זאבת אדמנתית מערכתית (Systemic lupus erythematosus), הקיצור ל-SLE והידועה יותר בשם זאבת, היא מחלה אוטואימונית ודלקתית כרונית אשר - בהתאם לחומרתה - יכולה להשפיע על איברים ו/או רקמות שונים.

נכון לעכשיו, סיבה מדויקת לא זוהתה, אך מאמינים כי נטייה גנטית בשילוב עם גורמים הורמונליים ו/או סביבתיים מעוררים (כגון קרני UV, זיהומים) יכולה לקבוע את הופעתה.

מבחינת השכיחות, ידוע שזאבת פוגעת בעיקר בנשים צעירות: השיא נצפה בין הגילאים 15 עד 40, עם יחס נקבה לזכר של 6-10:1.

האוכלוסייה האפרו-קריבית היא בעלת נטייה גבוהה יותר, עם 207 מקרים ל-100,000 פרטים, ואחריה אוכלוסיית אסיה עם 50 מקרים ל-100,000 פרטים והאוכלוסייה הקווקזית עם 20 מקרים ל-100,000 פרטים.

האבחנה של זאבת אדמנתית מערכתית מתעכבת לרוב בשל העובדה שהמחלה יכולה להשפיע על מערכות ואיברים שונים, בדרגות חומרה שונות.

ניתן לזהות שלוש רמות חומרה של SLE:

• בצורה הקלה ביותר הוא משפיע על העור והמפרקים, בצורה של דלקת;
• בצורה בינונית זה משפיע על הלב, הריאות והכליות;
• בצורה החמורה ביותר זה משפיע על מערכת העצבים, החל מהמוח.

עם שימוש בתרופות מדכאות חיסון מתאימות, ניתן להביא לשליטה על הסימפטומים.

מהו זאבת אדמנתית מערכתית

זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה אוטואימונית שעלולה לגרום לדלקת של העור והמפרקים ולהתקדם הלאה ולהשפיע על תאי הדם, הריאות, הכליות, הלב ומערכת העצבים.

למרות שהוא זוהה לקראת תחילת המאה ה-19, היפוקרטס כבר דיבר על מחלה שגרמה לכיבים בעור, וכינה אותה "הרפס אסטיומנוס".

שמו מורכב משלוש מילים:

• זאבת, שם לטיני לזאב, בשל הפריחה בצורת פרפר המופיעה על פניהם של חולים רבים עם SLE (והדומה ל"נקודה" הלבנה על לוע הזאבים), או בשל ההצטלקות הנובעת מהפריחה דומה לשריטות זאב;
• אדמומיות, כשהעור הופך לאדום כמו פריחה;
• מערכתית, המעידה על כך שהפתולוגיה משפיעה על אזורים שונים בגוף.

מקור המונח זאבת הוא במאה ה-12, כאשר הרופא הפארמה רוג'ריו פרוגרדי השתמש בו כדי לתאר ביטוי עורי.

בשנת 1872, אם כן, זיהה רופא העור ההונגרי מוריץ קפוסי את הביטויים המערכתיים ועדיין מאוחר יותר, בשנת 1948, זוהו תאי ה-LE, כלומר הגרנולוציטים הנויטרופילים האופייניים למחלה.

החל מסוף המאה ה-1800, זאבת טופלה בכינין, ולאחר מכן בשילוב עם חומצה סליצילית, עם תוצאות ברורות; עם זאת, במהלך המאה ה-20 החלו להשתמש בתרופות קורטיקוסטרואידים לטיפול במחלה.

כמו כל המחלות האוטואימוניות, גם זאבת אדמנתית מערכתית נובעת מחוסר ויסות של מערכת החיסון.

אצל נבדקים הסובלים ממחלות מסוג זה, המערכת החיסונית במקום לתקוף רק וירוסים וחיידקים מזהה איברים או רקמות מסוימים כזרים ולכן "אויבים", מייצרת תגובה דלקתית הקובעת את הנזק - מסוגים וחומרה שונים.

זאבת אריתמטוזוס מערכתית: תסמינים

הגדרת תמונת סימפטומים אופיינית ומדויקת לזאבת אדמנתית מערכתית היא מסובכת מאוד; הביטויים למעשה יכולים להיות שונים ממטופל למטופל, אך מעל לכל הם יכולים להיות לא ספציפיים ושותפים לאלו של מחלות אוטואימוניות אחרות או מצבים פתולוגיים אחרים.

מסיבה זו, זאבת מכונה לפעמים "החקיין הגדול".

