Tumor neuroendokrin: gambaran umum

By Cristiano Antonino On November 27, 2022

Tumor neuroendokrin menyumbang kurang dari 0.5% dari semua tumor ganas

Di Italia, menurut data AIOM, terdapat 4-5 kasus baru per 100,000 orang setiap tahunnya, dengan sekitar 2,700 diagnosis baru.

Apa itu tumor neuroendokrin?

Mereka adalah penyakit langka, sangat berbeda dalam hal lokasi dan agresivitas, umumnya ditandai dengan pertumbuhan yang lambat, yang berasal dari sel-sel sistem neuroendokrin dan dapat mempengaruhi berbagai organ seperti usus, pankreas, paru-paru, tiroid, timus, atau kelenjar adrenal.

Tumor neuroendokrin ini berbagi fitur biologis tertentu yang dalam banyak kasus memungkinkan spesialis menggunakan strategi serupa untuk diagnosis dan pengobatan.

Sebagian kecil tumor neuroendokrin yang terlokalisasi di saluran gastro-enterik-pankreas terdiri dari sel tumor yang tumbuh cepat dan berdiferensiasi buruk, yang mungkin berasal dari semua distrik, dan yang memerlukan pengobatan yang berbeda dibandingkan dengan bentuk lain dari tumor neuroendokrin.

Tumor neuroendokrin berdiferensiasi menjadi berfungsi, yaitu merangsang produksi berlebih zat hormonal yang bertanggung jawab atas berbagai gejala, dan tidak berfungsi, yaitu tidak mengerahkan rangsangan ini.

Apa itu tumor endokrin pankreas?

Di antara tumor neuroendokrin, yang disebut tumor endokrin pulau pankreas (atau pankreas) merupakan 5-10% dari tumor pankreas: ini adalah neoplasma yang berasal dari agregat sel endokrin di pankreas, di mana mereka terlokalisasi, tetapi juga dapat muncul. di duodenum.

Seperti tumor neuroendokrin lainnya, tumor endokrin pankreas dibedakan antara 'berfungsi', yang lebih jarang, dan tidak berfungsi, yang lebih sering terjadi.

Tumor endokrin pankreas yang berfungsi adalah:

Insulinoma: ini yang paling sering; itu menghasilkan kelebihan insulin, hormon yang mengatur nilai glukosa (gula) dalam darah.
Gastrinoma: tumor jenis ini menghasilkan gastrin, hormon yang meningkatkan produksi asam lambung.
Glucagonoma: jenis tumor langka ini menghasilkan glukagon.
Somatostatinoma: sangat jarang dan mengeluarkan somatostatin.
VIPoma: menyebabkan peningkatan produksi peptida usus vasoaktif (VIP), hormon yang mengontrol sekresi dan penyerapan air oleh usus.

Apa faktor risiko tumor neuroendokrin?

Faktor risiko yang terkait dengan onset dan perkembangan tumor neuroendokrin masih belum sepenuhnya jelas.

Namun, ada keakraban yang diakui untuk sindrom Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 (MEN 1), kelainan genetik langka yang dapat menyebabkan terjadinya beberapa jenis tumor neuroendokrin seperti kanker pankreas, tumor paratiroid dan tumor kelenjar pituitari, dengan produksi yang berbeda. hormon dan akibat sindrom hormonal.

Apa saja gejala tumor neuroendokrin?

Tanda dan gejala tumor neuroendokrin berbeda tergantung pada hormon yang diproduksi oleh tumor yang berfungsi dan ukuran massa tumor, terutama pada tumor yang tidak berfungsi.

Gejala utama yang disebabkan oleh tumor neuroendokrin yang berfungsi adalah:

timbulnya diabetes
hipoglikemia (kadar glukosa darah rendah)
cholelithiasis (batu empedu)
tukak duodenum
diare.

Secara khusus, Insulinoma ditandai dengan:

hipoglikemia
perasaan ingin pingsan
pusing
berkeringat
takikardia
kadar glukosa darah berkurang.

Gastrinoma, sebaliknya, menyebabkan tukak lambung dan diare; glucagonoma menyebabkan diabetes dan ruam kulit; somatostatinoma menyebabkan diabetes, batu empedu dan kesulitan mencerna makanan berlemak; VIPoma ditandai dengan diare yang banyak.

Gejala utama yang disebabkan oleh tumor neuroendokrin yang tidak berfungsi adalah:

sakit
penyakit kuning
penurunan berat badan
muntah

Bagaimana tumor neuroendokrin didiagnosis?

Penemuan tumor neuroendokrin sering terjadi selama tes diagnostik yang dilakukan karena alasan lain atau mengikuti gejala yang mencurigakan.

