Chorea Huntington: Ursachen, Symptome, Diagnose, Polysomnographie, Behandlung

By Cristiano Antonio On 29. August 2022

Chorea Huntington, ein Überblick: Extrapyramidale Syndrome sind neurologische Erkrankungen, an denen Strukturen des zentralen Nervensystems beteiligt sind, die an der Steuerung motorischer Funktionen beteiligt sind

Klinisch werden diese Syndrome klassischerweise unterteilt in hypertonisch-hypokinetisch, dessen paradigmatisches Bild sich in der Parkinson-Krankheit manifestiert, und hypotonisch-hypokinetisch, beispielhaft dargestellt durch Chorea Huntington.

Chronische Chorea (Chorea Huntington) und Chorea-Syndrome

Chronische Chorea (Chorea Huntington) ist eine erbliche Krankheit, die durch einen autosomal dominanten Mechanismus mit anatomopathologischen Läsionen im Putamen und Caudat übertragen wird; Die choreischen Syndrome hingegen sind eine Gruppe von Krankheiten mit unterschiedlichen Ätiologien und vereint durch das Vorhandensein von choreischen Bewegungen.

Krankheitsbild

Chorea Huntington tritt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf und ist gekennzeichnet durch Hypotonie und Hyperkinesie, bestehend aus unwillkürlichen, aphinalistischen, unregelmäßigen und asymmetrischen Bewegungen, die hauptsächlich die distalen Extremitäten der Gliedmaßen betreffen.

Persönlichkeitsstörungen sind ebenfalls vorhanden (Depressionen mit Suizidgedanken sind bei diesen Patienten häufig) und eine geistige Verschlechterung, die sich zu einem ausgewachsenen Demenzbild entwickeln kann.

Bezüglich Schlafstörungen wurden Einschlafstörungen und nächtliches Erwachen beschrieben (Puca et al., 1988).

Polysomnographisches Bild

In dieser Pathologie sind nur sehr wenige polygraphische Untersuchungen durchgeführt worden; Darüber hinaus werden sie im Allgemeinen während des pharmakologisch induzierten Schlafs und mit gemischten Ergebnissen durchgeführt.

Winfield und Sparer hatten während des Schlafs mit Thiopental bei allen Syndromen mit Läsionen der Basalganglien, einschließlich der Chorea, Fehlen oder Depression der Spindeln gefunden; eine signifikante Zunahme der Spindeln im Vergleich zu normalen Kontrollen war stattdessen bei chronischer und akuter Chorea während des Schlafs gezeigt worden, erleichtert durch Secobarbital und Chlorpromazin von Puca et al. (1988).

Angesichts der widersprüchlichen Beobachtungen in der Literatur haben Puca et al. (1988) untersuchten spontanen Schlaf bei chronischer Chorea.

Die Chorea zeigte wenig Schlaf, verzögertes Einschlafen, häufiges Aufwachen und langes Wachsein.

Ihr REM-Schlaf erschien schlecht und der Tiefschlaf schlecht vertreten, aber mit großem Spindelreichtum (im Gegensatz zu anderen Demenzformen).