עם זאת, ישנם כמה תסמינים נפוצים יותר שיכולים להתבטא בהדרגה, כלומר:

• אסתניה (תחושת עייפות, חולשה או חוסר אנרגיה);
• מבוכה כללית;
• חום בינוני;
• חוסר תיאבון הגורם לירידה במשקל;
• כאבי פרקים, נפיחות ונוקשות (90% מהסובלים מ-SLE סובלים ממנו, בעיקר בפרקי הידיים, הברכיים והידיים): דלקות מפרקים, דלקות פרקים, מיאלגיה/מיוסיטיס;
• דפורמציה של המפרקים, ב-10% מהחולים;
• פריחות בעור, שנמצאות ב-70% מהחולים ומאופיינות בדרך כלל בפריחה של "פרפר";
• התקרחות חלקית;
• רגישות יתר בעור;
• אדמומיות לאחר חשיפה לשמש;
• נגעים כיבים על הקרום הרירי של חלל הפה ובחללי האף;
• תסמונת Raynaud (עווית מוגזמת של כלי דם היקפיים, הגורמת לזרימת דם מופחתת);
• כתמים אדומים, מתקלפים או קשקשים.

באופן ספציפי, נגעי עור מחולקים ל:

• חריפה: מה שנקרא פריחה "פרפר", פריחה אדמומית ובצקת שיכולה להשתרע מגשר האף לעצמות הלחיים;
• subacute: papules או plaques erythematous, לפעמים קנה המידה, באזורים חשופים לצילום;
• כרוני: נגעי פלאק עם נטייה להחלים, לעתים קרובות מקומיים על הפנים, אפרכסת האפרכסת, הקרקפת והגזע, אך לפעמים גם מוכללים.

במקרים החמורים ביותר, המחלה פוגעת גם בתאי הדם, הריאות והכליות ובהמשך - מערכת העצבים.

אך ישנם חולים אשר עקב SLE סובלים גם מהפרעות בטחול, כבד, בלוטות הלימפה, מערכת העיכול, כלי הדם ובלוטות הרוק.

ולבסוף, יש כאלה שמפתחים עם הזמן מחלות אוטואימוניות אחרות, כמו דלקת מפרקים שגרונית או תסמונת סיוגרן.

הופעת הסימפטומים יכולה להתרחש באופן פתאומי, לפעמים בשילוב עם חום כדי לחשוד בזיהום, או בהדרגה ולאורך חודשים או אפילו שנים, עם שלבים שקטים המתחלפים עם שלבים של החמרה.

ב-70-90% מהמקרים בהופעת המחלה ישנה לעיתים אסתניה משביתה, אם כי ישנם חולים הסובלים לסירוגין מהפרעות מפרקים במשך שנים, לפני הופעת תסמינים אופייניים אחרים.

אם SLE הופך מערכתי: הסימפטומים

כאשר זאבת אדמנתית מערכתית משפיעה על הכליה, עלול להתרחש מצב הנקרא גלומרולונפריטיס, שהוא דלקת של הגלומרולי הכלייתי (רשת נימים העורקים המסננת דם לייצור שתן).

במצב זה, בדיקות דם ושתן יאפשרו לך לקבוע אבחנה.

אבחון מוקדם של מחלה זו ולכן האפשרות לטפל בה באופן מיידי מפחית את הסיכון לאי ספיקת כליות חריפה לפחות מ-5%.

מעורבות תאי דם מובילה לתרומבוציטופניה (הפחתה בספירת טסיות הדם) או ללוקופניה (הפחתה במספר תאי דם לבנים), או הפרעות דימום.

המעורבות הריאתית של זאבת אדמנתית מערכתית עלולה לגרום במקום זאת לדלקת צדר (דלקת חריפה של הצדר), דלקת ריאות, מחלה אינטרסטיציאלית, יתר לחץ דם ריאתי או תרומבואמבוליזם.

אם SLE משפיע על הלב, החולה עלול להתלונן על כאבים בחזה, דפיקות לב או תסמינים בדרכי הנשימה, שיכולים להצביע על מחלות כגון אנדוקרדיטיס, פריקרדיטיס, שריר הלב או טרשת עורקים עד, במקרים החמורים ביותר, אוטם שריר הלב.

מעורבות מערכת העצבים (מוח ו/או עצבים היקפיים) מתבטאת בדרך כלל ככאבי ראש עזים, מצבי בלבול, פגיעה בזיכרון, הפרעות במצב הרוח וההתנהגות, אפילפסיה, התקפים, בעיות קוגניטיביות, הפרעות ראייה או פולינוירופתיה.

במקרים החמורים ביותר נצפו שבץ מוחי.

תסמינים אחרים של זאבת אדמנתית מערכתית יכולים להיות

• בלוטות לימפה מוגדלות, טחול, כבד ובלוטות רוק;
• הפרעות במערכת העיכול;
• דלקת כלי דם (דלקת של כלי דם);
• הפלה ורעלת הריון בנשים בהריון.

