दुर्लभ रोग: नाक पॉलीपोसिस, जानने और पहचानने के लिए एक विकृति
"नाक पॉलीपोसिस पुरानी राइनोसिनसिसिटिस की विशेषता है, एक बहुत ही सामान्य बीमारी है, लेकिन यह अक्सर दुर्लभ बीमारियों से भी जुड़ी होती है"
"सबसे कम आम भाजक है: अनिर्दिष्ट और लंबे समय तक कम करके आंका गया लक्षण, देरी से निदान और जीवन की गुणवत्ता पर प्रभाव के बारे में जागरूकता की कमी, इस बिंदु पर कि कई रोगियों को उप-इष्टतम प्रोटोकॉल के साथ प्रबंधित किया जाता है जो कि संभव और अक्सर होगा, सबसे गंभीर, पर्याप्त उत्तरों की कमी के लिए इलाज छोड़ दें"।
दुर्लभ रोग? आपातकालीन एक्सपो में दुर्लभ रोगों के लिए यूनियामो-इतालवी महासंघ का दौरा करें
यह वही है जो ओसेर्वेटोरियो मैलाटी दुर्लभ है - उमर एक नोट में कहते हैं जिसमें यह नाक के पॉलीपोसिस के विकृति पर गोल मेज की पहल प्रस्तुत करता है।
"आज, विभिन्न रोगी संघों में, जिसमें इस बीमारी वाले लोग शामिल हैं, नैदानिक दुनिया के प्रतिनिधियों के साथ, उमर द्वारा आयोजित संस्थानों और मीडिया के साथ एक गोल मेज में भाग लिया, जिसमें सैनोफी जेन्ज़ाइम के गैर-सशर्त योगदान के साथ।
मरीजों का प्रतिनिधित्व करने वाले फेडेरस्मा ई एलर्जी ओडव से एलेसेंड्रा पेरेस, रेस्पिरियामो इनसीम ओनलस से डेबोरा डिसो और एसोसिएज़ियोन पाज़िएंटी डेला सिंध्रोम डि चुर्ग स्ट्रॉस-ईजीपीए से रॉसाना फिलीसेटी थे। बैठक कुछ मुख्य अनुरोधों के कारणों को प्रस्तुत करने और समझाने का एक अवसर था, जिसे अगर ठीक से स्वीकार और विकसित किया जाए, तो रोगियों के जीवन में काफी सुधार हो सकता है ”।
"नाक पॉलीपोसिस," उमर याद करते हैं, "नाक के श्लेष्म झिल्ली और परानासल साइनस की एक पुरानी सूजन की स्थिति है, जो पॉलीप्स की उपस्थिति की विशेषता है, जो कई दुर्लभ बीमारियों के साथ होती है, जैसे कि पॉलीएंगाइटिस (ईजीपीए) के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस - जिसे पहले जाना जाता था। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम - और गैर-दुर्लभ वाले जैसे कि क्रोनिक राइनोसिनिटिस।
यह अक्सर अस्थमा से जुड़ा होता है और तस्वीर कई कारकों और कॉमरेडिडिटी के ओवरलैप और प्रभाव से जटिल होती है, जिसमें एटोपिक डार्माटाइटिस, एलर्जी और तंबाकू धूम्रपान शामिल है।
उमर आगे कहते हैं: "सबसे आम लक्षण ठीक नाक की रुकावट, राइनोरिया, चेहरे का दर्द और गंध की आंशिक या पूरी तरह से कमी है।
पहला अनुरोध, जो अत्यंत सामयिक भी है, यह देखते हुए कि हम देखभाल के आवश्यक स्तर (एलईए) को अद्यतन करने के लिए एक डिक्री की प्रतीक्षा कर रहे हैं, नाक के पॉलीपोसिस को पुरानी और अक्षम करने वाली बीमारियों की सूची में शामिल करना है जो स्वास्थ्य देखभाल की लागत में भागीदारी से मुक्त हैं। सेवाएं।
