西梅腹综合征:原因、症状、诊断、治疗、预后

梅花腹综合症”(也称为“梅花肚综合症”或“梅花肚综合症”或“Eagle-Barret 综合症”或“Obrinsky 综合症”或“腹肌缺乏综合症”或“三联征”)是一种罕见的综合症,先天性(出生时已经存在)并且病因不明(原因不明)

这种综合征的名称源于新生儿腹壁皮肤的特征性皱纹外观,类似于干果(修剪腹部)。

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李子腹综合征的流行病学

年发病率估计为 1/35,000 – 1/50,000。 在 95% 的病例中,这种疾病会影响男性。

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李子腹综合征的病因及危险因素

病因不明。

认为该病起源于发育早期的尿道梗阻; 这会导致明显的膀胱扩张和尿腹水,从而导致腹壁肌肉过度发育和睾丸无法下降。

未能从膀胱中排除尿液也会导致羊水过少,进而损害肺部发育,导致波特序列的特征性临床症状。

在器官发生的关键阶段先天性尿路梗阻会对肾脏、输尿管和膀胱的功能产生严重和永久性的影响。

尽管大多数病例是散发的,但在兄弟姐妹中李子腹综合征复发的情况下,已提出遗传起源或嵌合体。

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来源:

医学在线

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