Tourette-Syndrom: unkontrollierte Bewegungen und Schreie, besonders bei Kindern, kann aber auch junge Menschen betreffen. Hier sind die heute verfügbaren Behandlungen

Das Tourette-Syndrom ist eine keineswegs ungewöhnliche Pathologie, die nach ISS-Daten etwa 1 % der Bevölkerung betrifft, mit juvenilem und jugendlichem Beginn, so sehr, dass es als neurologische Entwicklungskrankheit definiert werden kann: es charakterisiert daher die Reifung Phasen des Nervensystems, mit Symptomen, die oft die Lebensqualität des Patienten beeinträchtigen und die sozialen und familiären Beziehungen erheblich beeinträchtigen.

Was ist das Tourette-Syndrom?

Das Tourette-Syndrom (TS) ist eine neuropsychiatrische Störung, die allgemein als „Krankheit der tausend Tics“ bekannt ist, da Patienten, die darunter leiden, unkontrollierte Bewegungen zeigen, die von unwillkürlichen Geräuschen und Vokalisationen unterschiedlicher Komplexität begleitet werden.

Die Erkrankung ist seit der Antike bekannt, wurde aber erst Ende des 19. Jahrhunderts in Paris von dem französischen Neurologen Jean-Martin Charcot und seinem namensgebenden Schüler Gilles De la Tourette klinisch näher beschrieben .

Wer ist vom Tourette-Syndrom betroffen?

Das Tourette-Syndrom betrifft hauptsächlich junge Menschen und Heranwachsende (insbesondere Männer) und bildet sich in der Regel mit der vollen Gehirnentwicklung zurück, die etwa im Alter von 25 Jahren erreicht wird.

Diesbezüglich deuten epidemiologische Daten darauf hin, dass:

• Bei 2/3 der Fälle klingen die oszillierend verlaufenden Symptome nach dem 15.-16. Lebensjahr ab;
• In nur einem Drittel der Fälle bleiben die Störungen bestehen, sie nehmen jedoch im Laufe der Zeit an Schwere ab und werden besser kontrollierbar, sodass auch der Behandlungsbedarf reduziert wird.

Symptome

Die Symptome treten im Allgemeinen im Alter von etwa 5-7 Jahren auf und können in den folgenden Jahren zunehmen oder abnehmen.

In jedem Fall sind vorübergehende Tics in den Entwicklungsstadien nicht ungewöhnlich, und eine Diagnose des Tourette-Syndroms kann gestellt werden, wenn die Störungen länger als ein Jahr bestehen, wobei der Proband zusätzlich zu motorischen Manifestationen mindestens einen lauten/vokalen Tic aufweist.

Hinsichtlich der Art der Tics ist zudem eine Einteilung in die Kategorien einfache Tics und komplexe Tics möglich.

Einfache Tics

Einfache Tics sind solche, die im Allgemeinen nur einen Muskeltyp betreffen und zum Beispiel sein können:

• blinken;
• Grunzen;
• Husten;
• weht;
• schnüffeln;
• schreien;
• Zähne knirschen;
• das drehen Hals.

Komplexe Tics

Komplexe Tics, die mehr als einen Muskeltyp aktivieren, sind:

• treten;
• Springen;
• die Gesten anderer nachahmen (Ökopraxie);
• vulgäre und obszöne Gesten hervorbringen (Kopraxie).

Tics äußern sich in einem vielfältigen Krankheitsbild und können im Allgemeinen durch eine intensive Anstrengung des Patienten kontrolliert werden.

In Gegenwart von Situationen, die Angst, Stress oder eine gewisse emotionale Wirkung auf das Subjekt verursachen, wird die Kontrolle jedoch gelockert und die Tics manifestieren sich stärker: Dies ist eine wichtige Klarstellung, da allzu oft Tics einfach als psychogen abgestempelt werden, dh vor allem mit dem emotionalen Verhalten der Person verknüpft.

