天疱瘡：原因、症状、診断、治療
天疱瘡は、表皮の細胞接着機構、特にデスモソームの破壊を特徴とする皮膚および粘膜の自己免疫性水疱性皮膚疾患です。
これは、主に IgG4 および IgA と呼ばれる特定の抗体グループが関与する自己免疫反応の後に発生しますが、よりまれな形態もあります。
この病気は慢性的な経過をたどり、適切に治療しないと死に至る可能性があります。
天疱瘡とは何ですか?
天疱瘡という用語はギリシャ語に由来し、文字通り「膿疱」を意味し、水疱性皮膚疾患のグループを識別します。
この稀な皮膚疾患は、棘融解、すなわち細胞内接着の喪失によって皮膚および粘膜に痛みを伴う病変（小胞）が現れることを特徴としています。
この病気の発症は一般的に 50 ～ 60 歳の個人または高齢者に発生しますが、小児での発症例も報告されています。
この病気の発症は、容易に破裂する傾向があり、痛みを伴う病変やびらんを引き起こす弛緩性のおできの出現を特徴とします。
ほとんどの場合、水疱は最初は粘膜に現れますが、顔、頭皮、胸、腋窩、鼠径部、食道、直腸、鼻および/またはまぶたにも影響を与える場合があります。
天疱瘡の特徴的な臨床所見は、表皮の粘着力の欠如を反映しています。
- ニコルスキー徴候：水ぶくれの近くの健康な皮膚を指で押したりこすったりすると、表皮の特徴的な脱臼が起こります。
- アスボー・ハンセン徴候: 無傷の水疱を軽く押すと、液体が隣接する皮膚の下に広がります。
この病気は主に地中海民族グループ、特にアシュケナージ系ユダヤ人の患者に影響を及ぼしているようです。
目的
天疱瘡は主に、表皮における細胞接着機構の変化が原因です。 具体的には、この疾患は、デスモソームの成分を攻撃する特定の自己抗体 (IgG または IgA) の存在によって引き起こされ、隣接する表皮細胞の結合に関与するこれらの構造に損傷を与えます。
これらの異常な抗体は、デスモソーム上に存在する特定の糖タンパク質、デスモグレインと反応します。
これらの構成要素を攻撃することで、自己抗体はプラスミノーゲンの放出を誘導し、その結果、細胞間橋が破壊され、表皮層の細胞が溶解し、表皮溶解と呼ばれる現象が引き起こされます。
このプロセスの結果、浸出液の浸透拡散が引き起こされ、皮膚の外層の下に特徴的な膨らみ、つまり水疱が形成されます。
天疱瘡の種類
この疾患にはいくつかの臨床形態が確認されており、重症度、表皮のさまざまな層における小胞の位置、抗体の影響を受けるデスモグレインの種類が異なります。
天疱瘡の主な形態は次のとおりです。
- 尋常性天疱瘡
- 天疱瘡植物
- 天疱瘡（Pemphigus foliaceus）
天疱瘡にはいくつかの特殊な形態もあり、最近臨床的に立証されました。
- IgA天疱瘡
- 腫瘍随伴性天疱瘡
- 薬剤性天疱瘡
- 疱疹状天疱瘡
- 尋常性天疱瘡
- 尋常性天疱瘡は、この病気の最も一般的な臨床形態の XNUMX つです。
この場合、デスモグレインに作用する自己抗体が表皮の低レベルで棘融解を引き起こし、その結果粘膜や皮膚に水疱が形成されます。
この病気の発症は、最初は口腔およびその周囲の粘膜に水疱が現れ、単純なアフタと間違われることがよくあります。
時間が経つにつれて、病気は悪化する傾向があり、皮膚にも病変が出現します。これは、II度の熱傷の後に現れる病変と同様の場合があります。
おできは破裂して治りにくい傾向があり、患者は感染症にかかりやすくなります。
病変が現れる
- 弛緩して非常に壊れやすい
- 大きさはXNUMXセンチから数センチまで様々
- コールド
- 明確な内容で
病気の経過は亜急性および慢性であり、致命的な結果を引き起こす可能性があるため、タイムリーで正しい診断とその後の治療が非常に重要です。
天疱瘡植物
野菜天疱瘡は尋常性天疱瘡の肥大性変種であり、その進化形です。
尋常性天疱瘡と同様の臨床像を示しますが、植物性天疱瘡の予後はより良好です。
当初は次のように存在していた病変
- 手触りが柔らかいです
- 色は赤
- 悪臭のある液体を分泌する（湿った植物）
その後、これらの小胞が破裂するとびらん性プラークが形成されます。
この形態の天疱瘡は、ほとんどの場合、腋窩や鼠径部などの大きなひだに局在しており、重感染（真菌性の場合が非常に多い）の存在を特徴としています。
この病気の経過は下品なバージョンよりも長くなりますが、限られた皮膚領域に局在するため、より良性でもあります。
