Hypertrophe Riesengastritis (Ménétrier-Krankheit): Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Die hypertrophe Riesengastritis (auch „Ménétrier-Krankheit“ oder „giant hypertrophic Gastritis with hypoproteinemia“ genannt; im Englischen „Ménétrier-Krankheit“ oder „giant hypertrophic Gastritis“, daher das Akronym GHG) ist eine seltene, erworbene Erkrankung des Magens, die in insbesondere seine Schleimhaut
Die hypertrophe Riesengastritis ist gekennzeichnet durch die Bildung von riesigen hypertrophen Falten, die hauptsächlich im Magenfundus lokalisiert sind, und eine übermäßige Schleimproduktion, die zu einem deutlichen Proteinverlust führt, sowie eine schlechte oder fehlende Salzsäureproduktion.
Die Ätiologie ist unbekannt, aber diese Form der Gastritis ist mit einer übermäßigen Sekretion des transformierenden Wachstumsfaktors alpha (TGF-α) verbunden.
Es handelt sich um eine Krebsvorstufe, dh sie erhöht das Risiko, an einem bösartigen Tumor (Krebs) des Magens zu erkranken.
Die Ménétrier-Krankheit verdankt ihren Namen dem französischen Arzt Pierre Eugène Ménétrier, der sie Ende des 1800. Jahrhunderts erstmals beschrieb.
Die Ménétrier-Krankheit sollte nicht mit dem Ménière-Syndrom verwechselt werden, einer Erkrankung des Innenohrs, die schweren Schwindel und Tinnitus verursacht.
Die Krankheit tritt am häufigsten bei Männern zwischen 30 und 50 Jahren auf.
Giant hypertrophe Gastritis, die Ursachen der Ménétrier-Krankheit
Die genaue Ursache der Ménétrier-Krankheit ist derzeit unbekannt, es sind jedoch einige Risikofaktoren bekannt, die die Wahrscheinlichkeit erhöhen, daran zu erkranken.
Die Risikofaktoren für die Ménétrier-Krankheit sind:
- Cytomegalovirus (CMV)-Infektion bei Kindern
- Infektion mit Helicobacter pylori bei Erwachsenen
- Erhöhte Spiegel des transformierenden Wachstumsfaktors Alpha (TGF-α), eines bestimmten Faktors, der von verschiedenen Zellen produziert wird, ein Ligand für den epidermalen Wachstumsfaktorrezeptor, der normalerweise von Magenschleimhautzellen exprimiert wird und die Magensäuresekretion hemmen kann.
Symptome und Anzeichen
In manchen Fällen, insbesondere im Frühstadium, verläuft die Erkrankung asymptomatisch (dh symptomlos) oder weist so unspezifische und nuancierte Symptome auf, dass sie früh diagnostiziert wird, oft zufällig bei Untersuchungen aus anderen Gründen.
Wenn die Krankheit symptomatisch wird, gibt es
- Bauchschmerzen in den oberen Quadranten (insbesondere im epigastrischen Bereich, siehe Bild oben);
- Übelkeit;
- Erbrechen;
- deutliche Verringerung des Appetits;
- Neigung zu Ödemen;
- Gewichtsverlust;
- ermüden;
- allgemeines Unwohlsein.
Bei einigen Patienten treten leichte gastrointestinale Blutungen auf, die normalerweise auf oberflächliche Schleimhauterosionen zurückzuführen sind: Solche Blutungen können zu Symptomen und Anzeichen einer Anämie führen.
Ausgeprägte gastrointestinale Blutungen sind ein sehr seltenes Ereignis.
Abhängig vom Zeitpunkt der Vorstellung in einer Gesundheitseinrichtung entwickeln zwischen 20 % und 100 % der Patienten eine Gastropathie, die durch einen Serumproteinverlust begleitet von Hypalbuminämie gekennzeichnet ist.
Saure gastrische Hyposekretion ist die Norm und resultiert aus einer Neigung der Magendrüsen zur Atrophie.
Die Symptome und klinischen Merkmale der Ménétrier-Krankheit bei Kindern ähneln denen bei Erwachsenen, aber die Krankheit bei Kindern neigt im Allgemeinen dazu, selbstlimitierend zu sein und folgt häufig einer Atemwegsinfektion.
Diagnose der hypertrophen Riesengastritis
Die Werkzeuge, die für die Diagnose (und Differentialdiagnose) verwendet werden können, sind:
- Anamnese (Sammlung der Symptome und Krankengeschichte des Patienten);
- objektive Untersuchung (Erhebung von Zeichen, insbesondere Abdominal- und Thoraxuntersuchung);
- Untersuchung von venösem Blut;
- Laboruntersuchungen auf Cytomegalovirus und Helicobacter Pylori;
- Bluttests auf Tumormarker wie karzinoembryonales Antigen (CEA) und Kohlenhydratantigen (CA 19-9);
- Röntgen-Thorax mit Kontrastmittel (Bariummehl);
- abdominale Radiographie;
- Bauch-Ultraschall;
- Alkoholtest;
- endoskopische Untersuchung (Ösophagogastroduodenoskopie);
- Biopsie während der endoskopischen Untersuchung mit histologischer Analyse der Probe;
- CT-Scan (Computertomographie);
- PET (Positronenemissionstomographie);
- endoskopischer Ultraschall (Echoendoskopie).
Nicht immer sind alle aufgeführten Untersuchungen notwendig. Hypertrophe Magenfalten, die typisch für die Ménétrier-Krankheit sind, lassen sich leicht durch eine Baritonmahlzeit oder durch endoskopische Untersuchungen erkennen.
Eine Endoskopie des oberen Gastrointestinaltrakts in Kombination mit einer Schleimhautbiopsie (und einer zytologischen Untersuchung) ist notwendig, um die Diagnose zu stellen und andere Erkrankungen auszuschließen, die auf die gleiche Weise auftreten können.
Im Falle einer nicht diagnostischen endoskopischen Biopsie kann es notwendig sein, eine chirurgische Biopsie in voller Dicke durchzuführen, was besonders nützlich ist, um ein Neoplasma auszuschließen.
Die Differentialdiagnose ergibt sich bei Krankheiten und Syndromen, die ähnliche Symptome und Anzeichen aufweisen, einschließlich:
- Gastritis;
- Mageninfektionen (durch Cytomegalovirus, Histoplasmose, Syphilis…);
- Zollinger-Ellison-Syndrom;
- Cronkhite-Canada-Syndrom;
- Sjögren-Syndrom;
- Magenkrebs;
- Sarkoidose.
Therapien für hypertrophe Riesengastritis
Die Behandlung ist breit angelegt, Medikamente wie Anticholinergika und Kortikosteroide werden verabreicht, aber auch chirurgische Eingriffe wie Vagotomie und Pyloroplastik kommen zum Einsatz.
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