Mamma håller barnets hand som feber patienter på sjukhus för att ge uppmuntran.

Akut leversvikt i barndomen: leverfel hos barn

By Cristiano Antonino On September 5, 2022

Akut leversvikt är en farlig sjukdom som orsakar leverfel. Det kan läka eller kräva, i fall med ett allvarligare förlopp, en levertransplantation

Akut leversvikt i barndomen, även om det är sällsynt, är en allvarlig sjukdom

Det orsakas av massiv och snabb skada på leverceller (hepatocyter) med tillhörande nedsatt leverfunktion.

Det måste erkännas och behandlas tidigt eftersom det snabbt kan utvecklas oåterkalleligt till den grad att det kräver leverersättning och, i allvarliga fall, leda till döden.

BARNHÄLSA: LÄR MER OM MEDICHILD genom att besöka kåpan på nödutställningen

De främsta orsakerna till akut leversvikt kan delas in i följande breda kategorier:

Virala infektioner: stora hepatotropa virus (A, B, B+D, E), icke-A, icke-G hepatit, varicella-zoster-virus, mässling, adenovirus, Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, ekovirus, gula febern, lassa, ebola, Marburg, Dengue, Toga-virus (sällan), etc;
Bakterieinfektioner: salmonellos, tuberkulos, sepsis, malaria, bartonella, leptospiros;
Läkemedel: Paracetamol, halotan, acetylsalicylsyra, lösningsmedel, natriumvalproat, karbamazepin, lamotrigin, antibiotika (penicillin, erytromycin, tetracykliner, etc.), isoniazid, fenytoin, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID, t.ex. Amiodaron, Allopurinol;
Förgiftningar: Amanita phalloides (svampförgiftning), växtbaserade läkemedel, gul fosfor, klorbensen, industriella lösningsmedel;
Metabola sjukdomar: galaktosemi, tyrosinemi, ärftlig fruktosintolerans, neonatal hemokromatos, Niemann Pick typ C sjukdom, Wilsons sjukdom, mitokondriella sjukdomar, medfödda defekter av glykosylering;
Autoimmuna sjukdomar: gigantocellulär hepatit med Coombs-positiv hemolytisk anemi;
Hematologiska sjukdomar: hemokromatos, makrofagaktiveringssyndrom, familjär lymfohistiocytos, lymfom;
Kärlsjukdomar: veno-ocklusiv sjukdom (VOD), Budd-Chiaris syndrom.

I förhållande till ålder är toxiska, farmakologiska, infektiösa och autoimmuna orsaker vanligare hos barn under 5 år, medan autoimmuna orsaker och Wilsons sjukdom är vanligare hos äldre barn.

Men i mellan 18 % och 47 % av fallen kan orsaken inte identifieras och kallas en bild av "okänt ursprung".

En av de mycket vanliga orsakerna till akut leversvikt hos pediatriska patienter är paracetamol (N-acetyl-p-aminofenol) toxicitet

Symtom på toxicitet uppträder när den administrerade dosen överstiger 150 mg/kg/dag: det kan bero på en enstaka administrering eller från flera administreringar under 24 timmar.

Ett tidigt erkännande av de första symtomen på leversvikt är avgörande: det gör det möjligt för läkare att snabbt hänvisa barnet till remisscenter specialiserade på pediatrisk hematologi och kan transplantera barnets lever vid behov.

Akut leversvikt måste misstänkas hos alla barn med:

Gulsot, gulaktig missfärgning av hud och ögon;
Oförklarliga blödningar (epistaxis, gingivorragi, etc.);
Utseende av rödaktiga blödningsfläckar under huden och slemhinnorna (purpura);
Förändringar i neurologiskt tillstånd med irritabilitet, gråt, dåsighet, förvirringstillstånd (encefalopati).

Andra symtom kan vara:

Obehag;
Ihållande brist på aptit (anorexi);
Lukt av söt andedräkt (fetor hepaticus);
Motorisk dysfunktion;
Onormal ökning av hjärtfrekvensen (takykardi);
Onormal ökning av andningsfrekvensen (takypné);
Lägre blodtryck (hypotension);
Sepsis (en allmän infektion i kroppen);
Cerebralt ödem.

Diagnosen kräver först en noggrann insamling av barnets historia och en lika noggrann undersökning.

Laboratorietester för att bekräfta förekomsten och svårighetsgraden av leversvikt inkluderar bestämning:

Leverenzymnivåer;
Av bilirubinnivåer;
Av protrombintid;
av albuminnivåer.

Akut leversvikt bekräftas vanligtvis om protrombintiden är förlängd eller om medvetandet förändras hos barn med akut leverskada

Testerna som utförs under den första bedömningen är:

Blodvärde;
leverfunktionstester;
Serumelektrolyter;
Njurfunktionstester;
Urinprov.

Om akut leversvikt bekräftas ska följande utföras:

Blodgasanalys;
Ammoniumnivåer: höga nivåer är giftiga för det centrala nervsystemet och tyder på encefalopati;
Bestämning av laktatnivåer, som stiger om levern inte kan göra sig av med dem;
Blod typ;

Bestämning av nivåer av faktor V, ett protein som produceras av levern och som är nödvändigt för blodkoagulering.

Instrumentella undersökningar inkluderar ultraljud med dopplerstudie av levern.

Leverbiopsi, som utförs för att observera ett leverfragment under ett mikroskop, utförs inte i samband med leversvikt eftersom det är farligt; den möjliga indikationen, beroende på värdena för koagulationsparametrarna (INR < 1.5) avgörs vanligtvis från fall till fall.