זאבת אדמנתית מערכתית: סיבות ואבחון

עד כה, טרם זוהתה סיבה אמיתית להופעת זאבת אדמנתית מערכתית. על פי התיאוריות המוסמכות ביותר, ישנם גורמים הגורמים להופעת המחלה:

• גורמים גנטיים-תורשתיים: הקבוצות האתניות המושפעות ביותר מ-SLE הן אפרו-אמריקאים, ילידי הוואי, היספנים, אמריקאים אסייתים ותושבי איי האוקיינוס ​​השקט;
• גורמים הורמונליים: ב-9 מתוך 10 מקרים אלו נשים שנפגעות; אף על פי שתפקידו של האסטרוגן מעולם לא אושר, התסמינים הופכים חזקים יותר במהלך המחזור החודשי ובמהלך ההריון;
• גורמים סביבתיים: אלה כוללים חשיפה לקרניים אולטרה סגולות או אבק סיליקה, שימוש בתרופות נוגדות יתר לחץ דם או אפילפטיות או אנטיביוטיקה (פניצילינים או אמוקסיצילין), חשיפה לווירוסים מסוימים (כגון אדמת או אפשטיין-בר), מחסור בוויטמין D ובאופן כללי יותר, מתח. .

כדי לאבחן זאבת אדמנתית, עליך לעמוד לפחות ב-4 מתוך 11 קריטריונים אבחוניים שנקבעו בשנת 1982 על ידי הקולג' האמריקאי לראומטולוגיה ושונו ב-1997:

• פריחה אדומה בצורת פרפר על הפנים, או פריחה אחרת האופיינית לזאבת;
• פריחות אופייניות של זאבת דיסקואידית (פריחות עגולות, אדומות, מורמות, לפעמים מתקדם לאובדן האפידרמיס וכתוצאה מכך להצטלקות);
• כיבים בתוך הפה או האף;
• דלקת פרקים המערבת לפחות שני מפרקים ובעלת רגישות, נפיחות או תפליט;
• רגישות לאור;
• הפרעות המטולוגיות (אנמיה המוליטית, לויקופניה, לימפוציטופניה או טרומבוציטופניה שאינה נגרמת על ידי תרופות);
• מעורבות כלייתית, בנוכחות פרוטאינוריה גדולה מ-0.5 גרם ליום;
• נוכחות של נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA);
• נוכחות של נוגדנים אנטי-ds או אנטי-Sm או אנטי-פוספוליפידים, או בדיקה סרולוגית חיובית כוזבת לאיתור עגבת;
• מעורבות מערכת העצבים (עוויתות ו/או פסיכוזה).

אם מתקיימים לפחות ארבעה מהקריטריונים הללו, יידרשו בדיקות דם במעקב

ראשית, נוכחותם של נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA) תיבדק: למרות שניתן לזהות אותם גם בנוכחות מחלות אחרות, לרוב האנשים עם SLE יש אותם.

לאחר זיהוי, המומחה יזמין בדרך כלל בדיקת נוגדנים ל-DNA דו-גדילי (anti-ds-DNA) ונוגדנים עצמיים אחרים (למשל פאנל ENA).

עם התוצאות, ועם בדיקות סרולוגיות נוספות (ספירת דם, ESR, תפקוד כליות, בדיקת שתן), ניתן יהיה אפוא לקבוע אבחנה בוודאות.

לאנשים עם זאבת יש בדרך כלל כמה מהמצבים הבאים:

• ירידה בכדוריות הדם האדומות
• ירידה בתאי דם לבנים
• ירידה בטסיות הדם
• ESR מוגבר (מעיד על דלקת)
• רמות גבוהות של נוגדנים אנטי-גרעיניים בסרום (ANA)
• חיוביות של חלק מתתי הסוגים של נוגדנים אנטי-גרעיניים (פאנל ENA), בפרט Anti-Sm, לפעמים בשילוב עם Anti-RNP, Anti-SSA ו/או Anti-SSB
• היפראזוטמיה
• דם בשתן
• חלבון בשתן

לאחר ביצוע האבחנה, בסופו של דבר ירשום המומחה בדיקות נוספות במטרה להעריך את מידת וחומרת המחלה:

• אלקטרוקרדיוגרמה, כדי לבדוק שהלב אינו מושפע
• צילום חזה, לבדיקת מצב הריאות
• ביופסיית כליות, להערכת מצב הכליות
• ביופסיה של העור

זאבת אדמנתית מערכתית: התרופה

זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה שלא ניתן לרפא, אך ניתן לשלוט בה מבחינה תרופתית.

הטיפול משתנה ממטופל למטופל, ומטרתו לשלוט בתסמינים ולמנוע סיבוכים נוספים.

