Pemfigus: priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas

By Cristiano Antonino On Rugpjūtis 17, 2023

Pemfigus yra autoimuninė pūslinė odos ir gleivinių dermatozė, kuriai būdingas epidermio ląstelių sukibimo mechanizmų, ypač desmosomų, pažeidimas.

Jis atsiranda po autoimuninės reakcijos, daugiausia apimančios tam tikrą antikūnų grupę, vadinamą IgG4 ir IgA, kai kuriomis retesnėmis formomis.

Liga yra lėtinė ir gali būti mirtina, jei nebus tinkamai gydoma.

Kas yra pemfigus?

Terminas pemfigus kilęs iš graikų kalbos ir pažodžiui reiškia „pustulė“ ir nurodo pūslinių dermatozių grupę.

Šiai retai odos ligai būdinga akantolizė, ty tarpląstelinės adhezijos praradimas, dėl kurio odoje ir gleivinėse atsiranda skausmingų pažeidimų (pūslelių).

Liga dažniausiai pasireiškia 50–60 metų asmenims arba vyresnio amžiaus žmonėms, nors buvo pranešta apie pasireiškimo atvejus ir vaikams.

Ligos pradžiai būdingi suglebę virimai, kurie linkę lengvai plyšti ir sukelti skausmingus pažeidimus bei erozijas.

Daugeliu atvejų pūslės iš pradžių atsiranda gleivinėse, bet gali pažeisti ir veidą, galvos odą, krūtinę, pažasties ertmes, kirkšnį, stemplę, tiesiąją žarną, nosį ir (arba) akių vokus.

Išskirtiniai klinikiniai pemfigus radiniai, atspindintys epidermio sanglaudos trūkumą, yra

Nikolskio požymis: pirštu paspaudus ar patrynus sveiką odą šalia pūslės, atsiranda būdingas epidermio išnirimas.
Asboe-Hansen ženklas: švelniai spaudžiant nepažeistas pūsleles, skystis patenka po gretima oda.

Atrodo, kad šia liga daugiausia serga pacientai, priklausantys Viduržemio jūros regiono etninei grupei, ypač žydams aškenaziams.

Priežastys

Pemfigus daugiausia atsiranda dėl pakitusių ląstelių sukibimo mechanizmų epidermyje. Tiksliau, ligą sukelia specifiniai autoantikūnai (IgG arba IgA), kurie atakuoja desmosomų komponentą ir pažeidžia šias struktūras, atsakingas už gretimų epidermio ląstelių surišimą.

Šie nenormalūs antikūnai reaguoja su tam tikrais glikoproteinais, esančiais desmosomose: desmogleinais.

Atakuodami šiuos komponentus, autoantikūnai skatina plazminogeno išsiskyrimą, kuris sunaikina tarpląstelinius tiltelius ir lizuoja epidermio sluoksnio ląsteles, sukeldamas reiškinį, vadinamą akantolize.

Dėl šio proceso pritraukiama transudacinio skysčio osmosinė difuzija ir susidaro būdingas patinimas po išoriniu odos sluoksniu, ty pūsle.

Pemfigus tipai

Buvo nustatytos kelios klinikinės šios ligos formos, kurios skiriasi sunkumu, pūslelių išsidėstymu skirtinguose epidermio sluoksniuose ir antikūnų paveikto desmogleino tipu.

Pagrindinės pemfigus formos yra:

Pemfigus vulgaris
Pemfigus vegetans
Pemfigus foliaceus

Taip pat yra keletas konkrečių pemfigus formų, neseniai kliniškai įrėmintų

IgA pemfigus
Paraneoplastinis pemfigus
Vaistų sukeltas pemfigus
Pemphigus herpetiformis
Pemfigus vulgaris
Pemphigus vulgaris yra viena iš labiausiai paplitusių klinikinių šios ligos formų.