Untuk mengkonfirmasi kecurigaan diagnostik, mengidentifikasi lokasi pasti tumor, ukurannya dan kemungkinan penyebarannya ke organ lain, dan menilai apakah dapat diangkat melalui pembedahan, tes laboratorium diagnostik (berdasarkan kecurigaan klinis) dan tes instrumental diperlukan, seperti

Tes darah: dapat mengungkapkan peningkatan kadar hormon tertentu seperti insulin, gastrin, glukagon, atau zat lain yang diproduksi oleh tumor, khususnya chromogranin A, protein yang diproduksi oleh tumor endokrin pada umumnya.
Computed tomography (CT) perut menggunakan teknik trifasik: ini memungkinkan diperolehnya gambar dan informasi yang akurat tentang apakah tumor telah menyebar ke kelenjar getah bening atau hati, berkat lewatnya media kontras selama tiga fase berbeda melalui hati .
Pencitraan resonansi magnetik (MRI) perut.
Ekoendoskopi: memungkinkan visualisasi pankreas yang akurat melalui dinding lambung dan duodenum dan mengambil sampel kecil tumor (aspirasi jarum) untuk dianalisis, berkat endoskop tipis dan fleksibel yang dipasangi probe ultrasonografi kecil, yang mencapai lambung dan duodenum melalui mulut.
PET-CT (Tomografi Emisi Positron dengan fusi CT): berkat pengembangan radiofarmasi spesifik untuk tumor neuroendokrin, saat ini merupakan salah satu investigasi mendasar untuk diagnosis dan pemulihan tumor ini. Berdasarkan radiofarmasi yang digunakan, PET-CT dapat dibedakan menjadi:
PET-CT dengan FGD: radiofarmasi yang digunakan terakumulasi pada lesi tumor yang ditandai dengan metabolisme gula yang tinggi, sehingga memungkinkan untuk memberikan informasi tentang agresivitas neoplasma.
PET-CT dengan Dopamin: menggunakan prekursor zat tertentu yang disekresikan oleh tumor neuroendokrin untuk mengidentifikasi karakteristik metabolisme dari setiap jenis tumor.
PET-CT dengan Gallium-DOTA-peptide: menggunakan radiofarmasi yang, dengan mengikat reseptor somatostatin sangat sering hadir dalam jumlah banyak pada permukaan tumor neuroendokrin, memungkinkan studi tentang reseptor neoplasma ini, identifikasi dan seleksi untuk jenis terapi tertentu menggunakan radiofarmasi analog somatostatin.
Skintigrafi reseptor: memungkinkan tumor neuroendokrin untuk dideteksi dengan adanya reseptor somatostatin, tetapi penyelidikan dianggap usang di pusat-pusat di mana PET-CT dengan Gallium-DOTA tersedia.
Biopsi: ini adalah pengambilan jaringan tumor untuk pemeriksaan di kemudian hari, yang penting untuk menentukan apakah itu adalah karsinoma neuroendokrin yang berdiferensiasi buruk.
Analisis genetik untuk sindrom MEN1.

Apa pengobatan untuk tumor neuroendokrin?

Pos terkait

Belanja kesehatan di Italia: beban rumah tangga yang semakin besar

April 11, 2024

Aviary Alert: Antara Evolusi Virus dan Risiko Manusia

April 4, 2024

Sehari dengan warna kuning melawan endometriosis

Mar 28, 2024

Harapan dan Inovasi dalam Melawan Kanker Pankreas

Mar 27, 2024

Mengingat heterogenitasnya, pengobatan untuk tumor neuroendokrin seringkali bersifat multidisiplin dan mungkin melibatkan berbagai kombinasi pengobatan.

Secara khusus:

Operasi

Operasi pengangkatan tumor adalah pengobatan pilihan pertama, dan paling efektif.

Secara khusus, tumor neuroendokrin pankreas yang terletak di pankreas dan duodenum dapat diangkat melalui pembedahan dengan operasi yang seringkali kurang merusak dibandingkan yang dilakukan untuk karsinoma pankreas.

Di antara berbagai teknik bedah yang dilakukan untuk mengangkat tumor neuroendokrin, berdasarkan penilaian spesialis, adalah laparoskopi, dengan pendekatan invasif minimal yang dapat mengurangi rasa sakit dan lama rawat inap pasca operasi.

Perawatan onkologis

Terapi hormon: tergantung pada luasnya dan gambaran biologis dan histologis penyakit, terapi hormonal dengan suntikan bulanan analog somatostatin (octreotide atau lanreotide) dapat diusulkan.

Terapi ini memungkinkan untuk mengontrol tidak hanya gejala tetapi juga evolusi penyakit dengan membiarkannya menjadi kronis.

Kemoterapi: pengobatan kemoterapi sitotoksik dapat digunakan pada penyakit stadium lanjut tingkat rendah yang tidak merespons terapi hormon atau pada bentuk histologis yang lebih agresif dalam bentuk oral dan/atau intravena.

Alternatif valid yang disetujui dalam 10 tahun terakhir adalah terapi target (Everolimus atau Sunitinib), terapi biologis yang bekerja pada target molekuler yang diekspresikan oleh tumor.

Radioterapi

Terapi radiometabolik atau radioreseptor

Mengingat kepadatan tinggi reseptor somatostatin pada permukaan tumor neuroendokrin, terapi radioreseptor mengeksploitasi aksi obat analog somatostatin - dan dengan demikian dengan kelimpahan reseptor terkait pada sel tumor -, yang diberi label dengan bagian radioaktif (yttrium atau lutetium) , mampu mengenali 'target' berkat pengikatan analog somatostatin dengan reseptor yang ada pada neoplasma.

Disuntikkan secara intravena, radiofarmasi mampu menargetkan sel-sel tumor yang telah diikat oleh radiofarmasi.

Sumber:

Humanitas

Kesehatan slider