Blodsykdommer: Polycythemia vera, eller Vaquez sykdom
Polycythaemia vera (også kjent som Vaquez sykdom) er en kronisk proliferativ blodsykdom karakterisert ved en progressiv økning i røde blodceller og forårsaket av nedsatt funksjon av de hemopoietiske stamcellene i benmargen
Økte røde blodceller og Polycythemia Vera
Cellene som utgjør blodet er
- røde blodceller
- hvite blodceller
- blodplater.
Ved polycytemi produserer de hemopoietiske cellene en for stor mengde av alle tre cellelinjene, noe som fører til at blodet blir mer tyktflytende (derav navnet polycytemi, 'flere blodceller').
Epidemiologi av polycythemia vera
Sykdommen rammer menn oftere enn kvinner, typisk i aldersgruppen 40-80 år, selv om den også kan forekomme hos yngre personer.
Det utvikler seg veldig sakte, og det er derfor pasienter ofte ikke opplever noen symptomer på mange år.
Symptomer og effekter av Polycythemia Vera
Personer med polycytemi vera er utsatt for økt risiko for både arteriell (slag eller hjerteinfarkt) og venøs trombose.
Noen pasienter er utsatt for blødninger forårsaket av blodplateavvik som er iboende i sykdommen, men hovedårsaken til døden er trombose.
Målet med terapien, enten ved periodisk blodutsetting eller administrering av kjemoterapi, er å redusere den høye blodviskositeten og forhindre trombose.
Parametrene for å vurdere risikoen for trombose er alder, eventuelle tidligere trombotiske hendelser og røyking; i dag, på grunnlag av data fra en multisenterstudie koordinert av professor Raffaele Landolfi, professor i indremedisin ved det katolske universitetet i Roma, og publisert i november i 'Blood', blir også hvite blodlegemer nøye vurdert.
Polycytemi og hjerteinfarkt
Antallet hvite blodlegemer ser faktisk ut til å påvirke risikoen for hjerteinfarkt ved polycytemi; denne sammenhengen kan også påvises i den generelle befolkningen, men i et mye større utvalg.
Årsaken til denne forskjellen ser ut til å ligge i det faktum at omfanget av konsentrasjoner av hvite blodlegemer i polycyteem er mye bredere (fra 6 til 30,000 9,000 hvite blodlegemer per mikroliter) enn i den ikke-polycytemiske populasjonen (hvor den sjelden er større enn XNUMX XNUMX per mikroliter).
Studien utført av Prof. Landolfis team åpner et vindu til en mulig ny terapeutisk strategi for å redusere risikoen for hjerteinfarkt: å redusere antall hvite blodlegemer.
For eksempel gjennom bruk av hydroksykarbamid, et prinsipp som reduserer celleproliferasjon og dermed produksjonen av blodceller som allerede brukes i denne patologien, spesielt hos eldre forsøkspersoner.
Som noen kardiologer også foreslår, bør det være mer interesse for antall hvite blodlegemer og effekten av terapier som kan redusere antallet selv i den generelle befolkningen med høy risiko for hjerteinfarkt.
Denne viktige forskningen legger til resultatene av ECLAP-studien (European Collaboration of Low Dose Aspirin in Polycythemia Vera) koordinert av prof. Landolfi og publisert i januar 2004 i New England Journal of Medicine.
I følge denne multisenter randomiserte dobbeltblinde studien utført i 12 europeiske land, som inkluderte 518 forsøkspersoner med en oppfølging på tre år, reduserer aspirin administrert i lave doser signifikant risikoen for trombose hos pasienter med polycytemi vera.
Disse resultatene indikerer et høyt nytte/risiko-forhold ved bruk av aspirin hos pasienter med polycythemia vera, noe som viser at bruken ikke har noen kontraindikasjon når det kombineres med andre sykdomsspesifikke terapier.
Hos polycytemiske pasienter som allerede er behandlet med standard cytoreduktiv terapi (hensikten med denne behandlingen er å senke antallet røde blodlegemer), reduserer tilsetning av lave doser aspirin (100 mg per dag) signifikant (med mer enn 50 %) risikoen for store kardiovaskulære sykdommer (dødelig og ikke-dødelig hjerteinfarkt, hjerneslag, venøs trombose og lungeemboli).
Les også:
Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android
Hva er amylase og hvorfor utføres testen for å måle mengden amylase i blodet?
Bivirkninger av medikamenter: hva de er og hvordan du håndterer bivirkninger
Nyrestein: Hvordan de dannes og hvordan man unngår dem
Barnekreft, en ny kjemo-fri terapeutisk tilnærming for nevroblastom og medullo blastom i barndommen
Nyrekolikk, hvordan manifesterer den seg?
Biliær kolikk: Hvordan gjenkjenne og behandle det
Når pasienten klager over smerter i høyre eller venstre hofte: Her er de relaterte patologiene
Kreatinin, påvisning i blod og urin indikerer nyrefunksjon
Leukemi hos barn med Downs syndrom: Hva du trenger å vite
Hva er albumin og hvorfor utføres testen for å kvantifisere blodalbuminverdier?
Trombofili: årsaker og behandling av overdreven blodpropp-tendens