Cardiomiopatias: tipos, diagnóstico e tratamento
As cardiomiopatias são um grupo de doenças primárias do coração que estão associadas ao funcionamento prejudicado do músculo cardíaco sem que seja causada por uma doença ou mau funcionamento de alguma outra estrutura cardíaca
Por esta razão, o termo cardiomiopatia exclui os casos de doença do músculo cardíaco devido a infarto, hipertensão ou doença valvular.
As cardiomiopatias são relativamente comuns na população em geral e representam uma parcela significativa do total de doenças cardiovasculares e mortalidade.
Por exemplo, a cardiomiopatia hipertrófica é a causa mais comum de morte súbita que ocorre antes dos 35 anos, e a cardiomiopatia dilatada, juntamente com a cardiopatia isquêmica, é a condição para a qual o transplante cardíaco é mais frequentemente necessário.
Classificação das cardiomiopatias
As cardiomiopatias são classificadas em quatro grupos principais.
- Cardiomiopatia dilatada
- Cardiomiopatia hipertrófica
- Cardiomiopatia restritiva
- Cardiomiopatia/displasia arritmogênica do ventrículo direito
Cardiomiopatia dilatada
Esta é a forma mais comum de cardiomiopatia.
É caracterizada por dilatação e contratilidade reduzida do coração.
No exame microscópico, as células cardíacas geralmente mostram um grau de hipertrofia com uma proporção de fibrose maior que o normal.
A cardiomiopatia dilatada é mais frequente em indivíduos do sexo masculino, e a incidência da doença aumenta com a idade.
Pode ser classificada como idiopática (quando a causa permanece desconhecida), familiar/genética, viral e/ou imune, alcoólica/tóxica (esta forma, devido ao abuso de álcool, drogas ou medicamentos, pode ser reversível).
A cardiomiopatia dilatada é uma causa relativamente comum de insuficiência cardíaca no mundo ocidental.
Os indivíduos afetados podem permanecer assintomáticos até que apareçam sinais de insuficiência cardíaca, que muitas vezes tem um curso progressivo.
Arritmias (por exemplo, arritmias ventriculares, potencialmente muito perigosas se causarem perda de consciência e fibrilação atrial) e eventos tromboembólicos também são frequentemente observados; todas essas complicações podem ocorrer em qualquer estágio da doença.
As cardiomiopatias familiares são definidas como aquelas clinicamente comprovadas que ocorrem em pelo menos dois membros da mesma família
Pesquisas realizadas em várias populações mostraram que as cardiomiopatias familiares são muito mais comuns do que o esperado.
A presença de familiaridade na cardiomiopatia dilatada indica o papel fundamental desempenhado por fatores genéticos.
Com base no conhecimento atual, uma causa genética pode ser identificada em 25-50% dos casos de cardiomiopatia dilatada.
Foi calculado que os familiares de pacientes com cardiomiopatia dilatada têm um risco significativamente maior da doença do que a população em geral.
A identificação de uma transmissão hereditária na cardiomiopatia dilatada indica que, em certos casos, a causa da doença se deve a uma mutação em um gene que tem função crítica para o músculo cardíaco.
O estudo de uma família com cardiomiopatia dilatada é baseado no exame clínico, eletrocardiográfico e ecocardiográfico de todos os parentes consanguíneos em primeiro grau dos parentes acometidos.
O monitoramento deve ser repetido ao longo do tempo (pelo menos a cada 2-3 anos) mesmo em parentes saudáveis, para descartar formas de apresentação clínica tardia da doença.
Em alguns casos, a cardiomiopatia dilatada está associada a uma doença do músculo esquelético (por exemplo, algumas formas de distrofia muscular).
O reconhecimento de uma condição em que a cardiomiopatia faz parte de uma doença neuromuscular é bastante simples, no entanto, existem inúmeros casos em que o comprometimento do músculo esquelético é apenas sutil e o diagnóstico pode ser mais difícil.
Cardiomiopatia hipertrófica
Caracteriza-se pelo alargamento (= hipertrofia) do ventrículo esquerdo e/ou do ventrículo direito.
A hipertrofia é caracteristicamente assimétrica (é maior no septo interventricular) e as paredes ventriculares são muito espessadas (espessuras parietais > 15 mm).
O volume das cavidades cardíacas é tipicamente normal ou reduzido e uma diferença de pressão entre o coração (ventrículo esquerdo) e a aorta (formas obstrutivas) pode ser detectada.
A função de bombeamento do coração está inicialmente quase intacta, mas a hipertrofia torna as paredes do coração rígidas e, em alguns casos, pode haver um desenvolvimento dilatativo com redução da função de bombeamento do coração.
A doença é geneticamente determinada e transmitida de forma autossômica dominante; é causada por mutações nos genes que regulam a síntese e função das proteínas contráteis do músculo cardíaco.
O quadro clínico caracteriza-se por um grau mais ou menos acentuado de limitação funcional, por arritmias, potencialmente muito perigosas, sobretudo nos doentes mais jovens, e, tardiamente e apenas num subgrupo de doentes, pelo aparecimento de insuficiência cardíaca refractária progressiva.
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