Očná myasténia: príčiny, symptómy, diagnostika a liečba

By Cristiano Antonino On Júla 5, 2023

Myasthenia gravis je autoimunitná porucha, ktorá sa prejavuje zvýšenou únavnosťou a svalovou slabosťou počas dňa

Môže teda postihnúť aj svaly očí a očných viečok a konkrétne sa označuje ako očná myasténia.

Príčiny očnej myasténie sú rôzne, ale toto ochorenie možno klasifikovať ako autoimunitné ochorenie

Telo bude produkovať autoprotilátky proti neuromuskulárnym spojeniam, čo spôsobí ťažkosti pri sťahovaní očných svalov a symptómy únavy.

Príznaky myasténie sú zvyčajne očné a môžu ovplyvniť schopnosť pacienta vidieť: medzi najčastejšími príznakmi môže byť ťažoba očného viečka, ptóza s redukciou zorného poľa, alebo ak sú postihnuté extraokulárne svaly, môže ísť o strabizmus a dvojité videnie (diplopia).

Myasthenia gravis je pomerne zriedkavé ochorenie

Pacienti trpiaci touto chorobou môžu byť v akomkoľvek veku. V skutočnosti sú skupiny postihnuté týmto stavom ženy vo veku 20 až 30 rokov a muži vo veku 50 až 60 rokov.

Okrem toho pomer medzi ženami a mužmi ukazuje, že toto ochorenie postihuje najmä ženské pohlavie s pomerom 2:1.

Okrem toho z pacientov postihnutých myasténiou gravis je približne u 15 percent diagnostikovaná očná myasténia.

Očná myasténia je špeciálnym typom myasténie gravis

Posledný termín označuje autoimunitné ochorenie, ktoré je charakterizované zhoršeným prenosom kontraktilných signálov.

Pri tejto chorobe sú signály vysielané z nervu do svalu narušené.

Hlavné príznaky pozostávajú z nástupu únavy, slabosti a ťažkostí pri vykonávaní aj každodenných činností v dôsledku nedostatku sily.

Tieto symptómy dávajú chorobe názov, ktorý sa skladá z troch slov: gravis znamená ťažké, myo znamená sval a asténia znamená slabosť.

Aby sme pochopili mechanizmus tejto patológie, je nevyhnutné pochopiť dôležitosť komunikácie medzi svalmi a nervami.

Abnormálna produkcia týchto protilátok, ktoré postihujú nervy a svaly, znamená, že pacient môže mať ťažkosti s rozprávaním, prehĺtaním a v prípade príznakov očnej myasténie môže mať problém udržať oči otvorené.

Očná myasténia sa môže prejaviť rôznymi príznakmi v závislosti od rôznych faktorov

Tie môžu zahŕňať vek pacienta a štádium diagnostikovanej choroby.

V určitých obdobiach môžu príznaky očnej myasténie chýbať a pacient môže byť asymptomatický, čo sťažuje diagnostiku ochorenia v počiatočných štádiách.

Medzi najčastejšie príznaky očnej myasténie patria

slabosť očných svalov a očných viečok
rozmazané alebo dvojité videnie;
ovisnuté viečka;
silná slabosť očných svalov, najmä na konci dňa alebo po namáhaní očí.

Po opakovanom používaní sval môže byť veľmi slabý.

Táto ťažkosť sa môže prejaviť nielen na očných svaloch, ale v prípade myasthenia gravis aj na zvyšku tela.

Opakované pohyby sa stávajú zložitými v dôsledku zvýšenej svalovej únavy.

Očná myasténia môže byť aj prvým príznakom zložitejších ochorení alebo myasténie gravis vo zvyšku tela.

Asi 40 percent ľudí trpiacich očnou myasténiou bude mať neskôr myasténiu gravis.

Príčiny

Príčinou očnej myasténie, ako už bolo spomenuté, je tvorba protilátok schopných napadnúť komunikáciu medzi nervami a svalmi.

Ako pri všetkých autoimunitných ochoreniach, aj tu dochádza k nadmernej reakcii imunitného systému, ktorý rozpoznáva určité zložky tela, ako sú tkanivá alebo orgány, ako cudzie a podľa toho reaguje.

Týmto spôsobom sa imunitný systém snaží brániť telo proti týmto prvkom považovaným za cudzie tvorbou protilátok.

Tie môžu svojím pôsobením viesť aj k zmenám postihnutých komponentov, ktoré sa považujú za cudzie.

Príčiny očnej myasténie možno teda zredukovať na túto reakciu imunitného systému.

Dôvod, prečo tento stav vedie imunitný systém k tvorbe protilátok proti svalom a nervom, nie je istý.

Myasténia u detí

Očná myasténia môže postihnúť subjekty všetkých vekových skupín vrátane detí.

