Maladies du sang : polycythémie vraie ou maladie de Vaquez
La polycythémie vraie (également connue sous le nom de maladie de Vaquez) est une maladie sanguine proliférative chronique caractérisée par une augmentation progressive des globules rouges et causée par une altération du fonctionnement des cellules souches hématopoïétiques de la moelle osseuse.
Augmentation des globules rouges et polycythémie vraie
Les cellules qui composent le sang sont
- des globules rouges
- globules blancs
- plaquettes.
Chez les polycythémiques, les cellules hématopoïétiques produisent une quantité excessive des trois lignées cellulaires, ce qui rend le sang plus visqueux (d'où le nom de polyglobulie, « plus de cellules sanguines »).
Épidémiologie de la polycythémie vraie
La maladie touche plus fréquemment les hommes que les femmes, généralement dans la tranche d'âge 40-80 ans, bien qu'elle puisse également survenir chez les personnes plus jeunes.
Il progresse très lentement, c'est pourquoi les patients ne présentent souvent aucun symptôme pendant de nombreuses années.
Symptômes et effets de la polycythémie vraie
Les personnes atteintes de polycythémie vraie sont exposées à un risque accru de thrombose artérielle (accident vasculaire cérébral ou crise cardiaque) et veineuse.
Certains patients sont sujets aux saignements causés par les anomalies plaquettaires inhérentes à la maladie, mais la principale cause de décès est la thrombose.
Le but du traitement, que ce soit par des saignées périodiques ou par l'administration d'une chimiothérapie, est de réduire la viscosité élevée du sang et de prévenir la thrombose.
Les paramètres d'évaluation du risque de thrombose sont l'âge, les événements thrombotiques antérieurs et le tabagisme ; aujourd'hui, sur la base des données d'une étude multicentrique coordonnée par le professeur Raffaele Landolfi, professeur de médecine interne à l'Université catholique de Rome, et publiée en novembre dans 'Blood', les globules blancs sont également soigneusement évalués.
Polycythémie et crise cardiaque
Le nombre de globules blancs semble en effet influencer le risque d'infarctus chez les polycythémiques ; cette corrélation peut également être démontrée dans la population générale, mais dans un échantillon beaucoup plus large.
La raison de cette différence semble résider dans le fait que la gamme des concentrations de globules blancs chez les polycythémiques est beaucoup plus large (de 6 à 30,000 9,000 globules blancs par microlitre) que dans la population non polycythémique (où elle est rarement supérieure à XNUMX XNUMX par microlitre).
L'étude menée par l'équipe du Pr Landolfi ouvre une fenêtre sur une possible nouvelle stratégie thérapeutique pour réduire le risque d'infarctus : la réduction du nombre de globules blancs.
Par exemple, grâce à l'utilisation de l'hydroxycarbamide, un principe qui réduit la prolifération cellulaire et donc la production de cellules sanguines déjà utilisées dans cette pathologie, notamment chez les sujets âgés.
Comme le suggèrent également certains cardiologues, il faudrait s'intéresser davantage au nombre de globules blancs et à l'effet des thérapies capables de réduire leur nombre même dans la population générale à haut risque de crise cardiaque.
Cette importante recherche s'ajoute aux résultats de l'étude ECLAP (European Collaboration of Low Dose Aspirin in Polycythemia Vera) coordonnée par le Pr Landolfi et publiée en janvier 2004 dans le New England Journal of Medicine.
Selon cette étude multicentrique randomisée en double aveugle menée dans 12 pays européens, qui a recruté 518 sujets avec un suivi de trois ans, l'aspirine administrée à faible dose réduit significativement le risque de thrombose chez les patients atteints de polycythémie vraie.
Ces résultats indiquent un rapport bénéfice/risque élevé de l'utilisation de l'aspirine chez les patients atteints de polycythémie vraie, démontrant que son utilisation n'a pas de contre-indication lorsqu'elle est associée à d'autres thérapies spécifiques à la maladie.
Chez les patients polycythémiques déjà traités par un traitement cytoréducteur standard (le but de ce traitement est de diminuer le nombre de globules rouges), l'ajout de faibles doses d'aspirine (100 mg par jour) réduit significativement (de plus de 50 %) le risque de maladies cardiovasculaires majeures (crise cardiaque mortelle et non mortelle, accident vasculaire cérébral, thrombose veineuse et embolie pulmonaire).
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