Longemfyseem: oorzaken, symptomen, diagnose, tests, behandeling
Longemfyseem (een term afkomstig van het Griekse empbysan, wat 'zwellen' betekent) is een obstructieve longziekte die wordt gekenmerkt door de verwijding en vernietiging van de parenchymale eenheden van de long, van de terminale bronchiolen tot de longblaasjes
Technisch gezien kan bevestiging van het pathologische beeld alleen worden verkregen door longbiopsie of autopsieonderzoek; bepaalde klinische en diagnostische bevindingen, die in dit artikel worden vermeld, wijzen echter sterk op dit pathologische proces.
Het begin van de symptomen treedt meestal op na de leeftijd van 50 jaar en treft mannen ongeveer 4 keer meer dan vrouwen.
Classificatie van longemfyseem
Emfyseem kan worden ingedeeld op basis van de anatomische locatie van het ziekteproces. Panlobulair (panacinous) emfyseem bestaat uit vergroting van de luchtruimten distaal van de terminale bronchiolen, bestaande uit de ademhalingsbronchiolen, alveolaire kanalen en longblaasjes, en wordt meestal veroorzaakt door een tekort aan de α1-proteïnaseremmer (α1PI).
Daarentegen heeft centrolobulair emfyseem voornamelijk betrekking op de mid-acinaire ademhalingsbronchiolen, waardoor de distale longeenheden worden gespaard.
Oorzaken en risicofactoren van longemfyseem
De twee belangrijkste factoren die worden geïdentificeerd in de progressie van longemfyseem zijn het roken van sigaretten en genetische aanleg om de ziekte te ontwikkelen.
De meest voorkomende factor die wordt geassocieerd met de ontwikkeling van longemfyseem is, zoals helaas vaak het geval is bij aandoeningen van de luchtwegen, een positieve geschiedenis van het roken van sigaretten.
Het exacte mechanisme en de rol van sigaretten in de ontwikkeling van de ziekte zijn onbekend.
Het inhaleren van sigarettenrook verhoogt de protease-activiteit, die op zijn beurt de terminale bronchiolen en alveolaire wanden vernietigt.
Roken vermindert ook het muco-ciliaire transport, wat leidt tot retentie van secreties en verhoogde gevoeligheid van de long voor infectieuze processen.
Hoewel roken in de meeste gevallen de belangrijkste oorzaak van emfyseem lijkt te zijn, ontwikkelt een klein aantal personen longemfyseem met weinig of geen blootstelling aan rook als gevolg van een aangeboren deficiëntie van het α1PI-enzym.
Normaal gesproken produceert de lever 200-400 g/dl van dit serumeiwit, voorheen α1-antitrypsine genoemd.
α1PI is verantwoordelijk voor de inactivering van elastase, een enzym dat wordt afgegeven door polymorfonucleaire leukocyten (PMN's) en macrofagen, dat elastine afbreekt tijdens de ontstekingsreactie.
Daarom leidt een alI-deficiëntie tot door elastase geïnduceerde vernietiging van longweefsel, wat resulteert in panlobulair emfyseem.
Dit pathologische beeld is een gevolg van een genetisch overgeërfde homozygote eigenschap die aanwezig is in ongeveer 1% van de gevallen van emfyseem die voor het eerst symptomatisch worden in het derde tot vierde decennium van het leven. Het roken van sigaretten verergert ook het anatomopathologische beeld dat wordt waargenomen bij α1PI-deficiëntie.
Luchtweginfecties die tijdens de kindertijd worden opgelopen, kunnen later in het leven leiden tot de ontwikkeling van obstructieve longziekte, en ingeademde verontreinigende stoffen zoals zwaveldioxide en ozon kunnen ook de morbiditeit van patiënten met pneumopathie verhogen.
Hoewel de exacte rol van ingeademde verontreinigende stoffen in de etiologie van longemfyseem niet is opgehelderd, kunnen exacerbaties van de ziekte optreden wanneer de verontreinigende niveaus worden verhoogd.
Op basis van deze gegevens moeten patiënten infecties en inademing van irriterende stoffen vermijden, om zo verergering van de ziekte te voorkomen.
Pathofysiologie
Vanwege de weefselvernietiging en het verlies van elastische eigenschappen die optreden bij longemfyseem, zijn er beperkingen in de uitademing en afwijkingen in de gasuitwisseling.
De verandering van de expiratoire flow is het gevolg van het verlies van de elastische eigenschappen van het longweefsel, wat leidt tot een verlaging van de stuwdruk van uitgeademde lucht, een toename van de longuitzetbaarheid en inklapbaarheid van de luchtwegwanden.