Šiuo atveju autoantikūnas, veikiantis desmogleiną, sukelia akantolizę žemame epidermio lygyje, todėl ant gleivinių ir odos susidaro pūslės.

Liga iš pradžių apima burnos ertmės ir aplinkinių regionų gleivinę, atsiranda pūslių, kurios dažnai painiojamos su paprastomis aftomis.

Laikui bėgant liga linkusi paūmėti, o ant odos taip pat atsiranda pažeidimų, kurie gali būti panašūs į tuos, kurie atsiranda po antrojo laipsnio nudegimų.

Virimas linkęs plyšti ir sunkiai gyja, todėl pacientas tampa jautrus infekcijai.

Atsiranda pažeidimai

Suglebęs ir itin trapus
Dydis skiriasi nuo vieno iki kelių centimetrų
Šalta
Su aiškiu turiniu

Savalaikė ir teisinga diagnozė bei tolesnis gydymas yra labai svarbūs, nes ligos eiga yra poūmi ir lėtinė, o tai gali turėti mirtinų pasekmių.

Pemfigus vegetans

Pemphigus vegetans yra hipertrofinis pemphigus vulgaris variantas, kurio evoliucija yra.

Nors Pemphigus vegetans klinikinis vaizdas panašus į pemphigus vulgaris, jo prognozė yra geresnė.

Pažeidimai iš pradžių pasireiškia kaip

Minkštas liesti
Raudonos spalvos
Išskiriantis bjauraus kvapo skystis (drėgna augmenija)

Vėliau šių pūslelių plyšimas sukelia erozinių apnašų susidarymą.

Ši pemfigus forma beveik visada lokalizuota didelėse raukšlėse, pavyzdžiui, pažasties ar kirkšnies srityje, ir jai būdinga superinfekcija, labai dažnai grybelinė.

Ligos eiga yra ilgesnė nei vulgarios versijos, bet ir gerybesnė, nes ji lokalizuojasi ribotose odos vietose.

Pemfigus foliaceus

Pemphigus foliaceus nepažeidžia gleivinės, tačiau pažeidžia paviršinius epidermio sluoksnius.

Šiai ligai būdingi suglebę pūliai, kurie paprastai susidaro ant galvos ir palaipsniui plinta į krūtinę, nugarą ir veidą.

Negydomos šios pūslelės linkusios plisti po visą kūną, labai lengvai plyšti ir sukelti erozinius pažeidimus bei plonas pleiskanojančias pluteles.

Skirtingai nuo pemphigus vulgaris, daugumą pemphigus foliaceus pažeidimų niežti.

Be to, pūslės toliau pleiskanoja ir atsinaujina, suteikdamos odai pleiskanojančią išvaizdą, kuri gali būti klaidinanti.

Tiesą sakant, liga dažnai klaidingai diagnozuojama ir painiojama su dermatitu ar egzema.

IgA pemfigus

IgA pemfigus yra viena iš mažiau kenksmingų pemfigus formų ir taip pat yra tarp retesnių formų.

Vėlgi, ligai būdingos suglebusios intraepiderminės pūslės su lankiniu išsidėstymu, dažniausiai išsidėsčiusios ant kamieno ir šalia galūnių.

Ligos eiga gana gerybinė, nors linkusi kartotis.

IgA pemfigus toliau skirstomas į subkornealinę pustulinę dermatozę ir neutrofilinę intraepiderminę dermatozę, kurios, nors ir kliniškai panašios, turi skirtingus antigeninius taikinius.

Paraneoplastinis pemfigus

Liga, susijusi su neoplazmu, dažnai piktybine forma.

Todėl tai yra tam tikrų vėžio formų, ypač karcinomų, limfomų ir sarkomų, komplikacija.

Tai gali atsirasti dėl tam tikrų antigenų gamybos ir bendro imuninės sistemos slopinimo.