यह बहस में शामिल सभी तीन संघों द्वारा साझा किया गया एक अनुरोध है - चुर्ग स्ट्रॉस सिंड्रोम-ईजीपीए, फेडेरास्मा और एलर्जी ओडीवी और रेस्पिरियामो इनसीम ओनलस के साथ मरीजों का संघ - साथ ही अद्यतन और समान निदान के निर्माण को प्रोत्साहित करने की आवश्यकता है। और थेरेप्यूटिक केयर पाथवे (पीडीटीए), जो यह सुनिश्चित करते हैं कि मरीज सबसे अप-टू-डेट उपचार मार्गों से लाभान्वित हो सकते हैं, इस प्रकार जीवन की गुणवत्ता पर बीमारी के प्रभाव को कम करते हैं।
"यह मामूली लग सकता है, लेकिन नाक के पॉलीपोसिस के साथ पुरानी राइनोसिनसिसिटिस एक ऐसी स्थिति है जो किसी व्यक्ति की मनोवैज्ञानिक भलाई और इसलिए जीवन की गुणवत्ता को दृढ़ता से प्रभावित करती है।
उदाहरण के लिए, दैनिक जीवन में असुविधा के लिए नाक की रुकावट सबसे बड़ा योगदानकर्ता है, खासकर जब गंध और नींद की गड़बड़ी की कम भावना से जुड़ा हो, "डेबोरा डिसो, रेस्पिरियामो इनसीम ओनलस ने कहा।
नाक के पॉलीपोसिस की उपस्थिति में, 90% मामलों में घ्राण रोग पाए जाते हैं और सामान्य तौर पर, महिलाएं पुरुषों की तुलना में अधिक गंभीर लक्षणों की रिपोर्ट करती हैं, जिसके परिणामस्वरूप मनो-शारीरिक स्थिति में अधिक हानि होती है।
गंभीर मामलों में, अवसाद नाक के पॉलीपोसिस से जुड़ा हो सकता है
"नाक पॉलीपोसिस के साथ क्रोनिक राइनोसिनसिसिटिस के निदान के लिए, नाक की रुकावट या राइनोरिया सहित दो या दो से अधिक लक्षणों की उपस्थिति और चेहरे में दर्द या कम से कम 12 सप्ताह के लिए गंध की कमी को सत्यापित किया जाना चाहिए," इतालवी सोसायटी के अध्यक्ष गेटानो पालुदेती ने समझाया रोम में एगोस्टिनो जेमेली जनरल अस्पताल के ओटोरहिनोलारिंजोलॉजी यूनिट के ओटोरहिनोलारिंजोलॉजी और निदेशक।
उपचार का पालन, इसलिए, रोग के प्रबंधन में एक महत्वपूर्ण कदम है: "उपचार, हल्के रूपों में, खारा समाधान और इंट्रानैसल और सिस्टमिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड दोनों के साथ नाक की सिंचाई पर आधारित है; दूसरी ओर, अधिक गंभीर मामलों में, पॉलीप्स और जैविक दवाओं के सर्जिकल हटाने का उपयोग किया जाता है," रोम में पोलीक्लिनिको एगोस्टिनो जेमेली की ओटोरहिनोलारिंजोलॉजी यूनिट यूजेनियो डी कोरसो ने कहा।
"जो लोग नाक के पॉलीपोसिस के साथ दैनिक रहते हैं, उनके जीवन की गुणवत्ता पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है क्योंकि उनके पास हमेशा एक भरी हुई नाक होती है, जिसमें गंध या स्वाद की भावना नहीं होती है।
सबसे जटिल मामलों में उन्हें हर छह महीने में सर्जरी से गुजरना पड़ता है, और कुछ औषधीय उपचार निर्णायक नहीं होते हैं क्योंकि वे केवल आंशिक रूप से और अस्थायी रूप से समस्या को कम कर सकते हैं, ”तिजियाना निकोलेटी, नेशनल कोऑर्डिनेशन ऑफ एसोसिएशन्स फॉर द क्रॉनिक एंड रेयरली डिजीज्ड के प्रमुख ने कहा। (CNAMC) Cittadinzattiva, आयोजन के दौरान। "यही कारण है कि रोगियों को अक्सर हतोत्साहित किया जाता है क्योंकि उन्हें कोई समाधान नहीं मिल पाता है जो उन्हें अपनी बीमारी का प्रबंधन करने और सम्मान के साथ जीने की अनुमति देता है।
