvumo galūnėse
Išeminiai centrinės nervų sistemos simptomai (pvz., insultas)

Vidurinių kraujagyslių vaskulitas:

Ligos:

Vidutinių kraujagyslių odos vaskulitas
Mazginis poliarteritas, sisteminis nekrozuojantis vaskulitas, paprastai pažeidžiantis vidutinio dydžio raumenų arterijas

Simptomai:

Audinių infarkto simptomai paveiktuose organuose, tokie kaip:

Raumenys: mialgija
Nervai: multipleksinė mononeuropatija
Virškinimo traktas: mezenterinė išemija
Inkstai: nauja hipertenzijos pradžia (dėl inkstų arterijų pažeidimo)
Oda: opos, mazgeliai ir reticularis.

Smulkiųjų kraujagyslių vaskulitas:

Ligos:

Eozinofilinė granulomatozė su poliangitu, sisteminis mažų ir vidutinių kraujagyslių vaskulitas, kuriam būdinga astma, trumpalaikiai plaučių infiltratai ir hipereozinofilija
Krioglobulineminis vaskulitas, reta daugiasisteminė liga, kuriai būdingas cirkuliuojančių krioprecipituojamų imuninių kompleksų buvimas serume
Granulomatozė su poliangiitu
Imunoglobulino A saugojimo vaskulitas (anksčiau žinomas kaip Henoch-Schönlein purpura)
Mikroskopinis poliangiitas
Odos smulkiųjų kraujagyslių vaskulitas

Simptomai:

Audinių infarkto simptomai paveiktuose organuose, panašūs į vaskulito, apimančio vidutinio dydžio kraujagysles, simptomai, išskyrus odos pažeidimus, kurie linkę į purpurinį atspalvį.
Inkstų lygyje: glomerulonefritas

Kaip diagnozuojamas vaskulitas

Visų pirma būtina pasikonsultuoti su gydytoju, kuris įvertins paciento sveikatos būklę ir paskirs reikiamus tyrimus.

Pirmasis tyrimo lygis apima kraujo tyrimus arba kitų kūno skysčių analizę, siekiant nustatyti galimą aktyvios uždegiminės ligos buvimą, galintį rodyti vaskulitą.

Pagrindinės vertės, kurias reikia atidžiai stebėti ir kurių rezultatas turi būti aiškinamas atsižvelgiant į klinikinį vaizdą, yra šios:

padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis (ESR)
padidėjęs C reaktyvusis baltymas (CRP)
anemija
padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių skaičius ir eozinofilija
didelis antineutrofilinių citoplazminių antikūnų kiekis (retai)
hematurija (retai)

Angiograma (kraujagyslių rentgenograma su kontrastu) gali rodyti būdingus pažeistų kraujagyslių uždegimo požymius.

Tačiau norint galutinai diagnozuoti vaskulitą, būtina atlikti pažeisto kraujagyslės biopsiją, ty pašalinti dalį pažeistos kraujagyslės.

Vaskulitas: veiksmingiausi gydymo būdai

Vaskulito gydymas skiriasi priklausomai nuo patologijos etiologijos, tipo ir masto ir (arba) sunkumo.

Pavyzdžiui, antrinio vaskulito atveju pirmasis būdas yra pašalinti jį sukeliančią priežastį (vaistų, infekcijų, navikų ir kt. atveju).

Kita vertus, pirminio vaskulito atveju gydant siekiama sukelti remisiją naudojant citotoksinius imunosupresantus arba dideles kortikosteroidų dozes, paprastai mažiausiai 3–6 mėnesius arba bet kuriuo atveju iki pakankamos uždegimo simptomų remisijos.

Visi pacientai, gydomi imunosupresantais, turi būti reguliariai stebimi ir tiriami dėl tuberkuliozės ir hepatito B, nes šios ligos gali vėl suaktyvėti po šių gydymo būdų.

Atsižvelgiant į vaskulito sunkumą, gydymas skiriasi:

gyvybei pavojingo vaskulito remisijos sukėlimas: kortikosteroidų skyrimas, dažnai kartu su ciklofosfamidu arba rituksimabu;
lengvesnio vaskulito remisijos sukėlimas: kortikosteroidų, susijusių su švelnesniais imunosupresantais arba rituksimabu, skyrimas;
remisinės būklės palaikymas: vartojamas metotreksatas, azatioprinas arba rituksimabas, kartu su mažesnėmis kortikosteroidų dozėmis.

Vaskulitas: poveikis kasdieniam gyvenimui

Asmuo, sergantis vaskulitu, būtinai turi būti periodiškai tikrinamas, kad būtų patikrinta ligos būklė ir būtų galima nedelsiant imtis veiksmų dėl bet kokio klinikinio vaizdo pablogėjimo.

Tais atvejais, kai imunosupresinės terapijos dėka pasiekiama remisija, pacientas turi reguliariai tikrintis ne tik ligos būklę, bet ir įvertinti bet kokį šalutinį atitinkamo gydymo poveikį.

Net jei vaskulitas yra remisijos stadijoje, gera praktika yra tęsti periodinius patikrinimus, nes liga bet kuriuo metu gali pasikartoti.

Ilgalaikis gydymas vaistais dažnai gali kontroliuoti simptomus ir užtikrinti gerą paciento gyvenimo kokybę.