Skleroderma. Mavi eller, bir uyandırma çağrısı: erken teşhisin önemi
Dün Dünya Skleroderma Günü kutlanan skleroderma, cildi, damarları ve iç organları etkileyen bir hastalıktır. Ama nedenleri nelerdir? Ve semptomlar? Tedaviler mevcut mu?
Skleroderma nedir?
Kelimenin tam anlamıyla, skleroderma sert cilt anlamına gelir.
Ancak bu tanım, hastalığın belirtilerinin yalnızca bir kısmını hesaba katar.
Daha doğrusu, vücudun çeşitli kısımlarını etkileyebildiği için sistemik skleroz denir.
Esas olarak kadınlarda görülen otoimmün bir hastalıktır.
Hastalık kendini nasıl gösterir?
Hastalığın klinik öyküsü son derece değişkendir ve etkilenenlerin hepsi aynı semptomları göstermez.
Bununla birlikte, hemen hemen hepsi, ilk semptom olarak, ortam sıcaklığı düştükçe beyaz veya maviye dönüşen cilt renginde bir değişiklikle kendini gösteren soğuğa karşı değişmiş bir duyarlılık yaşarlar.
Bu semptom, hastalığın diğer belirtilerinden bir süre önce gelebilen Raynaud fenomenidir.
Sklerodermanın belirtileri nelerdir?
Başlangıçta Raynaud fenomeninden etkilenen eller şişebilir, sertleşebilir, yani fibrotik olabilir.
Deri ve iç organların ('bağ dokusu') yapı iskelesini oluşturan dokulardaki bir değişiklikten kaynaklanan bu elastikiyet kaybı, değişen derecelerde vücudun diğer bölgelerini içerir: yüz, kollar, bacaklar ve gövde.
Bazı insanlar daha sonra solunum problemleri geliştirme riski altındadır: akciğerlerin iltihaplanması ve fibrozu bu organları daha az elastik ve işlevsel hale getirir. Ek olarak, kalp ve akciğer arasındaki kan dolaşımı, belirli bir hipertansiyon tipinin gelişmesiyle zorlaşır: kanın uygun şekilde oksijenlenmesini önleyen pulmoner hipertansiyon.
Sistemik sklerozlu çoğu insan, asit reflü eğilimi veya el parmaklarında ülser ve kesik oluşumu ile özofagusta sertleşmeye sahip olabilir.
Mavi ellerin nedeni nedir?
Hastalığın nedenini henüz bilmiyoruz, ancak bununla ilgili komplikasyonların gelişmesine yol açan bazı fenomenler iyi biliniyor.
Genetik olarak yatkın kişilerde, bir veya daha fazla dış faktör, bağışıklık sisteminin aktivasyonuna yol açan kontrolsüz bir reaksiyon için tetikleyici görevi görür.
Bu reaksiyon, dolaşım ve organ hasarı ve fibrozis ile sonuçlanır.
Kim etkilendi?
Sistemik skleroz ağırlıklı olarak kadın cinsiyetini etkiler, tipik olarak menopoz döneminde (45 ila 60 yaş arası), ancak daha genç yaştaki vakalar tamamen nadir değildir.
Nadir bir hastalık mı?
Evet. Hastalık nadir olarak tanımlanır, yani 5 kişiden 10,000'inden fazlası etkilenmez.
Bu, İtalya'da 20-25,000 kişinin etkilendiğini tahmin etmemizi sağlar.
Skleroderma önlenebilir mi?
Bu hastalığı önleyebilecek hiçbir yaşam tarzı veya alışkanlık yoktur.
Elbette, ne kadar erken teşhis edilirse, gidişat o kadar iyi olur ve herhangi bir komplikasyonu erkenden önleme veya tedavi etme olasılığı o kadar iyidir.
Yukarıda bahsedildiği gibi, sıklıkla ilk 'alarm zili' Raynaud fenomenidir.
Ellerin parmaklarının soğuktan beyaz veya maviye döndüğünü fark ederseniz, hastalığa özgü dolaşım değişikliklerinin erken görüntülenmesini sağlayan basit bir non-invaziv muayene olan kapilleroskopi yapmak faydalı olacaktır.
Otoantikorlar için kan testleri daha sonra yapılabilir.
Bu şekilde, bir hastalığı preklinik aşamada, yani hastalığın tipik belirtilerinin ortaya çıkmasından yıllar önce bile keşfetmek ve komplikasyonların izlenmesi ve önlenmesi için bir program oluşturmak mümkündür.
Bugünkü terapi nedir?
Bugüne kadar, sistemik skleroz için kesin bir tedavi veya kesin bir tedaviye izin veren bir tedavi yoktur.
Tedavinin temel amacı, ilerlemesini yavaşlatmak ve komplikasyonları tedavi etmektir.
Bugün, hastalığın komplikasyonlarını tedavi edebilen birçok ilaç var ve diğerleri geliştiriliyor.
Bu ilaçlar, herhangi bir hasar geri döndürülemez hale gelmeden önce sistemik skleroz sorunları ne kadar erken fark edilirse o kadar etkilidir.
Bu nedenle erken teşhis ve düzenli kontroller önemlidir.
Ayrıca Oku:
Sedef Hastalığı, Yaşlanmayan Bir Deri Hastalığı
Çocuklarda Nükseden-Remitting Multipl Skleroz (RRMS) AB, Teriflunomid'i Onayladı
ALS: Amyotrofik Lateral Sklerozdan Sorumlu Yeni Genler Tanımlandı
Sistemik Skleroz Tedavisinde Rehabilitasyon Tedavileri
Sedef Hastalığı: Kışın Kötüleşir, Ama Suçlanacak Sadece Soğuk Değil
Soğuğa Maruz Kalma ve Raynaud Sendromunun Belirtileri