Najmä u mladších jedincov sa rozlišujú tri formy ochorenia:

Vrodené myastenické syndrómy, tj skupina geneticky prenosných chorôb charakterizovaných štrukturálnymi alebo funkčnými zmenami proteínov podieľajúcich sa na nervovosvalovom prenose.
Prechodná neonatálna myasténia spôsobená prechodom autoprotilátok namierených proti acetylcholínovému receptoru z matky s myasthenia gravis alebo vrodeným myastenickým syndrómom na plod. Vyskytuje sa asi u 20 % detí narodených postihnutým matkám a spôsobuje hypotóniu, dýchacie ťažkosti a ťažkosti s kŕmením. Symptómy sa zvyčajne objavia v prvých 4 dňoch po narodení a pri vhodnej liečbe ustúpia do 4-6 týždňov.
Myasthenia Gravis Juvenile, autoimunitné ochorenie, ktoré sa vyskytuje pred dosiahnutím veku 19 rokov.

Diagnostika očnej myasténie nie je jednoduchá

Veľký počet očných ochorení s príznakmi podobnými tomuto autoimunitnému ochoreniu veľmi sťažuje jeho presné odhalenie.

Navyše, ako už bolo spomenuté vyššie, symptómy tohto autoimunitného ochorenia môžu byť zo začiatku takmer nepostrehnuteľné, kým v pokročilejších štádiách sa už stávajú komplexnými.

Včasná diagnostika myasthenia ocularis je kľúčová pre rýchle predpísanie vhodnej liečby.

Príliš neskoro stanovená diagnóza môže viesť k rôznym komplikáciám a sťažiť vyriešenie tohto ochorenia a život s ním.

Zvyčajne je na diagnostiku autoimunitného ochorenia prvým krokom návšteva praktického lekára.

Vďaka tomuto prvému vyšetreniu je možné získať presnú anamnézu a objektívne vyšetrenie príznakov pacienta, prípadných prípadov v rodine a objavenia sa prvých príznakov.

Lekár tak môže získať prvotný prehľad o zdravotnom stave pacienta.

Pacient môže byť následne odoslaný na odborné vyšetrenie a presnejšie testy vrátane: krvných testov, elektromyografie, edrofóniového testu a v prípade potreby aj zobrazovacích testov.

Tieto testy môžu pomôcť lekárovi nielen diagnostikovať myasthenia ocularis, ale aj vylúčiť akékoľvek iné súvisiace stavy.

Ošetrenie

Existujú rôzne spôsoby liečby očnej myasténie v závislosti od symptómov pacienta a štádia patológie.

Súvisiace príspevky

Výdavky na zdravotníctvo v Taliansku: rastúca záťaž pre domácnosti

Apríla 11, 2024

Aviary Alert: Medzi vývojom vírusov a ľudskými rizikami

Apríla 4, 2024

Deň v žltom proti endometrióze

Mar 28, 2024

Nádej a inovácia v boji proti rakovine pankreasu

Mar 27, 2024

Terapia je výlučne medicínska a je zameraná na utlmenie reakcie imunitného systému a zníženie cirkulujúcich autoprotilátok.

Tým sa zmierňujú príznaky a tiež sa zlepšujú opísané očné príznaky.

Liečebná terapia môže mať formu rôznych liekov:

lieky na báze inhibítorov cholínesterázy, ktorých cieľom je blokovať enzým zodpovedný za degradáciu acetylcholínu, vrátane pyridostigmínu, a zlepšiť svalovú odpoveď;
imunosupresívne liečby, ktorých cieľom je znížiť imunitnú odpoveď a znížiť agresívnosť protilátok (napr. metotrexát, azatioprín a cyklosporín);
kortikosteroidné lieky, ktoré majú podobný účel ako imunosupresívne lieky, znižujúce imunitnú odpoveď;
pomôcky na videnie, ako sú kontaktné šošovky alebo okuliare s barlami, ktoré pomáhajú visiacemu viečku a vyhýbajú sa dvojitému videniu;
jediný chirurgický prístup, o ktorom sa dosť diskutuje, je chirurgické odstránenie týmusu, centrálnej žľazy v našej imunitnej odpovedi, ktorá môže byť pri myasténii hyperfunkčná.

Lieky nevyhnutné na liečbu očnej myasténie sú zamerané na zvýšenie acetylcholínu, aby sa znížila svalová slabosť.

Tieto liečby je možné upraviť podľa potrieb pacienta.

Preto je nevyhnutné získať terapiu prispôsobenú štádiu ochorenia, ale aj potrebám pacienta.

Účinnosť týchto liečebných postupov sa môže časom znižovať alebo viesť k vedľajším účinkom.

Jedným z nich môže byť cholinergná kríza, nadmerná svalová slabosť, ktorá môže viesť k diplopii a ovisnutým viečkam.

Manažment pacientov je preto komplexný a musí byť multidisciplinárny a musí zahŕňať viacero medicínskych osobností.