Kaposis sarkom är en multicentrisk vaskulär tumör orsakad av herpesvirus typ 8. De olika formerna är klassiska, AIDS-associerade, endemiska (i Afrika) eller iatrogena (t.ex. efter organtransplantation)

Diagnos ställs genom biopsi.

Behandling av asymtomatiska ytliga lesioner inkluderar kryoterapi, diatermokoagulering eller elektronstrålbehandling.

Strålbehandling används vid mer omfattande sjukdomar.

I AIDS-associerade former ger antiretrovirala läkemedel det bästa resultatet.

Kaposis sarkom uppstår från endotelceller som svar på infektion med humant herpesvirus typ 8 (HHV8)

Immundepression (särskilt från AIDS och läkemedel hos organtransplanterade mottagare) ökar avsevärt sannolikheten för utveckling av sarkom hos patienter med humant herpesvirus typ 8-infektion.

Tumörceller är fusiforma och liknar glatta muskelceller, fibroblaster och myofibroblaster.

Klassificering av Kaposis sarkom

Sarkom i klassisk form

Denna form förekommer oftast hos äldre män (> 60 år) av italienskt, judiskt eller östeuropeiskt ursprung.

Förloppet är asymptomatiskt och vanligtvis är sjukdomen begränsad till ett fåtal hudskador i nedre extremiteterna; visceral involvering förekommer i < 10 % av fallen. Det är i allmänhet icke-dödligt.

Klassisk Kaposis sarkom:

Detta sarkom är en vaskulär tumör som orsakas av humant herpesvirus typ 8-infektion.

Den klassiska formen av sarkom förekommer oftast hos äldre män, är indolent och är vanligtvis begränsad till ett litet antal lesioner på huden på de nedre extremiteterna.

Hudskadorna uppträder som asymtomatisk lila, rosa eller röda fläckar som kan utvecklas till blåvioletta till svarta plack och knölar.

AIDS-associerat Kaposis sarkom (epidemi Kaposis sarkom)

Denna form är den vanligaste AIDS-associerade tumören och är mer aggressiv än klassisk sarkom.

Flera lesioner är vanligtvis närvarande, ofta involverar ansikte och bål.

Slemhinnor, lymfatiska och gastrointestinala engagemang är frekvent.

Ibland är detta sarkom den första manifestationen av AIDS.

Sarkom i endemisk form

Denna form förekommer i Afrika oberoende av HIV-infektion.

Det finns 2 huvudtyper:

• Den prepubertala lymfadenopatiska formen: detta drabbar främst barn; de primära tumörerna involverar lymfkörtlarna, med eller utan hudskador. I allmänhet är kursen fulminant och dödlig.
• Vuxen form: denna form liknar klassisk Kaposis sarkom.

Iatrogent Kaposis sarkom (immunsuppressivt sarkom)

Denna form utvecklas vanligtvis många år efter en organtransplantation.

Förloppet är mer eller mindre snabbt, beroende på graden av immundepression.

Symtomatologi av Kaposis sarkom

Hudskadorna uppträder som asymtomatisk lila, rosa eller röda fläckar som kan utvecklas till blåvioletta till svarta plack och knölar.

En viss grad av ödem kan förekomma.

Ibland är knölar svampformiga eller infiltrerar mjukvävnad och invaderar ben.

Även om det är mindre frekvent, involverar visceral involvering oftast munhålan, mag-tarmkanalen och lungorna.

Symtom beror på inblandning av specifika organ.

Slemhinneskador uppträder som blålila gula fläckar, plack och knölar.

Gastrointestinala lesioner kan ibland blöda kraftigt även om de vanligtvis är asymtomatiska.

Diagnos av sarkom

Biopsi

Diagnosen av detta sarkom bekräftas genom biopsi med en cylinderskalpell.

Patienter med AIDS eller immunsupprimerade bör utvärderas för eventuell visceral spridning genom CT-skanning av bröst-buk.

I närvaro av luftvägs- eller gastrointestinala symtom även med en negativ datortomografi bör bronkoskopi eller matsmältningsendoskopi övervägas.

Behandling av Kaposis sarkom

• kirurgisk excision, kryoterapi, elektrokoagulation, intralesional kemoterapi, eller möjligen topisk imiquimod för ytliga lesioner
• Lokal strålbehandling och kemoterapi för multipla lesioner, diffus involvering eller lymfkörtelsjukdom
• Antiretroviral behandling med liknande lokala behandlingar eller kemoterapi beroende på sjukdomens omfattning vid AIDS-associerat Kaposis sarkom
• Minskning av immunsuppressiva medel för iatrogent Kaposis sarkom

Behandlingar för klassiskt och AIDS-associerat sarkom överlappar varandra avsevärt.

Asymtomatiska lesioner kräver ofta ingen behandling.

En eller flera ytliga lesioner kan avlägsnas genom resektion, kryoterapi eller elektrokoagulering eller behandlas med intralesional vinblastin eller interferon alfa.

Topikal imiquimod har rapporterats vara effektiv.

Multipla lesioner, diffust engagemang och lymfkörtelsjukdom behandlas lokalt med strålbehandling i doser på 10-20 Gy och kemoterapi.

Återfall är frekvent och fullständig bot är svårt att uppnå.

AIDS-associerat sarkom svarar lätt på högaktiv antiretroviral terapi, förmodligen för att CD4+-talet förbättras och HIV-virusmängden minskar; det finns dock vissa bevis för att proteashämmare i denna kur kan förhindra angiogenes.

Hos AIDS-patienter med lokaliserad asymtomatisk sjukdom som har CD4+ > 150/mcL och HIV RNA < 500 kopior/ml, kan intralesionalt vinblastin tillsättas.

Pomalidomid kan också användas för mer indolenta lesioner. Patienter med mer omfattande sjukdom eller visceral sjukdom kan ta pegylerat liposomalt doxorubicin 20 mg/m2 EV varannan till var tredje vecka.

Paklitaxel är en alternativ förstahandsbehandling eller kan ges om pegylerat liposomalt doxorubicin misslyckas.

Andra medel som undersökts som adjuvans inkluderar interleukin-12, deoxiferrioxamin och orala retinoider.

Behandling av Kaposis sarkom förbättrar inte den förväntade livslängden hos de flesta AIDS-patienter, eftersom infektionshändelser dominerar det kliniska förloppet.

Iatrogent Kaposis sarkom svarar bäst med avbrytande av immunsuppressiv behandling.

Hos transplanterade patienter resulterar dosreduktion av immunsuppressiva läkemedel ofta i en minskning av Kaposis sarkomskador.

Om dosminskning inte är möjlig bör konventionella lokala och systemiska behandlingar som används vid andra former av Kaposis sarkom utföras.

Sirolimus kan också förbättra iatrogent Kaposis sarkom.

Behandling för endemisk Kaposis sarkom är utmanande och vanligtvis palliativ.

Läs också:

Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android

Sanofi Pasteur-studie visar effekten av samadministration av covid- och influensavacciner

WHO: "Pandemin kommer att fortsätta om inte vacciner distribueras till fattiga länder"

Covid och HIV: 'Monoklonala antikroppar för framtidens botemedel'

HIV, MRNA-vaccinstudie av Iavi och Moderna

Källa:

MSD