Пузырчатка: причины, симптомы, диагностика и лечение

By Криштиану Антонино On Август 17, 2023

Пузырчатка — аутоиммунный буллезный дерматоз кожи и слизистых оболочек, характеризующийся нарушением механизмов адгезии клеток эпидермиса, особенно десмосом.

Он появляется после аутоиммунной реакции, в основном с участием определенной группы антител, называемых IgG4 и IgA, в некоторых более редких формах.

Заболевание имеет хроническое течение и может привести к летальному исходу при отсутствии должного лечения.

Что такое пузырчатка?

Термин пузырчатка происходит от греческого языка и буквально означает «пустула» и обозначает группу буллезных дерматозов.

Это редкое кожное заболевание характеризуется акантолизом, то есть потерей внутриклеточной адгезии, что приводит к появлению болезненных поражений (везикул) на коже и слизистых оболочках.

Заболевание обычно начинается у лиц в возрасте от 50 до 60 лет или у пожилых людей, хотя случаи начала заболевания также были зарегистрированы у детей.

Начало заболевания характеризуется появлением вялых фурункулов, которые легко вскрываются и вызывают болезненные поражения и эрозии.

В большинстве случаев волдыри сначала появляются на слизистых оболочках, но могут также поражать лицо, скальп, грудь, подмышечные впадины, пах, пищевод, прямую кишку, нос и/или веки.

Отличительные клинические признаки пузырчатки, отражающие отсутствие сцепления эпидермиса,

Признак Никольского: при надавливании или растирании пальцем здоровой кожи возле волдыря происходит характерное смещение эпидермиса.
Симптом Асбо-Хансена: при легком надавливании на неповрежденные волдыри жидкость выходит под прилегающую кожу.

Похоже, что это заболевание преимущественно поражает пациентов, принадлежащих к средиземноморской этнической группе, особенно евреев-ашкеназов.

Причины

Пузырчатка в основном связана с измененными механизмами клеточной адгезии в эпидермисе. В частности, заболевание провоцируется наличием специфических аутоантител (IgG или IgA), которые атакуют компонент десмосом, повреждая эти структуры, отвечающие за связывание соседних эпидермальных клеток.

Эти аномальные антитела реагируют с определенными гликопротеинами, присутствующими на десмосомах: десмоглеинами.

Атакуя эти компоненты, аутоантитела индуцируют высвобождение плазминогена, который впоследствии разрушает межклеточные мостики и лизирует клетки эпидермального слоя, вызывая явление, называемое акантолизом.

В результате этого процесса притягивается осмотическая диффузия транссудативной жидкости, в результате чего под наружным слоем кожи образуется характерное вздутие, т. е. волдырь.

Виды пузырчатки

Выявлено несколько клинических форм этого заболевания, различающихся по степени тяжести, расположению везикул в разных слоях эпидермиса и типу десмоглеина, на который воздействуют антитела.

Основными формами пузырчатки являются:

Pemphigus vulgaris
Вегетарианская пузырчатка
Листовая пузырчатка

Существуют также некоторые частные формы пузырчатки, клинически оформленные в последнее время.

IgA-пузырчатка
Паранеопластическая пузырчатка
Лекарственная пузырчатка
Герпетиформная пузырчатка
Pemphigus vulgaris
Вульгарная пузырчатка относится к наиболее частым клиническим формам этого заболевания.

В этом случае аутоантитела, действующие на десмоглеин, вызывают акантолиз на низком уровне эпидермиса, что приводит к образованию пузырей на слизистых оболочках и коже.

Заболевание начинается сначала с поражения слизистых оболочек полости рта и окружающих ее областей с появлением пузырей, которые часто принимают за простые афты.

Со временем заболевание имеет тенденцию к ухудшению, а также к появлению повреждений на коже, которые могут быть похожи на те, которые появляются после ожогов второй степени.

Фурункулы, как правило, разрываются и заживают с трудом, что делает пациента восприимчивым к инфекции.

Поражения появляются

Вялый и очень хрупкий
Размером от одного до нескольких сантиметров
холодная
С прозрачным содержимым

Своевременная и правильная диагностика и последующее лечение очень важны, так как течение заболевания бывает подострое и хроническое, что может иметь фатальные последствия.

Вегетарианская пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка представляет собой гипертрофический вариант вульгарной пузырчатки, эволюцию которой она представляет.

Несмотря на клиническую картину, сходную с вульгарной пузырчаткой, вегетативная пузырчатка имеет лучший прогноз.

Поражения первоначально представлены как

Мягкий на ощупь
Красный цвет
Секретирующая жидкость с неприятным запахом (влажные вегетации)

Позднее при разрыве этих пузырьков образуются эрозивные бляшки.

Эта форма пузырчатки почти всегда локализуется в крупных складках, например в подмышечной или паховой области, и характеризуется наличием суперинфекций, очень часто грибковых.

Течение заболевания более длительное, чем при вульгарном варианте, но и более доброкачественное, так как локализуется на ограниченных участках кожи.

Листовая пузырчатка

Листовидная пузырчатка не поражает слизистые оболочки, но представляет кожное поражение более поверхностных слоев эпидермиса.

