Lymphangiome und lymphatische Fehlbildungen: Was sie sind, wie man sie behandelt
Lymphatische Fehlbildungen, auch bekannt als Lymphangiome, sind eine Gruppe von Krankheiten, die durch eine schlechte oder fehlende Entwicklung (Hypo oder Aplasie) von Lymphgefäßen und Veränderungen in der Zirkulation von Lymphflüssigkeiten gekennzeichnet sind
Abhängig von ihren Eigenschaften werden Läsionen in mikrozystische und makrozystische oder gemischte Läsionen unterteilt.
Lymphangiome treten hauptsächlich im Kindesalter auf und sind zu fast 50 % im Kopf-Hals-Bereich lokalisiert
Das Wachstum ist langsam und die Verbreitung ist lokal oder diffus.
In glücklicherweise seltenen Formen können sie Haut und Unterhaut betreffen, Muskelgewebe und innere Organe infiltrieren.
Makrozystische lymphatische Fehlbildungen sind relativ häufig, nicht nur in den Gliedmaßen, sondern auch um die Augenhöhlen herum, Hals, Zunge und Mundboden mit hervorstehenden weichen Massen.
Mikrozystische Missbildungen manifestieren sich oft als multiple Hautbläschen oder Warzenknötchen, die ein Exsudat absondern, das Abbauprodukte der roten Blutkörperchen (Serumflüssigkeit) enthält.
Eine Verdickung des Stratum corneum der Epidermis (kutane Hyperkeratose) ist häufig.
Die häufigsten Komplikationen – die bei unbehandelten Läsionen auftreten – sind Infektionen und Blutungen; Bei Blutungen (intrazystische Mikroblutungen) nimmt das Volumen der Läsion plötzlich zu und es treten bläuliche Blutinfiltrationen unter der Haut auf (Ekchymosen).
Symptome von Lymphangiomen
Lymphatische Fehlbildungen, die eine Extremität umfassend betreffen, können von Schwellungen (Lymphödem) und Hautunreinheiten begleitet sein.
Diese Zustände können in Labortests von Veränderungen der Serumproteinelektrophorese begleitet sein.
Meistens koexistieren lymphatische Malformationen und venöse Blutgefäßmalformationen, sodass man je nach vorherrschendem Fehlbildungsgewebe von kapillär-lymphatischen Malformationen oder lymphatisch-venösen Malformationen spricht.
Lymphangiome, Diagnose
Die Ursachen lymphatischer Fehlbildungen sind noch unbekannt.
Die Diagnose basiert auf einer ärztlichen Untersuchung, Ultraschall und MRT, dem wichtigsten diagnostischen Test, da er eine ziemlich genaue Einschätzung der Lokalisation, des Ausmaßes und der beteiligten anatomischen Strukturen ermöglicht.
Bei der direkten Punktion kann eine gelbliche Flüssigkeit abgesaugt und gleichzeitig eine Verödung zur Vorbereitung der operativen Entfernung durchgeführt werden.
Wie lymphatische Fehlbildungen behandelt werden
Die meisten lymphatischen Malformationen der Hand sind mikrozystisch.
Dies bedeutet, dass der Spielraum für eine sklerosierende Therapie gering ist.
Die Behandlung besteht heute hauptsächlich aus einer Sklerosierungstherapie oder Sklerotherapie und einer chirurgischen Resektion, die mikrozystischen Formen vorbehalten ist.
Das Ziel, eine lymphatische Fehlbildung der Hand vollständig zu entfernen, ist leider optimistisch, da es immer wieder zu Rezidiven kommen kann, auch Jahre später.
Sklerotherapie ist ein Verfahren, das darin besteht, eine Verbindung in das/die missgebildete(n) Gefäß(e) zu injizieren, was dazu führen kann, dass sie sich schließen und kollabieren.
Die Lösung, die die Verbindung enthält, wird „Sklerosierungslösung“ genannt.
Die operative Therapie erfolgt immer stufenweise, mit häufigen Rezidiven aufgrund der ausgedehnten Ausbreitung des lymphatischen Gewebes.
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