天疱瘡（Pemphigus foliaceus）
葉状天疱瘡は粘膜には影響を与えませんが、表皮のより浅い層に皮膚損傷を引き起こします。
この病気は、一般に頭皮に形成され、徐々に胸、背中、顔に広がる弛緩性水疱を特徴とします。
治療せずに放置すると、これらの水疱は全身に広がる傾向があり、非常に簡単に破裂し、びらん性病変や薄い鱗状の痂皮を生じます。
尋常性天疱瘡とは異なり、葉状天疱瘡ではほとんどの病変がかゆみを伴います。
さらに、水疱はかさぶたを形成して再形成し続け、誤解を招く可能性がある皮膚の剥離した外観を与えます。
実際、この病気は誤診され、皮膚炎や湿疹と混同されることがよくあります。
IgA天疱瘡
IgA 天疱瘡は、天疱瘡の中でも害が少ないものの XNUMX つであり、また、よりまれな形態の XNUMX つです。
この場合も、この疾患は、一般的に体幹と四肢の近くに位置する、弓状に配置された弛緩した表皮内水疱を特徴としています。
この病気の経過はかなり良性ですが、再発する傾向があります。
IgA 天疱瘡は、角膜下膿疱性皮膚症と好中球性表皮内皮膚症にさらに分類され、臨床的には似ていますが、抗原標的が異なります。
腫瘍随伴性天疱瘡
新生物の存在に関連する疾患で、多くの場合悪性の形態をとります。
したがって、これは特定の形態の癌、特に癌腫、リンパ腫、肉腫の合併症です。
これは、腫瘍による特定の抗原の産生や免疫系の全体的な低下が原因である可能性があります。
この病気は、皮膚や粘膜の広範囲の変色として現れます。
多くの場合、口や唇の領域に重度の潰瘍が発生し、肺に重篤な影響を与えることもあります。
腫瘍随伴性天疱瘡に関連する状態は、腫瘍病変の治癒を目的とした治療後に改善する可能性がありますが、関連する肺への損傷は一般に不可逆的です。
薬剤性天疱瘡
天疱瘡は、ACE 阻害剤やペニシリンなどの物質などの特定の薬剤の使用の副作用として発症することがあります。
臨床的には、この形態の天疱瘡は自己免疫性天疱瘡に似ています。 しかし、この病気は、原因因子に応じた治療を行わなくても、つまり病気を誘発する薬剤の中止後に自然に治癒する傾向があります。
疱疹状天疱瘡
このタイプの天疱瘡は、小胞と水疱の中間の病変が出現することを特徴とし、遠心性の伸展により周辺領域に発生する傾向があります。
病気の経過は良性である傾向がありますが、尋常性天疱瘡や葉状疱疹などのより重篤な形態に進行する可能性も排除されません。
診断
天疱瘡はまれな病気であるため、病変の存在だけでは病気を確実に定義するのに十分ではないため、必ずしもすぐに診断できるわけではありません。
天疱瘡を正しく診断するには、上記の XNUMX つの徴候 (ニコルスキー徴候とアスボー・ハンセン徴候) を証明する客観的検査が重要な役割を果たします。
しかし、今日の診断は、損傷した皮膚の領域とその周囲の（損傷周囲の）皮膚の皮膚生検に基づいています。
さらに、患者の血清または皮膚に対する免疫蛍光技術が診断に使用され、ケラチノサイト膜のデスモグレインに対する自己抗体の存在を強調するのに役立ちます。
医師が血液検査などのさらに詳細な分析を処方することも珍しくありません。
治療
すでに述べたように、天疱瘡は一般にかなり重篤な予後を伴い、治療に対して予期せぬ反応を示すタイプの疾患です。
迅速かつ正確に治療されれば、この状態は生存でき、場合によっては治癒します。
治療の目的は、病気の臨床徴候や症状を軽減し、合併症を予防することです。
治療には、局所的な対策や薬物療法が含まれますが、傷が開いていると致命的になる可能性のある感染症にかかりやすくなるため、重症の場合は入院や保護隔離が行われます。
治療に使用される薬剤には次のようなものがあります。
- 経口コルチコステロイド
- 免疫抑制剤
- 抗生物質、抗ウイルス薬、抗真菌薬
天疱瘡の症状がより持続する場合、医師は次のような代替治療法を提案することがあります。
- 定期的な血漿交換。これは、特定の分離技術を通じて、疾患に特徴的な IgG を血漿から除去することから成ります。
- リツキシマブによる生物学的療法。これには、天疱瘡の治療に最近導入されたモノクローナル抗体の投与が含まれます。
- IVIg、すなわち免疫グロブリンの静脈内導入。
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