Slyvos ir pilvo sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas, prognozė
Slyvų pilvo sindromas“ (taip pat vadinamas „slyvų pilvo sindromu“ arba „slyvų pilvo sindromu“, „Eagle-Barret sindromu“ arba „Obrinskio sindromu“ arba „pilvo raumenų trūkumo sindromu“ arba „triados sindromu“) yra retas sindromas, įgimtas jau yra gimus) ir nežinomos etiologijos (priežastis nežinoma)
Šio sindromo pavadinimas kilo dėl būdingos raukšlėtos naujagimių pilvo sienelės odos, kuri primena džiovintų vaisių (slyvų pilvą).
RETOS LIGOS? APLANKYKITE UNIAMO – ITALIJOS RETŲ LIGŲ FEDERACIJOS STEBĖLĖS EXPO EXPO
Slyvų pilvo sindromo epidemiologija
Metinis sergamumas įvertintas 1/35,000 1 – 50,000/95 XNUMX. XNUMX% atvejų liga paveikia vyrus.
VAIKŲ SVEIKATA: SUŽINOKITE DAUGIAU APIE MEDICHILD, apsilankę BOOTH AVARINĖS EXPO
Slyvų pilvo sindromo priežastys ir rizikos veiksniai
Etiologija nežinoma.
Manoma, kad liga atsiranda dėl šlaplės obstrukcijos ankstyvosiose vystymosi stadijose; tai sukelia didelį šlapimo pūslės išsiplėtimą ir šlapimo ascitą, dėl kurio išsivysto pilvo sienelės raumenys ir sėklidės negali nusileisti.
Nepašalinus šlapimo iš šlapimo pūslės, taip pat atsiranda oligohidramnionas, kuris savo ruožtu sutrikdo plaučių vystymąsi, todėl atsiranda būdingi klinikiniai Poterio sekos požymiai.
Įgimta šlapimo takų obstrukcija kritinėje organogenezės stadijoje gali turėti rimtų ir nuolatinių pasekmių inkstų, šlapimtakių ir šlapimo pūslės funkcijoms.
Buvo pasiūlyta genetinė kilmė arba mozaikiškumas, kai slyvos pilvo sindromas pasikartoja tarp brolių ir seserų, nors dauguma atvejų yra atsitiktiniai.
Skaityti taip pat:
Retos ligos: Bardet Biedl sindromas
Retos ligos: teigiami 3 fazės idiopatinės hipersomnijos gydymo tyrimo rezultatai
Retos ligos: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP), Pensilvanijos universiteto tyrimas