Symptome in '2Plus'-Formen

Einige komplexere Formen des Tourette-Syndroms werden als 2 Plus definiert: Neben motorischen/akustischen Tics gibt es weitere Symptome, die andere Störungen charakterisieren:

• Unaufmerksamkeit, motorische Unruhe, typisch für ADHS (Attention Deficit Hyperactivity Disorder);
• Zwangsgedanken, die zu sich wiederholendem und unkontrollierbarem Verhalten ohne Logik führen, typisch für OCD (Obsessive-Compulsive Disorder).

Das Klangbild mit dem Ausstoßen von Schimpfwörtern, Obszönitäten usw. (Koprolalie) ist nicht so häufig, wie man meinen könnte, obwohl es die kollektive Vorstellung des Syndroms selbst charakterisiert.

Es ist zu beachten, dass die Zwangssymptomatik das Symptom ist, das im Erwachsenenalter seltener verschwindet und dass es an sich in der Lage ist, die Lebensqualität des Patienten erheblich zu verändern.

Probleme mit Unaufmerksamkeit und motorischer Hyperaktivität treten häufiger in der Jugend auf und beeinträchtigen oft die schulischen Leistungen.

Die Ursachen des Tourette-Syndroms

Die Ursachen des Tourette-Syndroms sind noch nicht vollständig bekannt, scheinen aber darauf zu beruhen

• genetische Veranlagung, dh tikuläre oder zwanghafte Hinweise können oft bei den Eltern von Tourettes Probanden festgestellt werden;
• Fehlfunktion der Basalganglien: Aus neurophysiologischer Sicht kann die Störung im Zusammenhang mit einer Fehlfunktion der Basalganglien und im Allgemeinen des extrapyramidalen Systems des Gehirns (das für unwillkürliche und automatische Bewegungen verantwortlich ist) eingeordnet werden. ;
• Infektionen: Sie sind ein Auslöser für Tics, wenn der Erreger ein genetisch prädisponiertes Terrain und ein noch in der Entwicklung befindliches Nervensystem (SN) vorfindet und daher nicht in der Lage ist, geeignete Kontrollmechanismen einzurichten (in der Regel durch Streptococcus betoemolyticus Typ A, der häufige Erreger verursacht). Ohren- und Mandelentzündungen).

Diagnose des Tourette-Syndroms

Bis heute gibt es keine instrumentellen Tests, die die Diagnose der Tourette-Krankheit ermöglichen.

Insbesondere Kernspintomographie oder Elektroenzephalogramm sind nutzlos, aber unerlässlich:

• Elektrokardiogramm (EKG), um begleitende Herzpathologien auszuschließen;
• ein Bluttest zur Bestätigung des Auftretens oder aktiven Vorhandenseins einer Infektion (TAS).

Die Diagnose ist hauptsächlich beobachtend, klinisch und vielschichtig.

Dies erklärt, warum die Erkennung des Syndroms allzu oft zu spät kommt, nach langen und erfolglosen Maßnahmen.

Es wurde berechnet, dass die meisten Fälle 4-5 Jahre dauern, bis eine korrekte Diagnose gestellt wird.

Differenzialdiagnose

In der Diagnosephase müssen auch andere Probleme, die nicht mit dem Tourette-Syndrom zusammenhängen und die Tics und Symptome der Krankheit verursachen können, ausgeschlossen werden, wie z

• Sehprobleme
• Allergien;
• Autismus (der jedoch komplexe Tourette-Formen in 5-10 % erschwert);
• bestimmte Drogen nehmen;
• andere neurologische Erkrankungen als das Tourette-Syndrom, wie Dystonie (eine Pathologie, die unwillkürliche Muskelkontraktionen verursacht), Huntington-Krankheit (eine seltene genetische Störung, die eine Degeneration der Zellen des zentralen Nervensystems verursacht) usw. Bildgebende Verfahren wie Computertomographie und magnetische Die Resonanztomographie kann in diesem Fall helfen, die Diagnose zu verfeinern.

Wie behandelt man das Tourette-Syndrom?

Es gibt verschiedene Schweregrade der Krankheit, die vom „Blinzeln“, dh wiederholtem und unfreiwilligem Blinzeln, bis hin zu Selbstverletzungen reichen; dh schwere Formen.