Заболевание характеризуется вялыми буллами, которые обычно образуются на коже головы и постепенно распространяются на грудь, спину и лицо.

Если их не лечить, эти буллы, как правило, распространяются по всему телу, очень легко разрываются и вызывают эрозивные поражения и тонкие чешуйчатые корочки.

В отличие от вульгарной пузырчатки, при листовидной пузырчатке большинство поражений сопровождаются зудом.

Кроме того, буллы продолжают шелушиться и восстанавливаться, придавая коже эксфолиативный вид, который может ввести в заблуждение.

На самом деле это заболевание часто ошибочно диагностируют и путают с дерматитом или экземой.

IgA-пузырчатка

IgA-пузырчатка относится к менее опасным формам пузырчатки, а также к более редким формам.

Опять же, заболевание характеризуется вялыми внутриэпидермальными буллами дугообразной формы, обычно расположенными на туловище и вблизи конечностей.

Течение заболевания относительно доброкачественное, хотя имеет тенденцию к рецидивам.

IgA-пузырчатка далее подразделяется на субкорнеальный пустулезный дерматоз и нейтрофильный интраэпидермальный дерматоз, которые, хотя клинически сходны, имеют разные антигенные мишени.

Паранеопластическая пузырчатка

Заболевание, связанное с наличием новообразования, чаще злокачественной формы.

Следовательно, это осложнение некоторых форм рака, особенно карциномы, лимфомы и саркомы.

Это может быть результатом продукции опухолью определенных антигенов и общего угнетения иммунной системы.

Похожие сообщения

Расходы на здравоохранение в Италии: растущее бремя для домохозяйств

11 Апрель, 2024

Оповещение о вольере: между эволюцией вирусов и человеческими рисками

4 Апрель, 2024

День желтого против эндометриоза

28 Марта, 2024

Надежда и инновации в борьбе с раком поджелудочной железы

27 Марта, 2024

Заболевание проявляется обширными участками обесцвечивания кожи и слизистых оболочек.

Это часто приводит к тяжелым язвам во рту и в области губ, часто с тяжелым поражением легких.

Состояния, связанные с паранеопластической пузырчаткой, могут улучшиться после лечения, направленного на излечение опухолевого поражения, но связанное с этим повреждение легких, как правило, необратимо.

Лекарственная пузырчатка

Пузырчатка иногда может развиваться как побочный эффект применения некоторых лекарств, таких как ингибиторы АПФ, или таких веществ, как пенициллин.

Клинически эта форма пузырчатки напоминает аутоиммунную пузырчатку. Однако заболевание имеет тенденцию разрешаться спонтанно и без какого-либо лечения вслед за причинным фактором, т.е. после прекращения приема препарата, вызывающего заболевание.

Герпетиформная пузырчатка

Этот тип пузырчатки характеризуется появлением поражений, промежуточных между везикулами и буллами, которые имеют тенденцию развиваться в периферических областях с центробежным распространением.

Течение заболевания, как правило, доброкачественное, но не исключено, что оно может перерасти в более тяжелые формы, такие как вульгарная или листовидная пузырчатка.

Диагноз

Поскольку пузырчатка является редким заболеванием, ее не всегда можно сразу диагностировать, поскольку наличия поражений недостаточно для точного определения болезни.

Для правильной диагностики пузырчатки важную роль играет объективный тест, демонстрирующий два упомянутых выше признака — симптом Никольского и симптом Асбо-Хансена.

Однако сегодняшний диагноз основывается на биопсии кожи участков поврежденной кожи и окружающей (околоочаговой) кожи.

Кроме того, в диагностике используются методы иммунофлуоресценции сыворотки или кожи пациентов, которые служат для выявления присутствия аутоантител, направленных против десмоглеинов мембран кератиноцитов.

Также нередко врач назначает дополнительные углубленные анализы, такие как анализы крови.

Лечение

Как уже упоминалось, пузырчатка, как правило, связана с довольно тяжелым прогнозом, являясь типом заболевания, непредсказуемо реагирующим на лечение.

При своевременном и правильном лечении это состояние позволяет выжить, а в некоторых случаях и излечиться.

Целью лечения является уменьшение клинических признаков и симптомов заболевания и предотвращение осложнений.

Лечение включает местные меры, лекарства и, в тяжелых случаях, госпитализацию и защитную изоляцию, поскольку открытые раны делают пациента уязвимым для инфекции, которая может оказаться фатальной.

Лекарства, используемые для лечения, включают:

Пероральные кортикостероиды
Иммунодепрессанты
Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты

В более стойких случаях пузырчатки врач может предложить некоторые альтернативные методы лечения, такие как:

Периодический плазмаферез, заключающийся в удалении характерных для заболевания IgG из плазмы с помощью специальных методов разделения.
Биологическая терапия ритуксимабом, которая включает введение моноклональных антител, недавно введенных для лечения пузырчатки.
ВВИГ, т.е. введение иммуноглобулинов внутривенно.

Источник

Бьянке Пагина

Медицина ползунок