אם החולה סובל מצורה קלה של SLE, די בשימוש בתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידליות (NSAIDs) לעיתים קרובות, על מנת לשלוט בכאב (במיוחד במפרקים ובשרירים) ובעליית הטמפרטורה, ובטיפול נגד מלריה. תרופות, במקביל להקלה על תסמיני העור והמפרקים ולהפחתת תדירות ההחמרות.

פוטותרפיה היא גם טיפול שימושי לשליטה בפריחה, כמו גם משחות או משחות קורטיקוסטרואידים.

כמו כן, מומלץ תמיד להשתמש בקרם הגנה עם מקדם הגנה של 30 לפחות.

בצורות החמורות ביותר, זאבת מטופלת במקום זאת בתרופות קורטיקוסטרואידים, במינונים ובשיטות מתן (אקטואלי, פומי, תוך ורידי) המשתנים בהתאם לחומרת המחלה.

תרופות קורטיקוסטרואידים מפחיתות כאבי שרירים (כאבי שרירים), הפרעות במפרקים, שולטות בתסמיני העור ומונעות הופעת סיבוכים כגון דלקת צדר, פריקרדיטיס ודלקת כלי דם.

בצורות הקשות ביותר, גם לתרופות מדכאות חיסון תפקיד חשוב אשר על ידי דיכוי המערכת החיסונית, שולטות בתגובתיות היתר שלה במחלה זו וכתוצאה מכך מפחיתות את הדלקת; לצד אלה, בעיקר בשנים האחרונות, התעוררה חשיבותם של נוגדנים חד שבטיים.

בחולים עם זאבת הסובלים מבעיות בכלי הדם, תיתכן התוויה גם לנטילת טיפול נוגד קרישה למניעת תופעות תרומבואמבוליות.

בדרך כלל, בתחילה, הטיפול מורכב משליטה במצב הדלקתי החריף, ולאחר שהתקבל, בשימוש בתרופות שיכולות למנוע הופעת תסמינים וסיבוכים; במקרים מסוימים ניתן להפחית את המינון של התרופות, בהתאם להתקדמות המחלה, או להשעות אותן.

לאחר מכן ישנם כללי התנהגות שעל המטופל לעקוב אחריהם כדי למנוע מהחמרת התסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית; בין אלה:

• הגן על עצמך במהלך חשיפה לשמש, באמצעות קרמים עם מקדם הגנה גבוה
• אל תעשן (עישון מחמיר בעיות קרדיווסקולריות)
• הקפידו על תזונה בריאה ומאוזנת כדי לשלוט בלחץ דם גבוה ולא לפגוע בכליות
• לקבל מספיק ויטמין D
• מעקב באופן קבוע

זאבת אדמנתית מערכתית: הפרוגנוזה

בשונה משנות החמישים, שבהן תוחלת החיים של חולים שנפגעו מזאבת אדמנתית מערכתית הייתה חמש שנים, כיום ניתן לטפל במחלה בהצלחה, עם תוחלת חיים כמעט דומה לזו של האוכלוסייה שאינה מושפעת - בתנאי ליטול תרופות כראוי.

הפרוגנוזה טובה יותר אצל נשים מאשר אצל גברים וילדים.

כאשר SLE מתרחש לאחר גיל 60, הקורס הוא בדרך כלל שפיר.

חיוני גם לעקוב אחר מחלות נלוות של חולים (למשל יתר לחץ דם, יתר כולסטרולמיה).

קרא גם

חירום בשידור חי אפילו יותר... בשידור חי: הורד את האפליקציה החינמית החדשה של העיתון שלך עבור IOS ואנדרואיד

Lupus Erythematosus מערכתית (SLE): תסמינים, אבחון, פרוגנוזה של המטופל

מחלות ראומטיות: דלקת פרקים וארתרוזיס, מה ההבדלים?

ESR מוגבר: מה אומרת לנו עלייה בשיעור שקיעת אריתרוציטים של החולה?

Lupus Erythematosus מערכתי: אין לזלזל בסימנים

לופוס נפריטיס (דלקת נפריטיס משנית לזאבת אריתמטוזוס מערכתית): תסמינים, אבחון וטיפול

Lupus Erythematosus מערכתי: גורמים, תסמינים וטיפול ב-SLE

מחסור בוויטמין D, מה ההשלכות שהוא גורם

ויטמין D, מה זה ואיזה פונקציות הוא מבצע בגוף האדם

ויטמין C: למה הוא משמש ובאילו מזונות חומצה אסקורבית נמצאת

חומצה פולית לפני ההתעברות ובמהלך ההריון

ויטמין D, איך להימנע ממחסור בויטמין D?

עירוי ויטמינים תוך ורידי: מה זה

מָקוֹר

פייג'ין ביאנצ'