Deze leiden uiteindelijk tot luchtinsluiting tijdens geforceerde uitademing en een toename van functionele restcapaciteit, restvolume en totale longcapaciteit.
Vernietiging van het pulmonale capillaire alveolaire bed leidt daarentegen tot een vermindering van het gasuitwisselingsoppervlak, terwijl verwijding van de luchtwegen de afstand voor gasuitwisseling vergroot en beide verschijnselen veranderen de efficiëntie van externe ademhaling.
Deze afwijkingen leiden uiteindelijk tot onevenwichtigheden in de ventilatie/perfusie (V/Q)-verhouding met grote delen van de ventilatoire dode ruimte en verhoogde ademhalingsarbeid.
Diagnose: anamnese
De bevindingen van emfyseem treden meestal op in combinatie met die van chronische bronchitis.
Voor didactische doeleinden zullen echter de tekenen en symptomen die worden vertoond door emfysemateuze, 'roze puffer'-patiënten worden beschreven om deze twee processen te onderscheiden.
Zoals eerder aangegeven kan pas een definitieve diagnose worden gesteld na anatomisch-pathologisch onderzoek van het longweefsel van de patiënt; de geschiedenis, het klinisch onderzoek en de resultaten van diagnostische tests zullen echter vaak voldoende informatie kunnen verschaffen om de klinische diagnose van longemfyseem te bevestigen.
De patiënt klaagt vaak over dyspneu die toeneemt bij inspanning, terwijl dyspneu in rust relatief laat in het ziekteverloop optreedt.
Exacerbaties van het ziekteproces treden meestal op na virale of bacteriële luchtweginfecties, als gevolg van blootstelling aan stof of in combinatie met congestief hartfalen.
Een voorgeschiedenis van roken van sigaretten moet de arts attent maken op de mogelijkheid dat de patiënt niet alleen longemfyseem kan ontwikkelen, maar ook andere aan roken gerelateerde luchtwegaandoeningen zoals chronische bronchitis.
Een positieve familiegeschiedenis van α1PI-deficiëntie zou de arts ook moeten waarschuwen, aangezien de tekenen en symptomen van longemfyseem zich bij dergelijke patiënten eerder kunnen ontwikkelen.
Diagnose van longemfyseem: objectief onderzoek
Het klinisch onderzoek van de patiënt kan belangrijke informatie opleveren bij het stellen van de diagnose longemfyseem.
Inspectie van de patiënt met longemfyseem zal vaak de aanwezigheid van tachypneu tonen met verlenging van de expiratoire fase, tachycardie, gebruik van hulpademhalingsspieren, grotere antero-posterieure diameter van de borstkas en soms uitademing met halfgesloten lippen.
Patiënten nemen ook vaak een lichaamshouding aan waarbij ze naar voren kunnen leunen met hun armen op hun knieën of met hun ellebogen op tafel.
Deze positie biedt een optimaal mechanisch voordeel voor de ademhalingsspieren.
Palpatie toont gewoonlijk een vermindering van tactiele vocale trillingen, terwijl percussie afgeplatte en onbeweeglijke hemdiafragma's en verhoogde resonantie boven de longvelden vertoont.
Auscultatie van de borst toont verminderde longgeluiden en verminderde overdracht van harttonen en stem.
Diagnose: onderzoeken
Een thoraxfoto toont hyperdiaphaneuze, geëxpandeerde longvelden met lage, afgeplatte diafragma's en een klein, verticaal georiënteerd hart.
Röntgenfoto van de borst in laterale projectie toont verhoogde transparantie van de retrosternale longvelden.
Longfunctieonderzoeken (spirometrie), hoewel niet routinematig uitgevoerd tijdens acute exacerbaties, tonen een toename van het restvolume (RV), het functionele restvolume (FRC) en de totale functionele capaciteit (TLC) als gevolg van luchtinsluiting.
De geforceerde vitale capaciteit (FVC), het expiratoire volume in 1 seconde (FEV1) en de FEV/FVC-ratio daarentegen nemen af door obstructie van de luchtstroom.
De vermindering van DLco weerspiegelt het verlies van luchtoppervlak als gevolg van vernietiging van het alveolaire en pulmonale vasculaire bed.
De bloedgaswaarden van een emfyseempatiënt weerspiegelen doorgaans niet de ernst van het ziekteproces.
Vaak voorkomende veranderingen zijn respiratoire alkalose met matige hypoxemie bij milde tot matige vormen van emfyseem en de ontwikkeling van respiratoire acidose met meer uitgesproken hypoxemie tijdens de terminale stadia van de ziekte.