रोकथाम और चिकित्सीय नवाचार तक पहुँचने की संभावना पर काम करना और तालमेल बिठाना मौलिक महत्व का है।
रोगी के लिए विभिन्न स्वास्थ्य पेशेवरों द्वारा एकीकृत प्रबंधन होना आवश्यक है, जो सामान्य चिकित्सक और स्वतंत्र रूप से चुने गए बाल रोग विशेषज्ञ से शुरू होता है, पूरे क्षेत्र में साझा और समान उपचार पथ के साथ।
"नाक पॉलीपोसिस पर ध्यान आकर्षित करना, एक अत्यधिक अक्षम श्वसन रोग, ने संस्थानों के अनुरोधों में समय के साथ फेडरेशन के कार्यों को निर्देशित किया है, 2015 के बाद से, ली के अंतिम अपडेट की तारीख और कम से कम, एलेसेंड्रा पेरेस, फेडेरास्मा ई एलर्जी ओडव , टिप्पणी की: "आज की पहल का स्वागत है, लेकिन फेडरेशन जो सबसे जरूरी मानता है वह ठोस कार्रवाई करना है ताकि इस बीमारी की असुविधा का रोगियों और उनके परिवारों पर आर्थिक प्रभाव न पड़े।
इसलिए एलईए में बीमारी की पहचान यह सुनिश्चित करने के लिए पहला कदम है कि कोई भी पीछे न छूटे।
दुर्लभ रोग वेधशाला बताती है कि ईजीपीए एक प्रणालीगत वास्कुलिटिस है जिसमें नाक के पॉलीपोसिस और क्रोनिक राइनोसिनिटिस, गंभीर अस्थमा और साइनसिसिस, फुफ्फुसीय घुसपैठ, ईोसिनोफिलिया, एंडोमायोकार्डियल घुसपैठ, संवेदी-मोटर न्यूरोपैथी के अलावा छोटे से मध्यम-कैलिबर रक्त वाहिकाओं और प्रस्तुत होते हैं। एकाधिक मोनोन्यूरिटिस, पुरपुरा, और परिधीय ईोसिनोफिलिया बायोप्सी द्वारा पता लगाया जा सकता है। इन कारकों में से चार की उपस्थिति में, 1990 में अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी द्वारा उल्लिखित और अंतरराष्ट्रीय स्तर पर अपनाया गया, इस बीमारी की उपस्थिति का अनुमान लगाया जा सकता है।
स्टेरॉयड चिकित्सा का मुख्य आधार है, लेकिन ऐसी स्थितियां हैं जिनमें एक इम्यूनोसप्रेसिव फ़ंक्शन या मोनोक्लोनल एंटीबॉडी वाली दवाओं को पेश करने की आवश्यकता होती है।
"सबसे कम आम भाजक है: विशिष्ट लक्षण, रुकावट की डिग्री के आधार पर, लेकिन अक्सर कम करके आंका जाता है, देर से निदान और जीवन की गुणवत्ता पर प्रभाव के बारे में कम जागरूकता, इस बिंदु पर कि कई रोगियों को उप-प्रोटोकॉल के साथ प्रबंधित किया जाता है जो कि क्या होगा। संभव हो और अक्सर, सबसे गंभीर, पर्याप्त प्रतिक्रियाओं की कमी के लिए इलाज छोड़ दें," रॉसाना फिलीसेटी, चुर्ग स्ट्रॉस सिंड्रोम पेशेंट्स एसोसिएशन-ईजीपीए पर भी प्रकाश डाला।
अंत में, रोगी संघों ने जनता और चिकित्सा पेशे दोनों द्वारा बीमारी पर अधिक ध्यान देने की आवश्यकता पर सहमति व्यक्त की, नोट समाप्त हुआ।
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