Susijusios Žinutės

Sveikatos išlaidos Italijoje: didėjanti našta namų ūkiui

Balandis 11, 2024

Aviary įspėjimas: tarp viruso evoliucijos ir pavojų žmonėms

Balandis 4, 2024

Geltona diena prieš endometriozę

Kov 28, 2024

Viltis ir naujovės kovojant su kasos vėžiu

Kov 27, 2024

Liga pasireiškia dideliais odos ir gleivinių spalvos pakitimais.

Tai dažnai sukelia sunkias opas burnos ir lūpų srityje, dažnai stipriai pažeidžiančias plaučius.

Su paraneoplastiniu pemfigusu susijusios būklės gali pagerėti po gydymo, kuriuo siekiama išgydyti naviko pažeidimą, tačiau su tuo susijęs plaučių pažeidimas paprastai yra negrįžtamas.

Vaistų sukeltas pemfigus

Pemfigus kartais gali išsivystyti kaip šalutinis poveikis vartojant tam tikrus vaistus, pvz., AKF inhibitorius arba tokias medžiagas kaip penicilinas.

Kliniškai ši pemfigus forma primena autoimuninį pemfigus. Tačiau liga paprastai išnyksta spontaniškai ir be jokio gydymo dėl priežastinio veiksnio, ty nutraukus ligą sukeliančio vaisto vartojimą.

Pemphigus herpetiformis

Šiam pemfigus tipui būdingi pažeidimai, esantys tarp pūslelių ir pūslių, kurie linkę vystytis periferinėse srityse su išcentriniu išsiplėtimu.

Ligos eiga dažniausiai būna gerybinė, tačiau neatmetama galimybė, kad ji gali išsivystyti į sunkesnę formą, pavyzdžiui, pemphigus vulgaris arba foliaceus.

Diagnozė

Kadangi pemfigus yra reta liga, ją ne visada galima diagnozuoti nedelsiant, nes nepakanka, kad būtų galima tiksliai apibrėžti ligą.

Norint teisingai diagnozuoti pemfigus, svarbų vaidmenį atlieka objektyvus testas, rodantis du aukščiau paminėtus požymius – Nikolskio ženklą ir Asboe-Hansen ženklą.

Tačiau šiandieninė diagnozė pagrįsta pažeistos odos plotų ir aplinkinės (pažeidžiamos) odos biopsija.

Be to, diagnozuojant naudojami pacientų serumo arba odos imunofluorescenciniai metodai, kurie padeda pabrėžti autoantikūnų, nukreiptų prieš keratinocitų membranų desmogleinus, buvimą.

Taip pat neretai gydytojas skiria tolesnę nuodugnią analizę, pavyzdžiui, kraujo tyrimus.

Gydymas

Kaip jau minėta, pemfigus paprastai yra susijęs su gana sunkia prognoze, nes tai yra liga, kuri nenuspėjamai reaguoja į gydymą.

Jei gydoma greitai ir teisingai, būklė leidžia išgyventi, o kai kuriais atvejais ir išgydyti.

Gydymo tikslas – sumažinti klinikinius ligos požymius ir simptomus bei išvengti komplikacijų.

Gydymas apima vietines priemones, vaistus ir, sunkiais atvejais, hospitalizavimą ir apsauginę izoliaciją, nes dėl atvirų žaizdų pacientas tampa pažeidžiamas infekcijai, kuri gali baigtis mirtimi.

Gydymui naudojami šie vaistai:

Geriamieji kortikosteroidai
Imunosupresantai
Antibiotikai, antivirusiniai ir priešgrybeliniai vaistai

Gydytojas, esant nuolatiniams pemfigus atvejams, gali pasiūlyti keletą alternatyvių gydymo būdų, tokių kaip:

Periodinė plazmaferezė, kurią sudaro ligai būdingo IgG pašalinimas iš plazmos naudojant specifinius atskyrimo metodus.
Biologinė terapija rituksimabu, kuri apima monokloninio antikūno, neseniai pradėto gydyti pemfigus, skyrimą.
IVIg, ty imunoglobulinų įvedimas į veną.