Hoewel het elektrocardiogram (ECG) niet diagnostisch is voor emfyseem, geeft het nuttige informatie over de toestand van de patiënt.
De meer verticale positie van het hart geassocieerd met de meer uitgesproken hyperinflatie van de longen en afplatting van de diafragmakoepel resulteert in een verschuiving naar rechts van de elektrische as van de P-golf en het QRS-complex in het frontale vlak.
Hoge en scherpe P-golven, indicatief voor atriale vergroting (pulmonale P), kunnen ook aanwezig zijn.
Pulmonale hyperinflatie vermindert ook de amplitude (spanning) van de elektrische golven in de ledematen.
Therapie bij de patiënt met longemfyseem
De behandeling van longemfyseem omvat zowel acute als ondersteunende therapie.
Acute fase therapie moet het ademen verminderen en zorgen voor optimale zuurstofvoorziening en ventilatie.
Langdurige therapie daarentegen is bedoeld om de morbiditeit te verminderen en de autonomie en kwaliteit van leven van de patiënt te vergroten.
De voordelen van het longrevalidatieprogramma voor de emfyseempatiënt omvatten zowel de aan de patiënt te verstrekken informatie over zijn ziekte als een reeks chronische behandelingen.
Zorgvuldige langdurige behandeling van de luchtwegen vermindert de symptomen en de duur van het verblijf in het ziekenhuis.
Het verhoogt ook de inspanningstolerantie en het gemak waarmee de dagelijkse activiteiten worden uitgevoerd, vermindert angst en depressie en verbetert zo de kwaliteit van leven van de patiënt.
Aanvullende zuurstoftherapie is nuttig wanneer de PaO in de kamerlucht lager is dan 55 mmHg.
Bij patiënten met longemfyseem kan een adequate oxygenatie gewoonlijk worden bereikt door middel van een neuscanule met een debiet van minder dan 3 liter/minuut.
Als aan de andere kant een acute exacerbatie is uitgelokt door een pneumonie of congestief hartfalen, kan hypoxemie significant zijn en een grotere toename van FiO2 vereisen.
Behandeling van acute crises omvat het stabiliseren van de ademhalingstoestand van de patiënt en het behandelen van de verergerende oorzaak.
Medicijnen die van belang zijn bij de behandeling van bronchospasmen die gepaard gaan met exacerbaties van emfyseem zijn luchtwegverwijders: anticholinergica, methylxanthinen en β2-stimulantia.
Deze laatste zijn zowel kortwerkend als langwerkend zoals salmeterol.
Methylxanthines verhogen ook de contractiliteit van het diafragma.
Steroïden daarentegen verminderen de ontstekingsreactie in de luchtwegen en zijn nuttig bij bepaalde patiënten.
Bovendien zijn anticholinergische luchtwegverwijders bijzonder nuttig bij de behandeling van bronchospasmen als gevolg van een verhoogde sympathicomimetische tonus.
Antibiotica zijn geïndiceerd bij aanwezigheid van een bacterieel infectieus proces van de luchtwegen, meestal gediagnosticeerd op basis van veranderingen in de fysieke kenmerken van sputum (hoeveelheid, kleur, consistentie).
Diuretica zijn nuttig wanneer congestief hartfalen de klinische toestand van de patiënt compliceert.
In gevallen waarin het ophoesten van secreties een groot probleem is tijdens acute exacerbaties, moet de arts de patiënt aanmoedigen om technieken voor verbetering van de longhygiëne toe te passen, zoals ademhalingsfysiotherapie en bevochtiging van secreties.
Bij een patiënt met een α1PI-deficiëntie kan een vervangende behandeling worden ingesteld.
Acuut respiratoir falen kan de instelling van continue mechanische ventilatie (CMV) vereisen om een adequate ademhalingsbalans bij de patiënt te behouden.
CMV blijkt een meer rationele keuze te zijn wanneer respiratoire insufficiëntie het gevolg is van een omkeerbaar probleem bovenop chronische obstructieve longziekte (COPD).
Lees ook:
Emergency Live nog meer ... Live: download de nieuwe gratis app van uw krant voor IOS en Android
Zuurstof-ozontherapie: voor welke pathologieën is het geïndiceerd?
Hyperbare zuurstof in het wondgenezingsproces
Veneuze trombose: van symptomen tot nieuwe medicijnen
Wat is intraveneuze canulatie (IV)? De 15 stappen van de procedure
Neuscanule voor zuurstoftherapie: wat is het, hoe wordt het gemaakt en wanneer te gebruiken?
Longemfyseem: wat het is en hoe het te behandelen. De rol van roken en het belang van stoppen