Bis heute gibt es leider keine spezifische Therapie, aber mehrere therapeutische Strategien, um die Symptome in Bezug auf die dadurch möglicherweise verursachten körperlichen und sozio-familiären Probleme zu kontrollieren.

Die Behandlungstätigkeit ist multidisziplinär und bezieht auch unterschiedliche Fachpersonen mit ein wie:

• Neurologe
• Psychologe;
• Psychiater
• Neuropsychiater für Kinder;
• Sozialarbeiter;
• Pädagogen.

Kognitive Verhaltenstechniken

Die kognitive Verhaltenstherapie ermöglicht es dem Patienten, eine größere Kontrolle über die physischen und psychischen Aspekte der Krankheit zu erlangen und gleichzeitig alle Begleitprobleme wie Selbstwertdefizite und Beziehungsschwierigkeiten zu bewältigen.

Insbesondere die Techniken von:

• Umkehrung der Gewohnheit: Das Ziel besteht darin, die Person sowohl auf die prämonitorischen Empfindungen aufmerksam zu machen (die Empfindungen, die die vom Tourette-Syndrom betroffene Person im Allgemeinen vor dem Tic empfindet und die nach der Ausführung verschwinden) als auch auf die Handlung selbst und ihre Folgen, Lernen, die Aktivitäten und Stimmungen zu erkennen, die den Mechanismus auslösen können, um diesen Tic durch ein alternatives Verhalten zu ersetzen.
• Expositions- und Reaktionsprävention (ERP) Der Patient wird allmählich dem Reiz ausgesetzt, auf den seine Reaktion das Auftreten des Tics ist, und lernt, sich zurückzuhalten und Widerstand zu entwickeln.

Medikamentöse Therapie beim Tourette-Syndrom

Die pharmakologische Behandlung folgt dem englischen Ausdruck „go low and slow“, dh eine niedrige Dosis, die schrittweise verabreicht wird, mit Therapien, die, wenn sie von Experten verordnet werden, im Allgemeinen geringe Nebenwirkungen haben können.

Zu den Medikamenten, die für das Tourette-Syndrom verwendet werden, gehören:

• Psychopharmaka (Neuroleptika) wie Dopaminantagonisten, die bestimmte Prozesse im Gehirn regulieren, die mit dem Neurotransmitter Dopamin in Verbindung stehen;
• alpha2-adrenerge Rezeptoragonisten, die den Spiegel des Neurotransmitters Noradrenalin stabilisieren;
• Muskelrelaxantien, die, wie das Wort schon sagt, die Muskeln entspannen;
• schwach aktive Anxiolytika;
• Antidepressiva, die auf Serotonin wirken.

Chirurgie, zerebrale Neurostimulation und transkranielle Stimulation

Für refraktäre und sehr schwere Fälle (im Allgemeinen Erwachsene), wenn die Ticcosa-Pathologie mit einer „behindernden“ Zwangsstörung einhergeht, gibt es auch mehr oder weniger invasive Techniken, die im Extremfall eine Operation erfordern können.

Bei der tiefen Hirnstimulation (DBS) werden beispielsweise Elektroden in das Gehirn des Patienten implantiert, die, wenn sie an einen Generator angeschlossen sind, elektrische Impulse senden, die in der Lage sind, die neuronale Aktivität zu modulieren, die bestimmten Störungen der Krankheit zugrunde liegt.

Dies ist die gleiche Technik, die zur Behandlung der Parkinson-Krankheit verwendet wird.

In letzter Zeit wurden auch nicht-invasive Techniken wie die transkranielle Magnetstimulation (TMS) und die Gleichstromstimulation (tDCS) verwendet.

Diese nutzen die Aktivität eines Magnetfelds oder kontinuierlicher elektrischer Ströme, um die Aktivität des Nervensystems zu modulieren und die durch das Tourette-Syndrom verursachten Störungen zu begrenzen.

Während diese Techniken eine sofortige Verbesserung bieten, haben sie die Einschränkung einer vorübergehenden Wirkung und eine begrenzte Wirksamkeit.

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Quelle:

GSD