När diagnosen har fastställts är det viktigt att utföra laboratorietester för att identifiera orsakerna

Barns historia: intag av giftiga droger (t.ex. paracetamol), svamp, droger, resor till främmande länder.
Grundläggande undersökningar: aspartat-aminotranferas (AST eller GOT – glutamin-oxalättiksyratransaminas), alanin-aminotransferas (ALT eller GPT – glutamin-pyruvattransaminas), totalt och fraktionerat bilirubin, alkaliskt fosfatas, gamma-glutamyltransferas, albuminemi, vävnadstid, protrombinemi tromboplastintid, internationellt normaliserat förhållande, fibrinogen, D-dimerer, blodglukos, azotemi, kreatinin, natrium, kalium, klor, kalcium, fosfat, ammonium, syra-basbalans, laktat, hemogasanalys, lakticodehydrogenas, α-fetoprotein, analys av individuellt koagulationsfaktorer, blodtal, blodgrupp, Coombs-test, erytrocytsedimentationshastighet, C-reaktivt protein, urintest.
Screening för infektionssjukdomar:
Kulturtester på blod, urin, avföring, CSF;
Serologiska, molekylära undersökningar (blod, urin, CSF, luftvägspinnar, hud) för hepatit A, B, C och E virus, herpesvirus (Herpes simplex virus 1 och 2, humant herpes simplex virus 6, 7 och 8, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, Varicella zoster-virus), adenovirus, enterovirus, parvovirus B19.

Metabolisk screening:

relaterade inlägg

Hälsoutgifter i Italien: en växande börda på hushållen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellan virusutveckling och mänskliga risker

April 4, 2024

En dag i gult mot endometrios

Mar 28, 2024

Hopp och innovation i kampen mot pankreascancer

Mar 27, 2024

Tyrosinemi: urin-succinylacetonanalys, plasmaminoacidogram, pulsröntgen;
Galaktosemi: urinreducerande ämnen, urinsockerkromatografi, galaktos-1-fosfat-uridyltransferas enzymaktivitet i de röda blodkropparna;
Neonatal hemokromatos: ferritin, spottkörtelbiopsi för järnavlagringar, MRT av bukspottkörteln;
OCT-brist: plasmaaminoacidogram, urinsyra;
Wilsons sjukdom: serumceruloplasmin, 24-timmars cupruria basal och efter penicillaminladdning, Kaiser-Fleischer ring, cupremi, genetisk undersökning, intrahepatisk kopparanalys
Reyes syndrom, β-oxidationsdefekter.

Autoimmuna sjukdomar:

Mitokondriella hepatopatier: mitokondrie-DNA, lever- och muskelbiopsier för kvantitativ bestämning av respiratoriska kedjeenzymer, mjölksyra på CSF, kreatininfosfokinas, ekokardiografi med hjärtdopplerundersökning;
Erytrocytsedimentationshastighet, immunglobuliner G, A, M, anti-nukleära autoantikroppar, anti-glad muskel, anti-hepato-renala mikrosomer, anti-hepatiskt lösligt antigen, anti-hepatisk cytosolisk antigen typ 1, C3 och C4 nivåer i blod.
Toxiner: blodnivåer av paracetamol, salicylat, urintoxikologisk screening, immunglobulin E.
Andra orsaker: lymfohistiocytos och makrofagaktiveringssyndrom triglycerider, kolesterol, ferritin, perifert utstryk, benmärgsundersökning, perforin, naturlig mördarcellaktivitet.

Det finns ingen specifik effektiv behandling för avancerad akut leversvikt, med undantag för levertransplantation.

Hanteringen av patienten med akut leversvikt baseras på användningen av alla användbara åtgärder för att stödja leverfunktionen och förbereda patienten för en eventuell levertransplantation.

I synnerhet:

Läkemedel (bioarginin, natriumbensoat, laktulos, antibiotika, etc) som hjälper till att eliminera giftiga ämnen som normalt kasseras av levern och därmed undviker eller mildrar encefalopati (förgiftning av hjärnan);
Vitamin K, färsk plasma och koagulationsfaktorer för att ersätta de som normalt produceras av levern och undvika underskott av blodkoagulering som kan vara mycket farligt (blödning);
Eventuell kontinuerlig venovenös hemofiltrering (CVVH).

Det är mycket viktigt att korrekt bedöma den tid som krävs för att överföra patienten till ett referenscentrum för transplantation, utvärdera hastigheten på sjukdomsprogression och riskerna i samband med transport.

Specifikt är behandlingen för paracetamoltoxicitet administrering av N-acetylcystein som en kontinuerlig intravenös infusion, som måste påbörjas inom 24 timmar efter intag av paracetamol och fortsätta i minst 72 timmar eller tills leversvikt har löst sig och koagulationen har återgått till det normala.

Trots många försök är det fortfarande inte möjligt att förutsäga prognosen för ett barn med akut leversvikt.

Prognosen varierar beroende på orsaken.

Den bästa prognosen, med spontan funktionell återhämtning av leverceller, är hos barn med infektioner eller paracetamolförgiftning (50-70%).

Den sämsta prognosen är när tidig encefalopati uppstår; i dessa fall sker spontan återhämtning hos endast 10 % av de sjuka barnen.

Prognosen varierar också beroende på ålder och är generellt sett sämre under 3 års ålder.