Medfødt lungeklaffstenose og Ebsteins anomali
Medfødt lungeklaffstenose', eller 'medfødt lungestenose', er en medfødt (dvs. allerede tilstede ved fødselen) hjertesykdom karakterisert ved en obstruksjon av blodutstrømningskanalen fra høyre ventrikkel til lungestammen og dermed til lungearteriene og lungene. sirkulasjon
Lungeklaffstenose er den vanligste årsaken til utstrømningsobstruksjon i høyre ventrikkel og viser seg vanligvis som en isolert medfødt lesjon
Fusjon av lungeklaffene skaper en tilstand av trykkoverbelastning og resulterer i høyre ventrikkelhypertrofi.
Noen pasienter utvikler diskret hypertrofi av infundibulum under lungeklaffen, noe som ytterligere bidrar til utstrømningsobstruksjon.
Symptomer og tegn på medfødt lungeklaffstenose
Med mindre klaffen er alvorlig stenotisk ved fødselen, lever de fleste individer med denne anomalien et normalt liv frem til ungdomsårene eller tidlig voksen alder.
Utviklingen av symptomer avhenger av alvorlighetsgraden av stenosen og høyre ventrikkelfunksjon.
Pasienter med mild til moderat stenose er generelt asymptomatiske og har sjelden komplikasjoner forbundet med denne defekten.
Pasienter med moderat til alvorlig obstruksjon klager ofte over asteni og forverret dyspné (pustevansker).
Hvis høyre ventrikkel dysfunksjon oppstår, kan tegn og symptomer på høyre ventrikkelsvikt være tilstede.
KVALITET AED? BESØK ZOLL-BODEN PÅ NØD-EXPO
Diagnose av medfødt lungeklaffstenose
Diagnosen er basert på anamnese, objektiv undersøkelse og ulike tester.
Ved objektiv undersøkelse gir pasienten med alvorlig stenose en høyre ventrikkelimpuls ved palpasjon av prekordium.
Sl-tonen er vanligvis normal og etterfølges av et åpningsklikk som blir mer intenst med utpust.
P2-tonen avtar og forsinkes med økende alvorlighetsgrad av stenose.
Den karakteristiske bilyden ved pulmonal stenose er en systolisk ejakulatorisk bilyd som best oppfattes ved venstre øvre brystkant og øker med inspirasjon.
Som med aortastenose, indikerer en sen-peaket bilyd mer alvorlig stenose.
Hos pasienter med alvorlig utstrømningsobstruksjon i høyre ventrikkel kan det også være en fremtredende a-bølge ved halsvenepulsen og en S4-tone i høyre hjerte.
På elektrokardiogram noteres hypertrofi av høyre ventrikkel og høyre atrium.
På røntgen av thorax er post-stenotisk dilatasjon av lungestammen eller venstre lungearterie notert; dilatasjon av høyre atrium og høyre ventrikkel er også notert.
For asymptomatiske pasienter med mild lungestenose er behandlingen begrenset til endokardittprofylakse
Pasienter med moderat stenose (toppgradient > 50 mmHg) er mer sannsynlig å utvikle symptomer og vil kreve intervensjon over tid; de må også behandles selv om de er asymptomatiske.
Intervensjon er også nødvendig for pasienter med alvorlig obstruksjon (toppgradient > 80 mmHg).
Hos barn og voksne med isolert lungestenose er perkutan ballongklaffplastikk et passende behandlingsalternativ som garanterer resultater som kan sammenlignes med de som oppnås ved kirurgi.
Ballongklaffplastikk vil neppe lindre obstruksjonen forårsaket av signifikant infundibulær stenose, i så fall er kirurgisk reparasjon å foretrekke.
Ventilreparasjon involverer separasjon av de sammensmeltede kommissurene og reseksjon av infundibulum hvis betydelig hypertrofi er tilstede.
Ventilbytte er sjelden nødvendig.
Ebsteins anomali
Ebsteins anomali er en sjelden tilstand (0.5 % av pasientene med medfødt hjertesykdom) preget av apikale forskyvning av trikuspidalklaffen i høyre ventrikkel.
Som et resultat vil den basale delen av høyre ventrikkel utgjøre en del av høyre atrium og etterlate en redusert høyre ventrikkel.
Trikuspidalklaffer er ofte dysplastiske og kan delvis feste seg til interventrikkelskilleveggen eller den frie veggen i høyre ventrikkel, ofte med betydelig trikuspidal insuffisiens.
Graden av høyre ventrikkel dysfunksjon avhenger av størrelsen på den fungerende høyre ventrikkel og alvorlighetsgraden av trikuspidal insuffisiens.
Ebsteins anomali utvikler seg ofte i voksen alder.
En pervious foramen ovale eller en interventrikulær septaldefekt av ostium secundum-typen er tilstede hos mer enn 50 prosent av pasientene, og en høyre-venstre shunt kan vises med økende høyre atrietrykk.
Hos individer med Ebsteins anomali er supraventrikulære arytmier vanlige, og det samme er ventrikulær pre-eksitasjon assosiert med Wolff-Parkinson-White syndrom.
Objektive funn inkluderer cyanose, økt halsvenetrykk, fremtredende v-bølge, systolisk bilyd ved brystkanten økende med inspirasjon.
På elektrokardiogram noteres høyre atriumdilatasjon, høyre grenblokk, PR-forlengelse, ventrikulær pre-eksitasjon.
Ved røntgen av thorax observeres dilatasjon av høyre atrium og normal lungevaskularitet.
Les også:
Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android
Scimitar syndrom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling, prognose og dødelighet
Carotisstenose: Hva er det og hva er symptomene?
Cervikal stenose: Symptomer, årsaker, diagnose og behandling
Koronar angioplastikk, hva skal jeg gjøre postoperativt?
Hjertepasienter og varme: Kardiologens råd for en trygg sommer
Amerikanske EMS -reddere skal bistås av barneleger gjennom virtual reality (VR)
Stille hjerteinfarkt: Hva er stille myokardinfarkt og hva innebærer det?
Mitralklaffsykdommer, fordelene med mitralklaffreparasjonskirurgi
Koronar angioplastikk, hvordan utføres prosedyren?