Horner-Syndrom: Was es ist und wie man es diagnostiziert

Das Horner-Syndrom ist gekennzeichnet durch Ptosis, Miosis und Anhydrose aufgrund einer Dysfunktion des zervikalen sympathischen Outputs

Das Horner-Syndrom tritt auf, wenn die zervikalen sympathischen Bahnen, die vom Hypothalamus zum Auge verlaufen, gestört sind

Die ursächliche Läsion kann primär (einschließlich angeboren) oder sekundär zu einer anderen Erkrankung sein.

Läsionen werden im Allgemeinen wie folgt unterteilt:

  • Zentral (z. B. Hirnstammischämie, Syringomyelie, Hirntumoren)
  • Periphere (z. B. Pancoast-Tumor, zervikale Adenopathie, Kopf- und Hals Trauma, Dissektion der Aorta oder Karotis und thorakales Aortenaneurysma).

Periphere Läsionen können präganglionären oder postganglionären Ursprungs sein.

Symptomatologie des Horner-Syndroms

Zu den Symptomen des Horner-Syndroms gehören Ptosis, Miosis, Anhydrose und Hyperämie der betroffenen Seite.

Bei der angeborenen Form ist die Iris nicht pigmentiert und bleibt blaugrau.

Diagnose des Horner-Syndroms

  • Kokain-Tröpfchen-Instillationstest
  • MRT- oder CT-Scan zur Diagnose der Ursache

Das Einträufeln von Augentropfen kann helfen, das Horner-Syndrom zu bestätigen und zu charakterisieren

Zunächst werden Tropfen Kokain (4-5%) oder Apraclonidin (0.5%) in beide Augen gegeben:

  • Kokain: Kokain blockiert die synaptische Wiederaufnahme von Noradrenalin und verursacht eine Erweiterung der Pupille im nicht betroffenen Auge.
  • Wenn eine postganglionäre Läsion vorliegt (peripheres Horner-Syndrom), erweitert sich die Pupille des betroffenen Auges nicht, da die postganglionären Nervenenden degeneriert sind; das Ergebnis ist eine erhöhte Anisokorie.
  • Befindet sich die Läsion über dem oberen Halsganglion (präganglionäres oder zentrales Horner-Syndrom) und sind die postganglionären Fasern intakt, erweitert sich auch die Pupille des betroffenen Auges und die Anisokorie nimmt ab.
  • Apraclonidin: Apraclonidin ist ein schwacher alpha-adrenerger Agonist, der die Pupille eines normalen Auges verengt. Bei einer postganglionären Läsion (peripheres Horner-Syndrom) erweitert sich die Pupille des betroffenen Auges viel stärker als die des nicht betroffenen Auges, da der Irisdilatator des betroffenen Auges seine sympathische Innervation verloren hat und eine adrenerge Überempfindlichkeit entwickelt hat. Folglich nimmt die Anisokorie ab. (Die Ergebnisse können jedoch falsch negativ sein, wenn die Verletzung akut ist.) Wenn die Verletzung präganglionär ist (oder im Fall eines zentralen Horner-Syndroms), erweitert sich die Pupille des betroffenen Auges nicht, da sich der Irisdilatatormuskel nicht entwickelt erhöhte adrenerge Empfindlichkeit; folglich nimmt die Anisokorie zu.

Wenn die Ergebnisse auf ein Horner-Syndrom hindeuten, kann 1 h danach Hydroxyamphetamin (48 %) in beide Augen eingebracht werden, um die Läsion zu lokalisieren.

Hydroxyamphetamin wirkt, indem es die Freisetzung von Norepinephrin aus den präsynaptischen Endigungen bewirkt.

Es hat keine Wirkung, wenn postganglionäre Läsionen vorhanden sind, da diese Läsionen eine Degeneration der postganglionären Endigungen verursachen.

Wenn Hydroxyamphetamin angewendet wird, geschieht daher Folgendes:

  • Postganglionäre Läsion: Die Pupille des betroffenen Auges erweitert sich nicht, aber die Pupille des gesunden Auges erweitert sich, was zu einer erhöhten Anisokorie führt.
  • Zentrale oder präganglionäre Läsion: Die Pupille des betroffenen Auges erweitert sich normal oder mehr als normal, und die Pupille des nicht betroffenen Auges erweitert sich normal, was zu einer verminderten oder unveränderten Anisokorie führt. (Allerdings liefern postganglionäre Läsionen manchmal die gleichen Ergebnisse).

Der Hydroxyamphetamin-Test wird seltener durchgeführt als Apraclonidin-Tests, auch weil Hydroxyamphetamin tendenziell seltener verfügbar ist.

Damit die Ergebnisse gültig sind, sollte der Hydroxyamphetamin-Test bis 24 Stunden nach der Apraclonidin-Instillation verschoben werden.

Patienten mit Horner-Syndrom sollten sich einer MRT oder CT des Gehirns, der Nabelschnur, der Brust oder des Halses (je nach klinischem Verdacht) unterziehen, um die Anomalie zu lokalisieren.

Behandlung des Horner-Syndroms

  • Behandlung der Ursache

Wenn erkennbar, wird die Ursache behandelt; Es gibt keine Behandlung für das primäre Horner-Syndrom.

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Quelle:

MSD

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