Wrodzone zwężenie zastawki płucnej i anomalia Ebsteina
Wrodzone zwężenie zastawki płucnej lub wrodzone zwężenie zastawki płucnej jest wrodzoną (tj. występującą już przy urodzeniu) chorobą serca charakteryzującą się niedrożnością drogi odpływu krwi z prawej komory do pnia płucnego, a tym samym do tętnic płucnych i płuc. krążenie
Zwężenie zastawki płucnej jest najczęstszą przyczyną niedrożności odpływu prawej komory i na ogół objawia się izolowaną zmianą wrodzoną
Zrastanie się płatów płucnych powoduje stan przeciążenia ciśnieniowego i prowadzi do przerostu prawej komory.
U niektórych pacjentów dochodzi do dyskretnego przerostu lejka poniżej zastawki płucnej, co dodatkowo przyczynia się do niedrożności odpływu.
Objawy i oznaki wrodzonego zwężenia zastawki płucnej
O ile zastawka nie jest poważnie zwężona po urodzeniu, większość osób z tą anomalią prowadzi normalne życie do okresu dojrzewania lub wczesnej dorosłości.
Rozwój objawów zależy od stopnia zaawansowania zwężenia i funkcji prawej komory.
Pacjenci z łagodnym do umiarkowanego zwężeniem są na ogół bezobjawowi i rzadko mają powikłania związane z tą wadą.
Pacjenci z umiarkowaną lub ciężką niedrożnością często skarżą się na osłabienie i nasilenie duszności (trudności w oddychaniu).
W przypadku wystąpienia dysfunkcji prawej komory mogą występować oznaki i objawy niewydolności prawej komory.
AED JAKOŚCI? ODWIEDŹ STOISKO ZOLL NA EMERGENCY EXPO
Diagnoza wrodzonego zwężenia zastawki płucnej
Diagnoza opiera się na wywiadzie, obiektywnym badaniu i różnych testach.
W badaniu obiektywnym pacjent z ciężkim zwężeniem wykazuje impuls prawej komory w badaniu palpacyjnym przedsercowym.
Ton Sl jest zwykle normalny i następuje po nim kliknięcie otwierające, które staje się bardziej intensywne wraz z wydechem.
Ton P2 zmniejsza się i jest opóźniony wraz ze wzrostem nasilenia zwężenia.
Charakterystyczny szmer zwężenia zastawki płucnej to skurczowy szmer ejakulacyjny, który jest najlepiej odczuwalny na lewym górnym brzegu mostka i narasta wraz z wdechem.
Podobnie jak w przypadku zwężenia aorty, szmer z późnym szczytem wskazuje na poważniejsze zwężenie.
U pacjentów z ciężką niedrożnością odpływu z prawej komory może również występować wyraźna fala A przy tętnie w żyle szyjnej oraz napięcie S4 w prawym sercu.
Na elektrokardiogramie odnotowuje się przerost prawej komory i prawego przedsionka.
W RTG klatki piersiowej stwierdza się po zwężeniu poszerzenie pnia płucnego lub lewej tętnicy płucnej; odnotowuje się również poszerzenie prawego przedsionka i prawej komory.
W przypadku bezobjawowych pacjentów z łagodnym zwężeniem zastawki płucnej leczenie ogranicza się do profilaktyki zapalenia wsierdzia
Pacjenci z umiarkowanym zwężeniem (gradient szczytowy > 50 mmHg) są bardziej narażeni na wystąpienie objawów i z czasem będą wymagali interwencji; muszą być również leczone, nawet jeśli są bezobjawowe.
Interwencja jest również konieczna u pacjentów z ciężką niedrożnością (gradient szczytowy > 80 mmHg).
U dzieci i dorosłych z izolowanym zwężeniem zastawki płucnej przezskórna walwuloplastyka balonowa jest odpowiednią opcją leczenia, gwarantującą wyniki porównywalne z uzyskanymi po operacji.
Walwuloplastyka balonowa prawdopodobnie nie złagodzi niedrożności spowodowanej znacznym zwężeniem lejka, w takim przypadku preferowana jest naprawa chirurgiczna.
Naprawa zastawki polega na oddzieleniu zrośniętych spoidłów i resekcji lejka w przypadku znacznego przerostu.
Wymiana zaworu rzadko jest konieczna.
Anomalia Ebsteina
Anomalia Ebsteina jest rzadkim stanem (0.5% pacjentów z wrodzoną wadą serca) charakteryzującym się przemieszczeniem dowierzchołka zastawki trójdzielnej w prawej komorze.
W rezultacie podstawowa część prawej komory utworzy część prawego przedsionka i pozostawi zmniejszoną prawą komorę.
Płaty zastawki trójdzielnej są często dysplastyczne i mogą częściowo przylegać do przegrody międzykomorowej lub wolnej ściany prawej komory, często ze znaczną niewydolnością zastawki trójdzielnej.
Stopień dysfunkcji prawej komory zależy od wielkości funkcjonującej prawej komory oraz zaawansowania niewydolności trójdzielnej.
Anomalia Ebsteina często rozwija się w wieku dorosłym.
Przepuszczalny otwór owalny lub ubytek przegrody międzykomorowej typu ostium secundum występuje u ponad 50% pacjentów, a przeciek prawo-lewy może pojawić się wraz ze wzrostem ciśnienia w prawym przedsionku.
U osób z anomalią Ebsteina często występują arytmie nadkomorowe, podobnie jak preekscytacja komór związana z zespołem Wolffa-Parkinsona-White'a.
Do obiektywnych wyników należą sinica, zwiększone ciśnienie w żyłach szyjnych, wyraźny załamek V, narastający przy wdechu szmer skurczowy na brzegu mostka.
W elektrokardiogramie stwierdza się poszerzenie prawego przedsionka, blok prawej odnogi pęczka Hisa, wydłużenie PR, preekscytację komór.
W RTG klatki piersiowej stwierdza się poszerzenie prawego przedsionka i prawidłowe unaczynienie płuc.
Czytaj także:
Emergency Live jeszcze bardziej…Live: Pobierz nową darmową aplikację swojej gazety na iOS i Androida
Zespół Scimitar: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie, rokowanie i śmiertelność
Zwężenie tętnicy szyjnej: co to jest i jakie są objawy?
Zwężenie szyjki macicy: objawy, przyczyny, diagnoza i leczenie
Angioplastyka wieńcowa, co robić po operacji?
Chorzy na serce i ciepłota: rada kardiologa na bezpieczne lato
Cichy zawał serca: co to jest cichy zawał mięśnia sercowego i co on pociąga za sobą?
Choroby zastawki mitralnej, zalety operacji naprawczej zastawki mitralnej
Angioplastyka wieńcowa, jak przebiega zabieg?